Vascularite chez les enfants: causes, symptômes, conséquences

Tachycardie

La vascularite chez les enfants est une maladie dans laquelle les vaisseaux sanguins deviennent enflammés. Pour cette raison, ils ne peuvent pas remplir pleinement leur fonction. Entraîne un dysfonctionnement des organes et des tissus internes. La pathologie est rarement diagnostiquée, mais si les mesures ne sont pas prises à temps, la maladie entraînera la mort..

Qu'est-ce que la vascularite

Pendant la maladie, les membres supérieurs et inférieurs de l'enfant ne reçoivent pas la quantité de sang requise. La maladie est difficile.

Le principal symptôme est une éruption cutanée. De petits ulcères apparaissent sur la peau du bébé.

Dans le domaine de l'inflammation, les vaisseaux sanguins sont endommagés, puis la pathologie se propage aux organes et aux articulations.

Il peut s'agir d'une condition primaire ou secondaire. Le diagnostic de la maladie est difficile. Pour le moment, il n'y a pas de tests de laboratoire pour aider à identifier la pathologie.

Causes et essence de la maladie

Les médecins ne peuvent pas dire la cause exacte de la vascularite chez les enfants, mais ils notent qu'une maladie auto-immune affecte le plus souvent son développement.

Il peut se former dans le contexte de maladies chroniques et infectieuses, d'intolérance aux médicaments. Même la surchauffe ou l'hypothermie peuvent affecter le développement de la maladie..

La maladie progresse lorsque les toxines s'accumulent dans les couches sous-cutanées. Ces substances nuisent au travail des vaisseaux sanguins..

Il peut également se développer après la vaccination du bébé. Il y a eu des cas où le corps a réagi négativement au médicament injecté.

Dans certains cas, les symptômes de la maladie peuvent survenir d'eux-mêmes, c'est-à-dire ne pas être associés à des dysfonctionnements des organes.

Types communs

Les types de vascularite les plus courants chez les enfants sont:

  • hémorragique;
  • Maladie de Kawasaki;
  • vascularite urticarienne.

La vascularite cérébrale est rarement diagnostiquée. Il affecte les artères du cerveau et de la moelle épinière.

Les causes d'occurrence comprennent les infections virales, la maladie de Hodgkin, l'utilisation d'une amphétamine enceinte.

La vascularite cutanée est causée par une réaction allergique aiguë. Il affecte les vaisseaux sanguins de la peau.

Après une hypothermie critique, un enfant peut développer une cryoglobulinémie. Pendant ce temps, une inflammation des petits vaisseaux se produit..

L'inflammation des parois des artères est appelée artérite. Processus inflammatoire dans les petites artères - artériolite, dans les parois des capillaires - capillarite, dans les parois des veines - phlébite.

Lorsque l'inflammation se produit dans plusieurs types de parois vasculaires, une vascularite systémique se produit..

Classification

La vascularite est un terme désignant un groupe de maladies affectant l'état des vaisseaux sanguins. Leur classification est basée sur la taille des vaisseaux affectés par l'inflammation..

Ainsi, avec la maladie de Kawasaki, une inflammation des petits vaisseaux et des artères du cœur est observée. Le type hémorragique affecte les petits vaisseaux à l'âge de 4 à 7 ans.

Le syndrome de Takayasu affecte l'aorte et les vaisseaux qui en proviennent. Souvent, les branches de l'aorte, à travers lesquelles le sang circule vers la tête, sont affectées..

Lorsque les processus inflammatoires affectent des vaisseaux de taille moyenne, la pathologie est appelée vascularite du système nerveux central. Il affecte les artères moyennes et petites, ainsi que les vaisseaux des reins et des intestins.

Les variations du sous-type peuvent également affecter les petits vaisseaux.

Symptômes

Les symptômes de la vascularite chez les enfants se manifestent par des hémorragies cutanées. À mesure que la maladie progresse, des ulcères se forment sur la peau. La pathologie se manifeste:

  • haute température;
  • maux de tête;
  • sueurs nocturnes;
  • perte de poids rapide;
  • assombrissement de l'urine;
  • tousser du sang;
  • dépression émotionnelle;
  • panne.

Lorsque le développement de la maladie est affecté par l'insolation, l'enfant a froid, des nausées apparaissent.

La vascularite est également associée à une fatigue accrue et à des évanouissements fréquents. Dans certains cas, il y a migraine et vomissements.

Avec la progression de la maladie, l'acuité visuelle diminue, il y a une perte de sensibilité des membres. Les symptômes externes comprennent des taches sanglantes et des plaies.

Quand et à quel médecin devez-vous contacter

Si vous trouvez les premiers signes de la maladie, vous devez contacter votre pédiatre local. Il orientera le petit patient vers le spécialiste nécessaire.

En règle générale, il s'agit d'un médecin rhumatologue. Il traite les pathologies des tissus conjonctifs, des articulations, qui sont de nature auto-immune. Le groupe de maladies comprend également la vascularite..

Dans certains cas, une consultation supplémentaire avec un néphrologue et un chirurgien peut être nécessaire.

Diagnostique

Outre le manque de tests appropriés, le diagnostic de vascularite chez les enfants est compliqué par le fait que les jeunes patients ne peuvent pas exprimer avec précision leurs préoccupations. En plus de cela, la maladie imite les signes d'autres troubles.

Il s'agit notamment des allergies, des intoxications, des infections et des maladies auto-immunes. Pour poser un diagnostic précis, le médecin examine le dossier médical et examine l'enfant..

Si une vascularite est suspectée, des tests sont prescrits. Ils aident à éliminer d'autres maladies. Le plus souvent prescrit:

  • culture sanguine;
  • échocardiogramme;
  • tests d'hépatite et de VIH.

Pour déterminer le type spécifique de vascularite, je prescrit une biopsie.

Traitement

Dans la plupart des cas, le traitement est complet sans chirurgie. Le petit patient aura besoin de soins et d'une surveillance constante par des médecins. Une fois le diagnostic établi, une surveillance complète du corps est effectuée pendant plusieurs semaines.

Sur la base des données reçues, le médecin prescrira un traitement. De plus, l'enfant sera observé par un rhumatologue, un néphrologue, un neurologue, un cardiologue et un gastro-entérologue.

Un traitement médicamenteux sera prescrit en fonction de la gravité de la maladie et du degré de lésion des organes.

Les objectifs de la thérapie

Le but du traitement est de prévenir les complications et de réduire les manifestations de la maladie. Il vise à maintenir une rémission stable et à corriger les troubles organiques.

Les étapes de la thérapie

Le plus souvent, les enfants de 10 à 16 ans sont affectés par une vascularite hémorragique. Son traitement dépend de la forme et de la phase de la maladie. Vascularite facilement traitable chez les enfants en phase légère à modérée. À un stade plus sévère, une insuffisance rénale, des douleurs à l'estomac, des saignements apparaissent.

Pour toute forme de maladie, des antiagrégants plaquettaires sont prescrits. À un stade sévère, les médicaments sont combinés. Au stade initial de la vascularite, le traitement prend environ 3 mois, avec une moyenne - six mois, avec un grave - 1,5 an.

La vascularite hémorragique chronique est traitée en cure de 4 à 5 mois. Pour éliminer les lésions sévères du système digestif, l'héparine est injectée dans les tissus de l'abdomen.

Dans le traitement des maladies chroniques, des antihistaminiques sont utilisés. Un traitement de 5 à 10 jours avec Tavegil, Suprastin et Fenkarol peut être prescrit.

En plus des médicaments, un régime spécial est prescrit.

Traitement hospitalier

Le traitement est effectué uniquement dans un hôpital. La principale exigence est le repos au lit. Si cette règle n'est pas suivie, le nombre d'éruptions cutanées augmente..

La posologie des médicaments est choisie strictement individuellement. Lorsque les articulations sont endommagées, les médecins prescrivent des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Pour les lésions rénales, des corticostéroïdes et du plasma frais congelé sont utilisés, et pour les allergies, des antihistaminiques et des entérosorbants.

En cas de syndrome abdominal, une solution à 0,25-0,5% de novocaïne, d'antispasmodiques et d'inhibiteurs des enzymes protéolytiques est administrée par voie intraveineuse.

Les vitamines C, P, E. sont également utilisées. Si nécessaire, traiter les invasions helminthiques, si possible nettoyer les foyers d'infection chronique.

Recommandations diététiques

Un régime alimentaire est une condition préalable au traitement de la vascularite. En cas de douleur abdominale sévère, le tableau numéro 1 est attribué, après que l'enfant est transféré au tableau numéro 5. Si l'enfant a une variante néphrotique, le tableau numéro 7 lui convient. Il s'agit d'un régime sans sel avec peu de protéines.

Après une maladie, certains aliments devront être exclus de l'alimentation de l'enfant. Tous les aliments doivent être bouillis, cuits au four ou mijotés. Il doit être liquide ou gruau. Dans le même temps, vous devez réduire votre consommation de sel..

En cas de rémission au cours de l'année, vous devez adhérer à un régime hypoallergénique. Avec l'autorisation de l'hématologue, des produits précédemment exclus peuvent être introduits progressivement. Chaque produit doit être administré une semaine après le précédent.

Pendant le régime, vous ne pouvez pas utiliser:

  • agrumes;
  • kaki;
  • groseilles;
  • fraises;
  • fraises;
  • abricots;
  • les pêches;
  • grenades;
  • mangue;
  • pommes rouges et raisins.

Les pommes vertes au four, les bananes et les poires sont autorisées.

Légumes interdits:

Vous pouvez manger des pommes de terre, des courgettes, du chou et des poivrons verts. Le chou doit être bouilli, cuit ou cuit à la vapeur.

Les œufs et leurs produits sont interdits, les produits laitiers avec additifs, les caillés glacés.

Le lapin, la dinde, le bœuf et l'agneau sont autorisés à partir de la viande. Ne mangez pas de poisson et de fruits de mer.

Des boissons, vous pouvez boire du thé pas fort, des compotes.

La prévention

Un point important dans la prévention de la vascularite chez les enfants sera le traitement rapide des foyers d'inflammation. Dans ce cas, vous ne pouvez pas donner de médicaments à l'enfant sans la nomination d'un spécialiste..

De bonnes mesures préventives seraient le durcissement, la marche à l'air frais, des aliments riches en légumes et en fruits.

Les enfants qui ont eu une vascularite doivent éviter l'hypothermie, ne pas contacter les personnes malades et les allergènes.

Vascularite chez les enfants

Le contenu de l'article

La vascularite est un groupe d'inflammations focales et segmentaires auto-immunes pathologiques et de nécrose du réseau vasculaire. La maladie survient chez les personnes ayant une prédisposition génétique sous l'influence de facteurs externes négatifs et d'agents pathogènes infectieux. Les pathologies du tissu conjonctif, les maladies oncologiques et la prise de certains médicaments deviennent souvent des conditions aggravantes..

La vascularite affecte les vaisseaux de toute localisation - le cerveau, les yeux, les poumons, les reins, etc. En raison de la violation du flux sanguin, des changements structurels et fonctionnels dans les organes qui alimentent les vaisseaux affectés se développent. La source:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852
Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vascularite chez les enfants
// Transplantation de dialyse en néphrologie, volume 30, numéro suppl_1, 1er avril 2015, pages i94 - i103

Le rhumatologue traite la vascularite.

Classification de la maladie

La vascularite est classée sur la base de l'étiologie, de la pathogenèse, du type de vaisseaux affectés et de la nature de l'éruption cutanée. Tenir également compte des facteurs génétiques et démographiques, des manifestations cliniques et des lésions prédominantes des organes internes.

Selon les facteurs précédant la maladie, il existe une vascularite primaire et secondaire. Primaire - causée par une inflammation de la paroi vasculaire, secondaire - dans laquelle l'inflammation vasculaire est une réaction à une autre maladie (lupus érythémateux, rhumatisme, diabète sucré, granulomatose, sarcoïdose, hépatite).

La vascularite se distingue par le diamètre des vaisseaux affectés:

  • les petits vaisseaux - les capillaires et les veinules, les artérioles et les petites artères des organes internes sont affectés;
  • vaisseaux moyens - affectent principalement les artères abdominales et leurs branches. Provoque souvent des sténoses et des anévrismes;
  • gros vaisseaux - affectent l'aorte et ses branches principales.

En outre, il existe des groupes de vascularite:

  • petits vaisseaux avec complexes immuns;
  • avec des maladies déclencheurs du tissu conjonctif;
  • avec une étiologie établie de nature métabolique ou infectieuse;
  • avec la défaite d'un organe.

Les symptômes de la vascularite chez un enfant

Il existe des dizaines de vascularites - chacune d'elles affecte l'un ou l'autre type de vaisseaux et s'accompagne de symptômes spécifiques. Ils apparaissent lorsqu'ils sont vaincus:

  • hémorragies cutanées;
  • nerfs - perte partielle ou complète de sensibilité;
  • articulations - douleurs articulaires;
  • vaisseaux viscéraux - douleur abdominale;
  • rein - glomérulonéphrite;
  • cerveau - coups.

Symptômes courants:

  • faiblesse et fatigue,
  • augmentation de la température,
  • perte d'appétit,
  • pâleur.

La vascularite la plus courante:

  • hémorragique,
  • allergique,
  • urticaire,
  • Granulomatose de Wegener,
  • Maladie de Kawasaki.

La vascularite hémorragique se manifeste par une éruption cutanée hémorragique palpable, des douleurs dans les articulations de la cheville et du genou, parfois dans les plus petites. Douleurs fréquentes de crampes abdominales de 3 à 10 jours, et leurs manifestations cliniques sont similaires à l'appendicite, à la perforation de l'ulcère et à l'obstruction intestinale. Parfois, ils sont accompagnés de nausées et de vomissements, d'impuretés sanguines dans le vomi et les matières fécales, de lésions rénales - homérulonéphrite. Le diamètre des éruptions cutanées est de 1 à 3 mm. L'éruption cutanée est symétrique et se produit initialement sur les jambes et les pieds. Un érythème et des zones de nécrose sont possibles. La source:
E.V. Borisova
Vascularite hémorragique chez les enfants
// Pédiatrie, n ° 6, 2004, p.51-56

Symptômes de la vascularite allergique:

  • taches et nodules érythémateux et hémorragiques;
  • hémorragie sous les ongles des pieds;
  • démangeaisons et douleur dans la zone de l'éruption cutanée;
  • nécrose - nécrose et noircissement de la peau dans la zone de l'éruption cutanée;
  • douleur dans les muscles et les articulations.

La maladie affecte les membres inférieurs, sous des formes généralisées - en plus du tronc et des avant-bras. Avec la maladie de Behcet, les muqueuses de la bouche et des yeux sont touchées, des ulcères et une érosion se forment.

Avec la vasuclite urticarienne, des cloques denses apparaissent. De la fièvre et une faiblesse musculaire, des douleurs articulaires et une insuffisance rénale sont possibles. La diarrhée, la conjonctivite, l'œdème laryngé, l'augmentation de la pression intracrânienne et les arythmies cardiaques sont fréquents.

La granulomatose de Wegener se manifeste par des lésions des reins et des poumons, une sténose du larynx, des éruptions nodulaires sur la peau.

Syndrome de Kawasaki - lésions des vaisseaux sanguins du cœur, des voies respiratoires et des ganglions lymphatiques. Il commence rapidement par une élévation de la température à 38-41 o C.Autres symptômes:

  • fièvre débilitante;
  • une éruption cutanée avec des plaques qui ressemblent à la scarlatine;
  • lésions oculaires et respiratoires;
  • épaississement et rougeur de la peau sur les paumes et la plante des pieds;
  • hypertrophie des ganglions lymphatiques cervicaux;
  • rougeur de la langue;
  • pelage de la peau des doigts;
  • anévrisme et douleur au cœur. La source:
    ET MOI. Lutfullin
    Syndrome de Kawasaki: algorithmes cliniques et problème de sous-diagnostic de la maladie
    // Bulletin de médecine clinique moderne, 2016, vol. 9, numéro 2, 52-60

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic est posé sur la base des résultats d'un test sanguin pour le niveau d'anticorps ANCA, C1q et anti-BMC. Dans certains cas, une biopsie est également prescrite. Certaines vascularites peuvent être détectées par échographie Doppler, IRM, angiographie par tomodensitométrie et tomographie par émission de positons TEP.

Traitement de la vascularite

Le traitement conservateur de la vascularite vise à supprimer les réactions auto-immunes pathologiques avec la production d'anticorps. Se fait par étapes:

  • soulagement des symptômes et obtention de la rémission;
  • maintien de la rémission pendant 0,5 à 2 ans;
  • traitement des rechutes.

En outre, ils assurent la prévention ou l'élimination des maladies et complications concomitantes..

Le schéma de traitement est basé sur les médicaments de choix:

  • hormones - avec artérite à cellules géantes GCA, polymyalgie rhumatismale et maladie de Takayasu;
  • hormones et cytostatiques - pour la vascularite systémique, hémorragique et cryoglobulinémique, la polyartérite noueuse et un certain nombre d'autres;
  • immunosuppresseurs avec hormones - avec vascularite hémorragique, si la thérapie combinée avec des cytostatiques n'est pas efficace;
  • anticorps monoclonaux - avec vascularite systémique, si la thérapie combinée n'est pas efficace;
  • médicaments antirhumatismaux de base - avec contre-indications aux médicaments de choix;
  • immunoglobulines - pour les complications graves.

La diététique est également indiquée. Avec des lésions fonctionnelles des reins, une plasmaphérèse ou une hémosorption est prescrite - purification matérielle du sang. En outre, selon les indications, des agents antiviraux et symptomatiques, des antibiotiques, des médicaments pour maintenir l'activité cardiaque et prévenir la coagulation sanguine sont prescrits..

Le traitement conservateur de la vascularite est complexe et à long terme. Dans certaines formes, dans un contexte de prolifération excessive, de spasmes et de thrombose des gros vaisseaux, un traitement chirurgical est indiqué. Sans traitement correct en temps opportun de la vascularite chez les enfants, le pronostic est mauvais. La nature des conséquences dépend du type de maladie.

Vascularite systémique chez les enfants

Vascularite systémique chez les enfants. Clinique, diagnostic, traitement

La vascularite systémique est un groupe hétérogène de maladies avec des modifications inflammatoires et nécrotiques primaires de la paroi vasculaire.

Étiologie de la vascularite systémique: virus (cytomégalovirus, virus de l'hépatite), bactéries (streptocoques, staphylocoques, salmonelles), maladies parasitaires (ascaris, philariotose). Classification de la vascularite.

1. Vascularite primaire avec formation de granulomes (artérite à cellules géantes, artérite de Takayasu, granulomatose de Wegener. Syndrome de Chard-Strauss) et sans formation de granulomes (polyartérite noueuse, maladie de Kawasaki, polyangite microscopique).

2. Vascularite secondaire dans les maladies rhumatismales (aortite dans la polyarthrite rhumatoïde, vascularite rhumatoïde, vascularite dans les maladies rhumatismales), dans les infections (aortite dans la syphilis, hépatite B, infection par le VIH).

1. Polyangéite microscopique

Polyangéite microscopique (polyartérite microscopique) - vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immunitaires, avec une lésion prédominante de petits vaisseaux.

Clinique. La clinique est dominée par les symptômes de la glomérulonéphrite et de la capillarite pulmonaire.

Signes: développement précoce d'une insuffisance rénale due à la présence d'une glomérulonéphrite extracapillaire (hématurie dans les tests urinaires, protéinurie modérée). Absence d'hypertension artérielle. Syndrome pulmonaire: lésion des voies respiratoires supérieures - lésion nécrotique de la muqueuse nasale (rhinite nécrosante), ne conduisant pas à des processus destructeurs et déformants dans le nez, dans les voies respiratoires inférieures - processus hémorragiques pulmonaires prononcés (capillaire hémorragique, saignement pulmonaire).

2. Syndrome de Chard-Strauss

Syndrome de Chard-Strauss - inflammation granulomateuse impliquant les voies respiratoires associée à l'asthme et à l'éosinophilie et vascularite nécrosante affectant les petits et moyens vaisseaux.

Clinique. Asthme bronchique depuis plusieurs années. Augmentation de la teneur en éosinophiles dans le sang périphérique et leur migration dans les tissus (infiltration éosinophile chronique des poumons). Crises d'asthme sévères + signes de vascularite systémique (fièvre, myalgie, arthralgie, perte de poids). Lésions du système nerveux central (neuropathie périphérique, accident vasculaire cérébral hémorragique). Lésions rénales. Lésions du tractus gastro-intestinal (ischémie et perforation de la paroi de l'estomac ou des intestins). Lésions cutanées (purpura douloureux principalement sur les membres inférieurs).

Critères de diagnostic. Asthme, éosinophilie> 10%, modifications des sinus paranasaux, sinusite, mono- ou polyneuropathie, infiltrats pulmonaires instables (volatils), éosinophilie tissulaire extravasculaire. Critères biologiques: hypereosinophilie, augmentation de l'immunoglobuline E, protéine C-réactive, ESR accélérée.

Traitement. Glucocorticoïdes, cytostatiques, plasmaphérèse.

3. Granulomatose de Wegener

Granulomatose de Wegener - inflammation granulomateuse des voies respiratoires, vascularite nécrosante des vaisseaux petits et moyens, généralement associée à une glomérulonéphrite nécrosante.

Il existe 3 formes: localisée, transitoire, généralisée. Critères de laboratoire: ESR accélérée, leucocytose, hypergammaglobulinémie.

Critères de diagnostic. Les critères de diagnostic sont les suivants.

1. Lésion nécrotique ulcéreuse des voies respiratoires supérieures.

2. Zones progressives de nécrose des organes ORL avec destruction du cartilage.

3. Implication de l'orbite oculaire.

4. Un grand nombre d'éosinophiles, granulomes dans la biopsie de la muqueuse nasale, du septum, du palais.

Traitement. Glucocorticoïdes, cytostatiques, AINS, antiagrégats, anticoagulants.

4. Maladie de Behcet

La maladie de Behcet est une vascularite qui affecte les artères petites et moyennes et se manifeste par une triade clinique de stomatite aphteuse récurrente, de modifications ulcéreuses-nécrotiques des organes génitaux et de lésions oculaires..

Critères diagnostiques. Ulcère buccal récurrent (au moins 3 fois dans l'année): petits aphtes, gros aphtes, éruption herpétiforme. Deux des signes suivants sont également des ulcères génitaux récurrents, une atteinte oculaire (uvéite antérieure postérieure). Lésions cutanées (érythème noueux, pseudofolliculite, inflammation papulo-pustuleuse, nodules d'acné). Formation de pustules aux sites d'injection.

5. Polyartérite noueuse

La polyartérite noueuse est une inflammation nécrosante des artères moyennes et petites sans formation de granulomes.

1. Thromboangiite (juvénile) - lésions vasculaires de la peau.

2. viscéral (classique):

1) des dommages aux vaisseaux des poumons;

2) dommages aux vaisseaux du tractus gastro-intestinal;

3) des dommages aux vaisseaux des reins;

4) dommages aux vaisseaux du cœur.

Critères diagnostiques. Une diminution du poids corporel de plus de 4 kg, un vécu sur la peau, une myalgie, une faiblesse, une diminution de la pression artérielle (notamment diastolique), des modifications artériographiques des vaisseaux sanguins (anévrisme, occlusion). Biopsie - vascularite nécrosante.

Traitement. Glucocorticoïdes, cytostatiques, thérapie symptomatique (angioprotecteurs, antihypertenseurs, anticoagulants). La vascularite hémorragique est une maladie inflammatoire systémique, des dépôts d'Ig A, provoquant des lésions principalement des capillaires, artérioles et veinules de la peau, des articulations, de la cavité abdominale et des reins, qui est basée sur de multiples thrombovasculites. Elle est plus fréquente chez les enfants de 4 à 11 ans et est une maladie immunocomplexe classique.

Syndromes cliniques. Syndrome cutané - éruption maculopapuleuse sur les membres inférieurs avec transition vers les fesses. estomac.

Syndrome articulaire - polyarthralgie, arthrite des grosses articulations sans déformation.

Syndrome abdominal - douleurs spastiques aiguës dans l'abdomen, aggravées après avoir mangé; nausées Vomissements.

Syndrome rénal - micro-, macrohématurie, glomérulonéphrite capillaire toxique sévère.

Lésions du SNC - maux de tête, accidents vasculaires cérébraux, hématomes sous-duraux, hématomes ubduraux.

Critères diagnostiques. Purpura palpable, l'âge d'apparition de la maladie est inférieur à 20 ans, crises de douleurs abdominales, hématurie, dans un échantillon de biopsie infiltration granulocytaire dans les parois des artérioles et des veinules.

Traitement. Exclusion des facteurs provoquants, assainissement des foyers infectieux, traitement de la maladie sous-jacente, anticoagulants et antiagrégants plaquettaires, traitement anti-inflammatoire, traitement local. L'artérite de Takayasu est une maladie du groupe SV, caractérisée par une inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches avec le développement d'une panartérite; se manifeste plus souvent chez les femmes âgées de 10 à 20 ans, inflammation chronique avec modifications destructrices des parois des grosses artères, de l'aorte et de ses branches, qui s'accompagne de leur sténose et de leur ischémie des organes sanguins.

Localisation du processus (type anatomique IV).

1. Arc aortique (type I).

2. Région de l'aorte abdominale descendante (type II).

3. Formes mixtes (type III).

4. Implication de l'artère pulmonaire et de ses branches (type IV). Syndromes cliniques. Syndromes cliniques dans la phase aiguë de l'inflammation: syndrome d'insuffisance sanguine inflammatoire générale, cardiovasculaire, périphérique, cérébrovasculaire, pulmonaire, hypertension artérielle.

Critères de diagnostic. L'apparition de la maladie peut aller jusqu'à 40 ans, une diminution du pouls sur l'artère brachiale, la différence de pression artérielle dans les bras est supérieure à 10 mm Hg. Art., Murmure, entendu au-dessus de l'artère sous-clavière et dans l'aorte, claudication intermittente, modifications de l'artériographie.

Traitement. Conservateur (glucocorticoïdes, AINS, médicaments à base d'aminoquinoléine, cytostatiques, traitement de la pathologie concomitante - tuberculose, anticoagulants et antiagrégants plaquettaires, bloqueurs a-adrénergiques).

Chirurgicale (excision de la partie occlusale). Excision de la partie occlusale du vaisseau.

Sur le thème: "Diagnostic différentiel de la vascularite systémique chez l'enfant"

Étudiant de 6e année, 3 groupes,

La vasculite systémique est un groupe de maladies dans lesquelles l'ischémie et la nécrose tissulaire résultent d'une inflammation des vaisseaux sanguins (primaire ou secondaire à la maladie sous-jacente).

La nature destructrice-proliférative primaire de la lésion de la paroi vasculaire combine SV. Les manifestations cliniques de la vascularite dépendent du type, de la taille et de l'emplacement des vaisseaux affectés, ainsi que de l'activité de l'inflammation systémique..

Classification (par Jennete 1997)

Affectant les gros navires

I. Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) avec polymyalgie rhumatismale (selon la CIM X);

II. Aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu);

Affectant les vaisseaux moyens

I.Polyartérite noueuse classique (ou périartérite noueuse)

II. Maladie de Kawasaki (syndrome glandulaire mucocutané)

Affectant les petits vaisseaux (avec dépôt de complexes immuns)

I. Vascularite hypersensible (vascularite leucocytoclastique cutanée)

II. Vascularite de Shenlein-Henoch (purpura) (vascularite hémorragique) ()

III. Maladie de Behcet

IV. Vascularite cryoglobulinémique essentielle

Affectant les petits vaisseaux (pas de dépôts IC)

Granulomatose de Wegener

II. Angiite granulomateuse allergique (éosinophile) (syndrome de Chard-Strauss)

III. Polyangéite microscopique (polyartérite)

Affectant les petits vaisseaux (pas de dépôts IC)

Granulomatose de Wegener

II. Angiite granulomateuse allergique (éosinophile) (syndrome de Chard-Strauss)

III. Polyangéite microscopique (polyartérite)

2. Vascularite secondaire

I. Bactérienne (septicémie)

II. Viral (hépatite chronique active)

III. Avec rickettsioses

Avec des maladies parasitaires

Avec maladie médicamenteuse (sérique)

Avec des tumeurs malignes

Pour les maladies du tissu conjonctif diffus et la PR

Maladies professionnelles (béryllium, silicose

Classification de la vascularite chez l'enfant (EULAR / PreS Consensus, 2006)

І. Vascularite avec lésion prédominante des gros vaisseaux: • Artérite de Takayasu. II. Vascularite avec une lésion prédominante des vaisseaux de taille moyenne: • polyartérite noueuse; • polyartérite cutanée; • Maladie de Kawasaki.

ІІІ. Vascularite avec lésion prédominante des vaisseaux de petit calibre: • granulomateux: • granulomatose de Wegener; • Syndrome de Churg-Strauss; • non granulomateuse: • polyangéite microscopique; • Shenlein violet - Genokh; • vascularite leucocytoclastique cutanée isolée; • vascularite urticarienne hypocomplémentaire.

IV. Autres vascularites: • maladie de Behcet; • vascularite secondaire (étiologie infectieuse: polyartérite noueuse associée au virus de l'hépatite B), vascularite paranéoplasique due à l'utilisation de médicaments, en particulier vascularite hypersensible); • vascularite associée à des maladies du tissu conjonctif diffus (DZST); • vascularite isolée du système nerveux central (cérébrovasculite); • syndrome de Kogan; • non classé.

Hypersensibilité médicamenteuse

L'hypersensibilité aux composants du tabac provoque le développement de la thromboangéite oblitérante.

Facteurs génétiques (associés à HLA DRt), maladies de Takayasu (associées à HLA Bws2, Dwi2, DR2

Actuellement, la plupart des chercheurs pensent que dans la vascularite, plusieurs mécanismes pathogéniques immunitaires et, éventuellement, non immunitaires, jouent simultanément un rôle dans le développement de lésions vasculaires. On pense que ces mécanismes comprennent:

1) la formation de complexes immuns pathogènes et leur dépôt dans les parois des vaisseaux sanguins;

2) la formation d'auto-anticorps, tels que des anticorps contre le cytoplasme des neutrophiles et des anticorps contre les cellules endothéliales;

3) réponse immunitaire cellulaire et moléculaire, y compris la formation de cytokines et de molécules d'adhésion;

4) la formation de granulomes;

5) dommages et dysfonctionnements des cellules endothéliales par des micro-organismes, des cellules tumorales ou des toxines.

Le mécanisme des lésions tissulaires par les complexes immuns circulants (CIC):

Un excès d'antigène → Des CEC se forment → leur dépôt dans les parois des vaisseaux sanguins → Libération d'IgE → Libération par les plaquettes et les mastocytes d'histamine, de bradykinine et de leucotriènes → augmentation de la perméabilité vasculaire;

Le dépôt de complexes immuns conduit à l'activation du complément, en particulier à la formation d'un fragment C5a qui attire les neutrophiles;

Les neutrophiles infiltrent la paroi vasculaire, phagocytose les complexes immuns et libèrent des enzymes qui endommagent la paroi vasculaire (collagénase et élastase). Plus tard, des lymphocytes et des macrophages apparaissent dans la paroi vasculaire → nécrose fibrinoïde parois des vaisseaux sanguins et des tissus environnants;

L'endothélium endommagé commence à proliférer compensatoire → rétrécissement de la lumière du vaisseau → ischémie tissulaire.

Vascularite systémique chez les enfants

La vascularite systémique chez les enfants est un groupe hétérogène de maladies qui se manifestent par une inflammation immunitaire et une nécrose de la paroi vasculaire, ce qui entraîne des dommages à divers organes et systèmes du corps de l'enfant.

La vascularite systémique est reconnue comme une pathologie relativement rare. Il n'y a pas d'études épidémiologiques sur l'incidence des formes juvéniles de vascularite systémique. Les formes juvéniles sont celles qui peuvent être transmises aux enfants et aux adolescents. La vascularite est traditionnellement décrite avec d'autres maladies de nature rhumatismale dans la littérature scientifique d'actualité..

La vascularite est classée selon des caractéristiques morphologiques: nature nécrosante ou granulomateuse de l'inflammation, calibre des vaisseaux atteints, présence de cellules géantes multinucléées dans les granulomes.

Il existe une classification internationale des maladies (CIM-10), selon laquelle la vascularite est classée sous la rubrique «Lésions systémiques du tissu conjonctif». Une seule division reconnue de la vascularite systémique n'a pas encore été développée.

Dès le début de l'étude de ce groupe de maladies, on a tenté de classer ces maladies en fonction des principaux mécanismes pathogéniques, des caractéristiques cliniques et des données morphologiques. Mais la plupart des classifications divisent aujourd'hui la vascularite en primaire et secondaire, ainsi qu'en fonction du calibre des vaisseaux affectés. La vascularite secondaire se produit avec des tumeurs, des maladies rhumatismales et infectieuses, des greffes d'organes, etc..

À la fin du siècle dernier, une nomenclature unifiée de la vascularite systémique a été développée. Et en 1993, les États-Unis ont adopté un système de noms et de définitions pour les formes les plus courantes de vascularite systémique..

Ce qui provoque / causes de la vascularite systémique chez les enfants:

La survenue de ces maladies chez les enfants est facilitée par des maladies infectieuses aiguës fréquentes, des foyers d'infection chronique, une prédisposition héréditaire aux maladies vasculaires ou rhumatismales et une allergie aux médicaments.

Les infections de nature bactérienne ou virale (hépatite B ou C, streptococcique, virale, parvovirus, herpèsvirus), les réactions allergiques comme arrière-plan de sensibilisation, facteur qui permet ou maintient l'activité sont discutées par les spécialistes en mettant l'accent à la fois sur l'infection et l'allergie. La sensibilisation signifie une augmentation de la sensibilité du corps aux effets des irritants, provoquant une réaction allergique.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant la vascularite systémique chez les enfants:

Les complexes immuns qui circulent dans la circulation sanguine et se déposent sur les parois des vaisseaux sanguins, les lésions de l'endothélium vasculaire, l'hypercoagulation, l'augmentation de la perméabilité vasculaire, l'inflammation immunitaire avec des changements prolifératifs destructeurs dans les parois des artères de différentes tailles, l'ischémie dans la zone des lésions vasculaires sont d'une grande importance dans la pathogenèse. La pathogenèse est comprise comme le mécanisme d'origine et de développement de la maladie..

Aussi pour l'étude de la pathogenèse, le fait de la formation d'anticorps cytoplasmiques angineutrophiles (ANCA) est d'une grande importance. Les ANCA sont des anticorps spécifiques qui réagissent avec différents composants du cytoplasme des neutrophiles et des monocytes.

En présence de cytokines, les ANCA provoquent une dégranulation des neutrophiles, une adhérence et des dommages aux cellules endothéliales vasculaires, et stimulent également la prolifération des lymphocytes T, ce qui conduit à une inflammation granulomateuse.

Il existe deux types d'anticorps:

ZANTSA - anticorps qui provoquent une fluorescence cytoplasmique (classique).

Les ANCA sont des anticorps qui induisent une fluorescence périnucléaire du cytoplasme des neutrophiles, plus spécifiques de la myéloperoxydase et d'autres enzymes neutrophiles.

Symptômes de la vascularite systémique chez les enfants:

Au début de la maladie avec vascularite systémique, des manifestations générales d'inflammation non spécifique sont enregistrées, telles qu'une arthralgie, une fièvre subfébrile ou fébrile, une perte de poids, une leucocytose dans le sang, des signes de troubles vasculaires périphériques et viscéraux, une dysprotéinémie, une augmentation de la VS, une réponse positive au traitement anti-inflammatoire et immunosuppresseur.

Chaque vascularite a toujours ses propres manifestations spéciales (ainsi que les manifestations communes à un groupe de maladies). La localisation du virus détermine les symptômes qui apparaîtront. En outre, les symptômes dépendent du calibre des vaisseaux affectés et de la prévalence du processus de lésion, de la nature des changements morphologiques et du degré de trouble hémodynamique et d'ischémie tissulaire.

Diagnostic de la vascularite systémique chez les enfants:

La vascularite se distingue par ses caractéristiques cliniques spécifiques. Les indicateurs obtenus au cours des tests de laboratoire montrent une inflammation. Par conséquent, pour le diagnostic, l'échographie et l'échographie Doppler sont le plus souvent utilisées, ainsi que la RVG, la REG, l'IRM, la tomodensitométrie, la biopsie diagnostique et l'aortographie..

Des études instrumentales montrent le niveau et la nature des lésions vasculaires, leur déformation. Ils vous permettent d'identifier les troubles de la circulation sanguine à l'intérieur et à l'extérieur des organes. Et ils montrent une ombre supplémentaire dans l'orbite des yeux avec la granulomatose de Wegener.

Si une confirmation morphologique est nécessaire, une biopsie est effectuée avant le traitement de base.

Traitement de la vascularite systémique chez les enfants:

La vascularite chez les enfants est traitée dans un hôpital spécialisé. Les patients sont traités en ambulatoire lorsque les symptômes sont atténués. Les enfants atteints de vascularite sont suivis par les médecins suivants: pédiatre, rhumatologue, spécialistes étroits.

Le pronostic peut être amélioré avec un traitement approprié et rapide. Les lésions tissulaires peuvent être évitées, tout d'abord, par un diagnostic rapide. Pour le traitement, dans la plupart des cas, une combinaison de médicaments est utilisée: anti-inflammatoires, anticoagulants, immunosuppresseurs, antiagrégants plaquettaires, ainsi que des remèdes pour soulager les symptômes.

Traitement pathogénétique de la vascularite systémique chez les enfants

Les méthodes de traitement sont choisies en tenant compte de la phase de la maladie et de ses manifestations cliniques. L'effet du traitement peut être évalué par la dynamique de la manifestation des symptômes et par des indicateurs cliniques..

L'activité de l'infection dans le corps peut être comprise par des signes d'inflammation (augmentation de la VS, présence de leucocytose, protéines de «phase aiguë»). En outre, l'activité de l'infection est montrée par des changements immunologiques (augmentation du taux d'IgA, d'IgG, de CEC et de cryoglobulines, ANCA) et d'une hypercoagulation (plus prononcée dans les maladies graves).

Dans le traitement des formes nosologiques, une thérapie de base est utilisée, à savoir les hormones glucocorticostéroïdes. La vascularite systémique est souvent traitée avec des glucocorticostéroïdes à action intermédiaire, de la prednisolone et de la méthylprednieolone (en abrégé MP).

Options de traitement avec des glucocorticostéroïdes dans le traitement de la vascularite systémique:

Le médicament est pris par voie orale tous les jours à une dose choisie individuellement. Tout d'abord, une dose antivirus est utilisée pendant 1 mois maximum. Le terme n'est pas raccourci même en cas d'effet visible. Au cours des prochaines années, une dose d'entretien du médicament est utilisée pour prévenir les rechutes et «maintenir» la rémission (soulager les symptômes).

Dans les cas graves (s'il y a des indications appropriées), le traitement par impulsions avec metipred est utilisé par perfusion intraveineuse de doses élevées du médicament en monothérapie, en association avec du cyclophosphate ou de manière synchrone avec la plasmaphérèse. Les doses et les méthodes de traitement sont élaborées individuellement et dépendent de nombreux facteurs.

En cas de vascularite systémique, la prednisolone est prescrite (à l'exception de la maladie de Kawasaki) à une dose de 0,5 à 1,0 mg / kg de corps. Une courte cure du même médicament est prescrite pour la polyartérite noueuse classique. Le traitement par cyclophosphamide est essentiel pour le traitement de base.

Avec la granulomatose de Wegener, le cyclophosphamide est prescrit en plus de la prednisolone, avec la polyangéite microscopique, le syndrome de Churg-Strauss - de même. Et avec une aortoartérite non spécifique, en plus de la prednisone, le méthotrexate est prescrit.

Si des variantes mixtes se développent dans le cas de la maladie de Schönlein-Henoch, un traitement court de prednisone est également prescrit. Si un composant allergique est exprimé dans la maladie de Schönlein-Henoch - de même.

Pour toutes les formes nosologiques en cas d'évolution sévère, une plasmaphérèse est en outre réalisée - de 3 à 5 séances par jour en synchronisation avec la thérapie par impulsions. Avec plusieurs types de vascularite, comme indiqué ci-dessus, les glucocorticostéroïdes ne sont pas assez efficaces. Par conséquent, des immunosuppresseurs (cytostatiques), tels que l'azathioprine, le cyclophosphamide et le méthotrexate, sont utilisés pour éliminer les troubles immunologiques. Les agents immunosuppresseurs suppriment la synthèse des anticorps par les lymphocytes B, l'activité des neutrophiles, etc..

Dans le traitement de la polyartérite noueuse classique, le cyclophosphamide est le médicament principal, comme dans le traitement de la granulomatose de Wegener, de la polyartérite noueuse, du syndrome de Charg-Strauss et de la polyartérite microscopique. Ce médicament est également pertinent en tant que 1 des 4 composants dans le traitement de la néphrite de Schönlein-Henoch sous forme de syndrome néphritique. Le méthotrexate est utilisé pour traiter l'aortoartérite non spécifique. Ce médicament a également été récemment utilisé pour traiter la granulomatose de Wegener au lieu du cyclophosphamide. Le traitement par méthotrexate dure au moins 2 ans, même lorsque les symptômes sont devenus presque non manifestes.

L'utilisation à long terme de cytostatiques et de glucocorticostéroïdes entraîne des effets secondaires graves. Les glucocorticostéroïdes entraînent l'ostéoporose, le syndrome médicamenteux d'Itsenko-Cushing, un retard de croissance linéaire et des complications infectieuses. Lors du traitement avec des cytostatiques, il existe un risque d'hépato et de néphrotoxicité, d'agranulocytose, de complications infectieuses.

En raison du risque d'effets secondaires énumérés ci-dessus et des conséquences de la prise de cytostatiques avant leur utilisation, la présence de maladies chroniques du foie et des reins et d'infections manifestes persistantes chez le patient est exclue. La dose doit être choisie en fonction des paramètres de laboratoire. Pour atténuer son hépatotoxicité, il est nécessaire de combiner la réception de méthotrexate avec du plaquénil. Pour prévenir l'ostéoporose et l'ostéopénie, le miacalcique et l'alfacalcidol sont utilisés aujourd'hui, ainsi que le carbonate de calcium..

L'utilisation de cytostatiques et de glucocorticostéroïdes entraîne également des complications infectieuses qui aggravent la maladie. Ainsi, le nombre d'effets secondaires augmente et la durée du traitement est allongée. Pour prévenir les complications infectieuses, des immunoglobulines intraveineuses (en abrégé IVIG) sont utilisées. Ils sont indiqués pour une utilisation si le processus pathologique est associé à une infection, il existe des complications infectieuses dans le contexte d'un traitement immunosuppresseur anti-inflammatoire en rémission. Les médecins prescrivent des médicaments standards riches en IgM (pentaglobine) et, si nécessaire, hyperimmuns. Le médicament est administré à un taux allant jusqu'à 20 gouttes par minute. Le patient est observé pendant l'instillation et 1 à 2 heures après la fin de la perfusion. Chez les patients présentant une pathologie initiale du foie et des reins, le taux de transaminases et de déchets azotés doit être surveillé. La durée du traitement est de 1 à 5 e / en perfusions. La dose de cours d'IVIG standard ou enrichi est de 200-2000 mg par kilogramme de masse. S'il y a des indications, l'IVIG est en outre administré à une dose de 200 à 400 mg / kg 4 à 2 fois par an. L'IVIG est particulièrement pertinent pour le traitement du syndrome de Kawasaki.

Prévention de la vascularite systémique chez les enfants:

Observation du dispensaire

Les enfants atteints de vascularite systémique sont enregistrés auprès d'un rhumatologue.

Si nécessaire, un ophtalmologiste, un neuropathologiste, un dentiste, un chirurgien et un spécialiste ORL procèdent également à l'examen. Examens recommandés tout au long de l'année après la sortie de l'hôpital - tous les mois. Au cours de la deuxième année, l'inspection doit être effectuée chaque saison (3 mois), puis - une fois tous les six mois.

  • développement d'un régime individuel
  • enregistrement du handicap
  • contrôle du traitement
  • examen clinique et de laboratoire systématique
  • prévention des complications médicamenteuses
  • réhabilitation des foyers d'infection.

Prophylaxie vaccinale

Les vaccinations prophylactiques sont contre-indiquées chez les patients atteints de vascularite systémique. S'il existe une indication épidémiologique, des vaccins inactivés peuvent être prescrits pendant la période de rémission. Les données doivent être transférées entre les services de rhumatologie pédiatrique, adolescente et thérapeutique pour que le traitement de la maladie soit efficace, car il est long et doit être systémique.

Causes de la vascularite chez les enfants et caractéristiques de son traitement

La vascularite hémorragique (le deuxième nom connu est la maladie de Schönlein-Henoch) est une maladie qui se manifeste sous la forme d'une inflammation des petits vaisseaux sanguins. La pathologie peut affecter le système circulatoire de la peau, des reins, des articulations et du tractus gastro-intestinal.

Selon les chiffres des statistiques médicales, la vascularite hémorragique chez les enfants de moins de trois ans est très rarement diagnostiquée. Le plus souvent, la maladie se développe dans la période de quatre à douze ans. Il est à noter que cette pathologie survient chez les garçons deux fois plus souvent que chez les filles du même âge..

Raisons du développement de la vascularite hémorragique

La raison pour laquelle le système circulatoire est endommagé est inconnue. Il y a une hypothèse que la raison réside dans les processus auto-immunes. À la suite d'une défaillance au niveau immunitaire, le corps perçoit ses propres cellules comme des agresseurs et commence à développer des anticorps spéciaux.

La paroi du vaisseau, attaquée par des anticorps, perd son élasticité. Dans le même temps, sa perméabilité augmente et, à la suite de ce processus, de nombreuses hémorragies ponctuées se produisent. Les conditions suivantes peuvent déclencher le processus auto-immun chez un enfant:

  • maladie infectieuse récemment terminée;
  • une réaction allergique aux médicaments ou à la nourriture;
  • toute blessure;
  • foyers existants d'infections chroniques, par exemple, dents endommagées par des caries, etc.
  • vaccination délivrée;
  • invasion helminthique;
  • prendre des médicaments de la catégorie des antibiotiques;
  • hypothermie.

Symptômes de la forme hémorragique de la vascularite

Les symptômes de la maladie chez un enfant dépendront de la nature de l'évolution de la vascularite. Il existe quatre formes de la maladie:

Symptômes de l'évolution aiguë de la vascularite hémorragique

Dans ce cas, l'enfant présente plusieurs signes caractéristiques:

  • la température corporelle augmente (au début - élevée, puis redescend à des valeurs normales);
  • éruptions cutanées caractéristiques de la pathologie;
  • des sensations douloureuses dans les articulations et / ou l'abdomen peuvent apparaître;
  • l'enfant se plaint d'une aggravation de son état général.

Symptômes de la forme fulminante

Le plus souvent, la vascularite chez les enfants, sous forme fulminante, a un début aigu. Les symptômes apparaissent presque instantanément:

  • fièvre, accompagnée d'une température corporelle élevée;
  • de nombreuses hémorragies (hémorragies) affectant la peau et les muqueuses;
  • nécrose de la peau sur les ecchymoses apparues (hémorragies);
  • il y a une forte probabilité de développer des saignements gastro-intestinaux.

Presque toujours, la vascularite chez les enfants, sous cette forme, s'accompagne de lésions rénales. L'insuffisance rénale peut se développer en quelques jours ou quelques heures.

Conseil! La forme fulminante de la maladie est traitée exclusivement de manière stationnaire. Si des symptômes caractéristiques apparaissent, l'enfant doit être emmené d'urgence dans un établissement médical, car l'absence de traitement adéquat peut entraîner la mort.

Symptômes de la forme subaiguë et chronique

Les symptômes sous forme subaiguë augmentent lentement. Parfois, ils peuvent passer inaperçus, et dans ce cas, la maladie entre au stade chronique du cours. Pour ces derniers, la présence constante de petites ecchymoses est typique..

Classification de la vascularite hémorragique chez un enfant

La gradation interne de la pathologie est basée sur la place de la lésion vasculaire principale (maximale):

  • cutané;
  • peau-articulaire;
  • peau et abdominale;
  • peau-rénale;
  • mixte.

Forme cutanée de vascularite hémorragique

Le principal symptôme de la vascularite hémorragique chez un enfant est l'apparition d'une éruption cutanée sur la peau. Les éruptions cutanées typiques de la maladie passent par plusieurs étapes:

  • Première. Un nodule (dense au toucher) de couleur rouge se forme à la surface de la peau. Si vous appuyez légèrement dessus, il devient plus pâle..
  • Seconde. La couleur des nodules change. Ils obtiennent une couleur violette avec une légère teinte bleutée et ne changent pas de teinte lorsqu'ils sont pressés..
  • Troisième. À la place des nodules, des ecchymoses typiques de cette forme de vascularite apparaissent..

Conseil! Les éruptions cutanées peuvent être uniques (situées séparément) ou fusionner en grands groupes.

L'emplacement principal de l'éruption cutanée:

  • bras et jambes (une symétrie est observée dans la zone des articulations);
  • la surface des fesses;
  • estomac;
  • muqueuse buccale.

L'éruption prend une teinte foncée et disparaît quelques jours après le début de la maladie. Des zones pigmentées peuvent rester à la surface de la peau. Les symptômes tels que les suivants sont relativement rares:

Peau et forme articulaire

L'arthrite (lésion articulaire) est formée symétriquement, capturant les grosses articulations - cheville, coudes, genoux et poignets. L'œdème en développement modifie visuellement la forme de l'articulation touchée. De plus, la température corporelle de l'enfant augmente, accompagnée d'une détérioration de l'état général.

Les symptômes de l'arthrite peuvent survenir simultanément à l'apparition de l'éruption cutanée ou être en retard de plusieurs jours. La douleur des articulations est due à l'apparition d'une éruption cutanée du sac intra-articulaire. Dans ce cas, l'enfant peut ressentir à la fois de courtes crises de douleur et une douleur intense. Contrairement à d'autres types d'arthrite, l'inflammation articulaire est ici réversible:

  • la douleur et le gonflement disparaissent après environ 3-4 jours;
  • en même temps, la fonction motrice de l'articulation est restaurée;
  • la déformation articulaire est absente.

Peau et forme abdominale

Dans ce cas, l'apparition du développement de la maladie chez l'enfant est une douleur abdominale, accompagnée de l'apparition d'une éruption cutanée typique de la pathologie. Le syndrome de la douleur est causé par la formation d'éruptions hémorragiques sur les parois de l'estomac et des intestins. La douleur est le plus souvent définie dans la région du nombril. Parfois, l'attaque imite le développement de l'appendicite.

Des crises douloureuses peuvent survenir plusieurs fois par jour, accompagnées de maux d'estomac, de nausées, se terminant par des vomissements. Parfois, le vomi contient des impuretés de sang frais.

La forme peau-abdominale est l'un des types les plus graves de la maladie, bien souvent compliquée par des saignements gastro-intestinaux. Il est également possible que la perforation de la paroi intestinale avec un développement ultérieur de la péritonite.

Conseil! Avec une évolution sans complication de forme hémorragique de douleur abdominale chez un enfant, elle disparaît environ 3-4 jours après le début du traitement.

Forme rénale de vascularite hémorragique

Si la pathologie a affecté les reins, dans ce cas, une image typique de glomérulonéphrite aiguë se développe:

  • il existe des symptômes d'intoxication grave du corps;
  • la protéine se trouve dans l'urine;
  • un gonflement apparaît;
  • les indicateurs de pression artérielle peuvent augmenter.

Parfois, des lésions rénales hémorragiques peuvent se poursuivre sans aucun signe jusqu'au moment du développement de l'insuffisance rénale.

Vascularite systémique

Un groupe de maladies pour lesquelles l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins est typique est appelé vascularite systémique chez les enfants, des pathologies telles que la maladie de Scheilen-Henoch, le syndrome de Kawasaki, le syndrome de Churg-Strauss et quelques autres peuvent être diagnostiquées. Facteurs de risque pouvant provoquer une vascularite systémique chez les enfants, les médecins reconnaissent:

  • prédisposition génétique;
  • maladies infectieuses aiguës;
  • la présence de foyers d'infection chronique;
  • allergie aux médicaments.

Traitement de la vascularite hémorragique

Le traitement est prescrit sur la base des résultats d'études de laboratoire et instrumentales. Le schéma thérapeutique est choisi individuellement et dépend de la phase actuelle de la maladie, ainsi que de la forme de la pathologie.

Conseil! Dans l'évolution aiguë de la vascularite hémorragique, un traitement symptomatique est prescrit.

La durée totale du traitement dépend de la gravité du processus pathologique en cours:

  • la forme douce est traitée pendant environ deux mois;
  • modéré - environ six mois;
  • si la maladie réapparaît, le traitement peut prendre une année entière.

La forme chronique nécessite un traitement: un traitement médicamenteux est prescrit tous les trois mois.

Traitement médical

Le traitement implique la nomination des médicaments suivants:

  • agents antiplaquettaires;
  • les anticoagulants;
  • médicaments responsables de la dissolution des caillots sanguins formés;
  • glucocorticostéroïdes;
  • cytostatiques;
  • les entérosorbants;
  • médicaments qui réduisent la perméabilité des parois des vaisseaux.

Conseil! Pendant la période de l'évolution aiguë de la maladie, un traitement par perfusion peut être prescrit. L'enfant reçoit des compte-gouttes contenant des médicaments puissants.

La forme aiguë de vascularite hémorragique peut provoquer des changements dans la composition du sang, ce qui nécessite une procédure de plasmaphérèse spécifique. Il nettoie le sang des bactéries, des cellules immunitaires, des anticorps et d'autres agents inflammatoires..

Dans certains cas, un traitement antihistaminique est prescrit. Le besoin de leur utilisation se fait sentir avec le développement d'allergies domestiques, alimentaires ou médicamenteuses..

Régime alimentaire pour la vascularite hémorragique

Le traitement de la pathologie nécessite le respect de la nutrition diététique:

  • En cas de forme cutanée et abdominale de la maladie (surtout s'il y a du sang dans les selles), le régime numéro 1 est prescrit. Si la condition s'améliore - régime numéro 5.
  • Si les reins sont endommagés, le régime doit être complètement sans sel car il favorise la rétention d'eau. Ici, le régime numéro 7 est le plus souvent prescrit.
  • Le régime doit exclure complètement tous les aliments potentiellement dangereux en termes de développement d'une réaction allergique.
  • Le régime n ° 10 est prescrit pour la vascularite hémorragique non compliquée.

Le régime nécessite une révision et des principes nutritionnels de base. Pendant la période de maladie, il faut:

  • mâcher les aliments particulièrement soigneusement;
  • passer à des repas fractionnés en petites portions;
  • la nourriture doit être chaude.

Conseil! Le régime consiste à cuire les aliments à la vapeur ou recommande une technique d'ébullition.

Le régime permet de nombreux repas diététiques, notamment des puddings, des soupes de légumes, des fruits frais, des soupes de céréales, des produits laitiers fermentés, etc..

Le pronostic de la forme hémorragique de vascularite avec un traitement initié en temps opportun est favorable. Le traitement correctement sélectionné et l'observation de l'enfant pendant la période de récupération excluent complètement la probabilité de rechute.