Symptômes et traitements de l'hydrocéphalie de remplacement cérébral externe

Spasme

Une raison très courante d'aller chez un neurologue est des plaintes telles que: maux de tête de localisation et d'intensité diverses, œdème des paupières, vision trouble, nausées, vomissements, chutes de pression, étourdissements. Ces symptômes peuvent apparaître brusquement ou augmenter progressivement au fil du temps, tout en réduisant l'adaptation sociale, les compétences professionnelles, les compétences en matière de soins personnels, etc. Malheureusement, dans certains cas, ces craintes ne sont pas sans fondement. Cependant, ces symptômes conduisent rarement à la démence. La cause la plus fréquente de cette condition est l'hydrocéphalie de remplacement cérébral externe. Dans le langage courant, cette maladie est également appelée hydropisie. Il existe une hydrocéphalie congénitale et acquise. Le premier concerne le domaine des services pédiatriques et fait l'objet d'une discussion distincte. L'hydrocéphalie du cerveau chez l'adulte est toujours acquise.

Espèces existantes

En médecine, un certain nombre de termes sont distingués, tels que:

  1. Remplacement de l'hydrocéphalie mixte.
  2. Hydrocéphalie externe de remplacement.
  3. Hydrocéphalie de remplacement interne.

Bien entendu, ces maladies sont très dangereuses et peuvent entraîner de graves troubles du système nerveux central..

Description du remplacement de l'hydrocéphalie mixte

La base de son apparition est diverses conditions pathologiques qui provoquent une atrophie cérébrale, par exemple:

  1. Processus de vieillissement liés à l'âge.
  2. Encéphalopathie. Ce terme fait référence aux modifications du tissu cérébral causées par un manque de nutrition. Il est à son tour provoqué par les conséquences de diverses blessures à la tête, des dépôts de cholestérol dans les vaisseaux sanguins, de l'hypertension artérielle, du diabète sucré, de l'intoxication alcoolique et d'autres poisons.
  3. Un certain nombre de maladies génétiques.

Étant donné que ce type d'hydrocéphalie survient le plus souvent, son principal danger est que pendant longtemps, il se déroule sans symptômes, sans se manifester d'aucune façon. Les premiers signes et plaintes cliniques indiquent une progression déjà intense de la maladie. Avec cette pathologie, le liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) s'accumule dans les cavités internes du cerveau et directement sous ses membranes. Dans ce type, les neurologues distinguent également une hydrocéphalie externe de remplacement modérément prononcée, lorsque l'hydropisie ne progresse pas, mais est sous une forme latente pendant une longue période..

Hydrocéphalie de remplacement interne.

Avec ce type d'hydrocéphalie, le liquide s'accumule dans les cavités internes du cerveau sans endommager le cortex cérébral (matière grise). La raison en est la violation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien des cavités internes, des néoplasmes cérébraux (tumeurs, kystes). Cette condition est maligne. En l'absence de restauration de la pression normale des fluides, cela entraînera nécessairement la mort, car l'effet va directement aux centres respiratoires et vasculaires. La maladie se manifeste assez clairement: états convulsifs, troubles du rythme respiratoire et cardiaque. Cette pathologie nécessite un traitement chirurgical rapide - un traitement conservateur n'apportera pas de résultats.

Description et méthodes de traitement de l'hydrocéphalie de remplacement cérébral externe

Ce que c'est? Quant à l'hydrocéphalie de remplacement externe du cerveau, ce n'est pas une maladie que l'on peut appeler hydropisie au sens plein du terme. Ce terme signifie que l'accumulation de liquide dans la cavité crânienne se produit en raison d'une diminution de la taille du cortex cérébral en raison de son atrophie. En conséquence, le volume décroissant du cerveau libère de l'espace dans le crâne, qui est remplacé par du liquide. Il s'agit d'un mécanisme de compensation physiologique standard. En principe, la relation entre la production et l'absorption de fluide reste physiologiquement tolérable. Pour ce type de maladie, les manifestations cliniques vives ne sont pas caractéristiques: maux de tête, convulsions, perturbation des organes sensoriels. Le cours de cette pathologie est divisé en trois étapes..

stade initial

Au stade initial, le tableau de l'hydrocéphalie externe de remplacement est caractérisé par l'absence de manifestations cliniques prononcées et, par conséquent, les plaintes du patient. Les changements peuvent être détectés par hasard lors d'un examen approfondi, par exemple avec l'imagerie par résonance magnétique. L'image IRM du remplacement de l'hydrocéphalie externe s'accompagne d'une légère atrophie du cortex. Elle se manifeste par une légère augmentation de la distance entre les rainures et les circonvolutions. Cependant, il n'est possible de tirer une conclusion fiable qu'en comparant les images prises il y a plusieurs années et à l'heure actuelle..

Stade de changements modérés

Le remplacement modéré de l'hydrocéphalie externe présente toujours des symptômes déjà visibles. La diminution de l'autocritique et de l'adaptation sociale est à noter. Une personne ne perçoit pas bien les nouvelles informations, des épisodes de désorientation surviennent dans de nouveaux lieux et circonstances, il devient difficile de concentrer l'attention, il est difficile de passer d'un type d'activité à un autre. En cas d'hydrocéphalie externe modérée, le tableau IRM montre des signes de changements évidents caractéristiques des lésions du cortex cérébral: les sillons corticaux se dilatent, des infarctus lacunaires (hémorragies microscopiques) sont notés, la vitesse des réactions diminue.

Stade de changements prononcés

Il existe des troubles évidents dans le cortex cérébral, qui se transforment rapidement en démence - démence. Dans le même temps, un certain nombre de symptômes neurologiques se rejoignent: l'ataxie - une perte partielle du sens de l'équilibre; dysarthrie - troubles de la parole; dysphagie - incapacité à avaler en raison d'un spasme de l'œsophage supérieur, etc..

Une dysadaptation domestique, professionnelle et sociale s'exprime. Avec le diagnostic IRM, il existe un dysfonctionnement prononcé du cortex cérébral et des régions sous-jacentes (hippocampe). Une personne atteinte de ce degré de maladie peut être considérée comme une personne profondément handicapée..

Sondage

L'algorithme est basé sur une analyse compétente des plaintes du patient par un neurologue et des résultats de l'IRM. Dans les études de laboratoire, il est nécessaire de connaître le taux de fractions de cholestérol dans le sang, la coagulation sanguine et un certain nombre d'autres paramètres biochimiques, y compris le profil hormonal. Vous devrez peut-être consulter un endocrinologue, un ophtalmologiste, ainsi qu'une étude des vaisseaux du cou et du cerveau à l'aide d'une échographie et d'un diagnostic Doppler. Il faut déterminer si le syndrome hydrocéphalique est dû à une production excessive de liquide céphalo-rachidien ou s'il s'agit d'une atrophie de la moelle épinière. Ceci est important car différentes causes nécessitent des approches de traitement différentes..

NZG diffère des autres types en ce qu'il ne constitue pas une menace claire pour la vie. Les infections, les blessures, les processus tumoraux, les troubles hormonaux, le manque de vitamines B et les facteurs psychogènes n'ont qu'un effet indirect sur son développement. Les facteurs déterminants de l'apparition de la maladie sont les caractéristiques individuelles de l'organisme: hérédité, mode de vie. Ce sont eux qui conduisent à une véritable hydrocéphalie, provoquant les symptômes correspondants, et nécessitent une approche radicalement différente du diagnostic et du traitement. La possibilité de traiter et de corriger la NZH existe toujours, y compris au stade des soins de santé primaires.

Il arrive que la cause évidente ne puisse être trouvée. Ensuite, l'algorithme de thérapie vise à corriger les facteurs de risque: travail et repos, alimentation, exclusion des intoxications habituelles (alcoolisme, tabagisme, lésions professionnelles), élimination des facteurs de stress et, si possible, normalisation des relations dans la famille et la société.

Thérapie médicamenteuse

L'utilisation de médicaments nootropes de différentes classes est rationnelle, mais la plupart de ces médicaments n'ont toujours pas d'efficacité prouvée. L'utilisation de médicaments qui réduisent le taux de glutamate (une substance qui détruit la fonction des cellules nerveuses - neurones) dans le sang peut être efficace; antioxydants - médicaments qui éliminent les radicaux libres et préviennent l'oxydation intracellulaire. Un traitement est nécessaire pour améliorer la conductivité des cellules nerveuses, ainsi que des vitamines du groupe B.Il faut garder à l'esprit que tous ces médicaments ne sont prescrits que sous la stricte surveillance du médecin traitant et après la clarification obligatoire du diagnostic, car ils sont tous assez agressifs et sont vendus strictement selon les prescriptions. L'utilisation de diurétiques tels que "Diakarba" et de préparations potassiques est très controversée. Ils ne sont presque jamais utilisés par des spécialistes, bien que ces fonds soient toujours utilisés par les patients qui s'automédiquent, ce qui met leur santé en grave danger. Il est également impossible d'utiliser des médicaments neurotropes sans consulter un spécialiste dans tous les cas..

Chirurgie

Les interventions chirurgicales pour cette pathologie sont le plus souvent inappropriées. Ils ne sont effectués qu'en présence d'hydropisie décompensée - une violation claire de la sortie de liquide de la cavité crânienne et une augmentation de la pression intracrânienne. Les soins neurochirurgicaux modernes sont basés sur des méthodes endoscopiques mini-invasives, c'est-à-dire avec un traumatisme minimal pour le patient, généralement par les voies nasales. Des voies de dérivation sont établies pour évacuer l'excès de liquide du crâne vers le lit vasculaire et la circulation sanguine. Dans le même temps, la pression intracrânienne se normalise et la qualité de vie se stabilise..

Thérapie de rééducation

Physiothérapie, bains de pin salé, thérapie minérale, électrothérapie, par exemple, courants à haute fréquence et autres procédures de rééducation sont utilisés.

Il ne faut pas oublier que les maladies destructrices du système nerveux central à partir du deuxième stade ne s'inversent pas. Il n'est pas possible de transférer le deuxième étage dans le premier. Par conséquent, plus tôt les mesures seront prises, plus vite il sera possible d'arrêter le processus de remplacement de la moelle grise par un liquide..

Pour éviter le développement de cette maladie désagréable, il est nécessaire de se soumettre à un examen médical obligatoire avec un thérapeute local, sans faute en exprimant tous les changements de santé en cours. Il est conseillé aux personnes de plus de 50 ans de consulter un neurologue au moins une fois par an. La chose la plus importante à retenir: l'autodiagnostic à partir d'informations obtenues sur des forums Internet douteux, et l'automédication basée sur les conseils d'expérimentés.

Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une accumulation accrue de liquide céphalo-rachidien dans le système de liquide céphalo-rachidien. L'hydrocéphalie accompagne de nombreuses maladies neurologiques congénitales et acquises. Cliniquement, elle se manifeste par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne (maux de tête, nausées, pression sur les yeux), des symptômes de compression des structures cérébrales (ataxie vestibulaire, déficience visuelle, troubles mentaux, épi-crises) et des symptômes caractéristiques de la maladie qui l'a provoquée. Le diagnostic de l'hydrocéphalie comprend la radiographie du crâne, les études ophtalmologiques, l'Echo-EG (chez les nourrissons - neurosonographie), l'IRM ou la tomodensitométrie du cerveau. Le traitement chirurgical de l'hydrocéphalie vous permet de corriger les anomalies congénitales du système de liquide céphalo-rachidien, d'éliminer les formations intracrâniennes perturbant la circulation du liquide céphalo-rachidien et d'améliorer l'écoulement du liquide céphalo-rachidien de la cavité crânienne.

CIM-10

informations générales

Hydrocéphalie signifie littéralement «hydropisie de la tête». En neurologie moderne, il s'agit d'un syndrome clinique courant qui peut être observé dans de nombreuses maladies, anomalies congénitales ou états post-traumatiques du cerveau. L'émergence de l'hydrocéphalie est associée à divers troubles du système liquide céphalo-rachidien. Les personnes de tout âge sont sensibles à l'apparition d'hydrocéphalie. L'hydrocéphalie peut survenir chez les nouveau-nés, avoir un caractère congénital, se développer chez les enfants et les adultes, accompagner les processus atrophiques dans le cerveau des personnes âgées. Cependant, on le trouve le plus souvent dans la pratique pédiatrique..

Les raisons

Trois mécanismes pathologiques conduisent à l'accumulation d'une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien dans le système du liquide céphalo-rachidien: la production d'une quantité excessive de liquide céphalo-rachidien, une violation de son absorption ou un trouble du liquide céphalo-rachidien. L'hydrocéphalie peut être basée sur l'un de ces mécanismes ou sur leur combinaison. Les causes de perturbations du fonctionnement du système liquide céphalo-rachidien peuvent agir au cours du développement intra-utérin et provoquer une hydrocéphalie congénitale ou affecter le cerveau après la naissance et provoquer l'apparition de l'hydrocéphalie dite acquise. Les causes de l'hydrocéphalie comprennent:

1. Hydrocéphalie congénitale:

  • malformations du système liquide céphalo-rachidien (atrésie des trous de Magendie et Luschka
  • défauts dans la structure de l'espace sous-arachnoïdien
  • Sténose d'aqueduc de Sylvian, syndrome de Dandy-Walker, etc.)
  • anomalies cranio-vertébrales (malformation de Chiari, empreinte basilaire congénitale)
  • infections intra-utérines (toxoplasmose, syphilis congénitale, cytomégalie, rubéole), traumatisme à la naissance.

2. Hydrocéphalie acquise:

  • processus inflammatoires dans le cerveau et ses membranes (encéphalite, arachnoïdite, méningite)
  • lésion cérébrale traumatique
  • troubles vasculaires (hémorragie ventriculaire, accident vasculaire cérébral hémorragique ou hématome intracérébral avec pénétration de sang dans les ventricules).
  • germination des ventricules et compression du liquide céphalo-rachidien sur fond de kyste colloïde du troisième ventricule et tumeurs intracérébrales (astrocytomes, germinomes, ganglioneuromes, etc.). Cela perturbe la circulation normale du liquide céphalo-rachidien et son écoulement de la cavité crânienne.

Séparément, il existe une forme atrophique (de remplacement) d'hydrocéphalie, qui survient à la suite d'une mort post-traumatique ou d'une atrophie du tissu cérébral liée à l'âge. Dans ce cas, le liquide céphalo-rachidien remplit l'espace qui se forme à l'intérieur du crâne à la suite d'une diminution du volume du cerveau. L'hydrocéphalie atrophique dans la vieillesse peut se développer dans le contexte d'une altération de l'apport sanguin au cerveau dans l'athérosclérose des vaisseaux cérébraux, l'hypertension, la macroangiopathie diabétique.

Pathogénèse

Normalement, le liquide céphalo-rachidien (liquide céphalo-rachidien) est produit par les plexus vasculaires des ventricules communicants du cerveau. Sa plus grande quantité est formée dans les ventricules latéraux, d'où le liquide céphalo-rachidien entre dans le troisième ventricule, et à partir de celui-ci à travers l'aqueduc sylvien dans le quatrième ventricule. Ensuite, le liquide céphalo-rachidien pénètre dans l'espace sous-arachnoïdien (sous-arachnoïdien), qui s'étend sur toute la surface du cerveau, et dans la direction caudale passe la région de la jonction cranio-vertébrale puis entoure la moelle épinière sur toute sa longueur. Le liquide céphalo-rachidien situé dans l'espace sous-arachnoïdien est constamment absorbé par la membrane arachnoïdienne (arachnoïde) de la moelle épinière et du cerveau et pénètre dans la circulation sanguine. Les facteurs étiologiques ci-dessus qui interfèrent avec la production, le mouvement et l'absorption du liquide céphalo-rachidien conduisent à son accumulation excessive et à la survenue d'hydrocéphalie..

Classification

Selon le principe étiologique, on distingue l'hydrocéphalie congénitale et acquise. Selon le mécanisme d'occurrence, l'hydrocéphalie est classée en formes ouvertes et fermées..

  • L'hydrocéphalie ouverte est associée à une hyperproduction de liquide céphalo-rachidien ou à une absorption altérée pendant la circulation normale du liquide céphalo-rachidien.
  • L'hydrocéphalie fermée est causée par une violation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien en raison d'une compression, d'une obstruction partielle ou complète de toute partie du système de liquide céphalo-rachidien.

Selon l'endroit où l'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien se produit, on distingue l'hydrocéphalie interne et externe. L'hydrocéphalie interne s'accompagne d'une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau. L'hydrocéphalie externe est caractérisée par un excès de liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien et sous-dural.

Selon les caractéristiques du cours, l'hydrocéphalie est classée comme aiguë, subaiguë et chronique. L'hydrocéphalie aiguë est caractérisée par un développement rapide, dans lequel la décompensation se produit quelques jours après le début des premiers signes de la maladie. L'hydrocéphalie subaiguë se développe en un mois et chronique - plus de six mois.

D'une grande importance clinique est la division de l'hydrocéphalie en stabilisée (compensée) et progressive (croissante).

  • L'hydrocéphalie stabilisée n'augmente pas et se déroule généralement avec une pression normale du liquide céphalo-rachidien.
  • L'hydrocéphalie progressive est caractérisée par une aggravation des symptômes, accompagnée d'une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien, ne répond pas bien au traitement conservateur et conduit à une atrophie du tissu cérébral.

Symptômes d'hydrocéphalie

Hydrocéphalie chez l'adulte

L'accumulation d'un excès de liquide céphalo-rachidien dans l'espace limité du crâne entraîne une augmentation de la pression intracrânienne, ce qui provoque les symptômes les plus typiques de l'hydrocéphalie. Chez les adultes et les enfants plus âgés, ceux-ci comprennent: des maux de tête intenses non soulagés par les analgésiques, des nausées, des vomissements, une sensation de pression sur les globes oculaires. Ces symptômes peuvent survenir de manière aiguë ou augmenter progressivement, ayant un caractère transitoire au début de la maladie. L'hydrocéphalie atrophique se déroule souvent sans signes d'augmentation de la pression intracrânienne et n'est détectée qu'avec un examen supplémentaire du patient.

Dans la plupart des cas, l'hydrocéphalie est accompagnée de symptômes neurologiques, qui sont causés à la fois par la compression des structures cérébrales par des espaces de liquide céphalo-rachidien élargis, et par la maladie sous-jacente qui provoque le développement de l'hydrocéphalie. Le plus souvent, avec l'hydrocéphalie, des troubles vestibulaires et visuels sont notés. Le premier comprend l'ataxie vestibulaire, se manifestant par des étourdissements, une instabilité de la marche, des acouphènes et des bruits de tête, un nystagmus. Du côté de la vision, il peut y avoir une diminution significative de l'acuité visuelle, une perte de certaines zones des champs visuels, des disques stagnants des nerfs optiques; avec un cours prolongé d'hydrocéphalie, une atrophie des nerfs optiques peut se développer.

L'hydrocéphalie peut survenir avec des troubles des sphères motrices et sensorielles: parésie et paralysie, augmentation des réflexes tendineux et du tonus musculaire, diminution ou perte complète de tous les types de sensibilité, formation de contractures spastiques des membres. L'hydrocéphalie occlusive, causée par une circulation altérée du liquide céphalo-rachidien dans la fosse postérieure, est caractérisée par des symptômes d'ataxie cérébelleuse: troubles de la coordination et de la démarche, mouvements disproportionnés à grande échelle, modifications de l'écriture, etc..

Dans certains cas, l'hydrocéphalie s'accompagne de troubles mentaux, qui chez l'adulte se manifestent plus souvent par des troubles de la sphère émotionnelle-volitive: instabilité émotionnelle, neurasthénie, euphorie déraisonnable avec une transition rapide vers un état d'indifférence et d'apathie. Avec une forte augmentation de la pression intracrânienne, un comportement agressif est possible.

Hydrocéphalie chez les enfants

Chez les enfants, en raison de la grande flexibilité des os du crâne, il n'y a pas d'augmentation de la pression intracrânienne, l'hydrocéphalie s'accompagne d'une augmentation de la taille du crâne. Chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, l'hydrocéphalie est caractérisée par une tête trop grosse, des veines du cuir chevelu bombées, une tension et un manque de pulsation de la grande fontanelle, un œdème des disques optiques.

Le symptôme du «soleil couchant» est souvent noté - limitation du mouvement des globes oculaires vers le haut. Il peut y avoir une divergence des sutures du crâne. Le tapotement sur le crâne s'accompagne d'un son caractéristique (un symptôme de «pot fissuré»). Chez les enfants de la première année de vie, l'hydrocéphalie entraîne des retards de développement. Ils commencent plus tard à tenir la tête, à se retourner, à s'asseoir et à marcher.

Les enfants qui souffrent d'hydrocéphalie sévère diffèrent par la forme sphérique de la tête, sa taille trop grande, ses yeux enfoncés, ses oreilles saillantes, l'amincissement du cuir chevelu. Il peut y avoir une diminution de la vision, une augmentation du tonus musculaire des membres inférieurs et des troubles des nerfs crâniens. Contrairement aux adultes, dans l'enfance, l'hydrocéphalie est le plus souvent accompagnée non pas de troubles émotionnels et volitifs, mais d'une déficience intellectuelle..

Les enfants atteints d'hydrocéphalie sont généralement obèses et inactifs. Ils sont apathiques, manquent d'initiative et n'ont pas l'attachement aux proches typiques de leurs pairs. Une diminution du degré d'hydrocéphalie entraîne souvent une augmentation des capacités intellectuelles et de l'activité de l'enfant.

À l'adolescence, l'hydrocéphalie survient souvent de manière aiguë dans le contexte d'une maladie infectieuse, d'un traumatisme mental ou physique. De plus, il s'accompagne de maux de tête intenses, de vomissements répétés, de bradycardie. Des crises de perte de conscience sont possibles, parfois des crises convulsives. Dans certains cas, des psychoses épisodiques avec syndrome hallucinatoire ou délirant sont observées.

Diagnostique

Les symptômes cliniques de l'hydrocéphalie sont généralement si caractéristiques qu'ils permettent au neurologue de soupçonner sa présence lors du premier examen du patient. Pour déterminer le degré et la forme de l'hydrocéphalie, ainsi que pour identifier la maladie sous-jacente, des examens supplémentaires sont effectués:

  • Radiographie. La radiographie du crâne révèle un amincissement des os du crâne et la divergence des coutures entre eux; sur la surface interne de la voûte crânienne, il y a un symptôme d '"impressions numériques". L'hydrocéphalie, causée par une sténose de l'aqueduc du cerveau, s'accompagne d'une diminution du volume de la fosse crânienne postérieure sur les radiographies du crâne. L'hydrocéphalie dans le syndrome de Dandy-Walker, en revanche, est caractérisée par une augmentation du volume de la fosse crânienne postérieure sur les craniogrammes. L'hydrocéphalie lorsque l'un des messages interventriculaires est fermé se manifeste par l'asymétrie du crâne visible sur le craniogramme.
  • Tomodensitométrie ou IRM. Les méthodes de diagnostic tomographique permettent de déterminer la nature de l'hydrocéphalie, d'identifier le site d'occlusion du liquide céphalo-rachidien ou d'une anomalie congénitale existante, de diagnostiquer la maladie causale (tumeur, kyste, hématome, etc.). Dans l'hydrocéphalie, le plus informatif est l'utilisation de l'IRM du cerveau. En cas de suspicion de troubles vasculaires, une ARM des vaisseaux cérébraux est indiquée.
  • Échographie. Parmi les méthodes de diagnostic par ultrasons de l'hydrocéphalie, on utilise une échoencéphalographie, ce qui permet de déterminer le degré d'augmentation de la pression intracrânienne. Chez les enfants de la première année de vie, il est possible de scanner le cerveau à travers une fontanelle ouverte à l'aide de l'échographie.
  • Consultation ophtalmologiste. Un ophtalmologiste évalue les troubles visuels et l'état des disques du nerf optique. En règle générale, la liste des examens ophtalmologiques pour l'hydrocéphalie comprend l'ophtalmoscopie, la détermination de l'acuité visuelle et la périmétrie.
  • Ponction lombaire. En l'absence de contre-indications pour identifier la maladie causale, il est possible de procéder à une ponction lombaire avec examen ultérieur du liquide céphalo-rachidien. L'hydrocéphalie congénitale d'étiologie infectieuse nécessite un diagnostic par PCR pour déterminer le type d'infection qui l'a provoquée.

Traitement de l'hydrocéphalie

Le choix du traitement de l'hydrocéphalie dépend de son étiologie. Un traitement conservateur est souvent effectué pour l'hydrocéphalie acquise causée par des maladies inflammatoires, une lésion cérébrale post-traumatique, une hémorragie ventriculaire. La maladie sous-jacente est traitée et des diurétiques (acétazolamide, furosémide) sont prescrits pour réduire le degré d'hydrocéphalie et l'augmentation de la pression intracrânienne.

L'hydrocéphalie congénitale nécessite généralement une intervention chirurgicale pour corriger la malformation sous-jacente. Si l'hydrocéphalie est due à la présence d'un processus volumétrique dans le cerveau, elle est également traitée par une méthode chirurgicale. Selon les indications, ablation de l'hématome intracrânien, chirurgie pour enlever les tumeurs, ouverture ou excision totale d'un abcès cérébral, séparation des adhérences dans l'arachnoïdite, etc..

Dans les cas où il n'est pas possible d'éliminer la cause de l'hydrocéphalie, des opérations de manœuvre sont utilisées:

Ils visent à créer des voies supplémentaires pour la sortie du liquide céphalo-rachidien de la cavité crânienne. La chirurgie de dérivation peut être réalisée en complément du traitement chirurgical de la maladie sous-jacente si l'opération ne parvient pas à rétablir la circulation normale du LCR.

Hydrocéphalie (hydropisie du cerveau) - qu'est-ce que c'est, causes, signes et symptômes de l'hydrocéphalie chez un adulte et un enfant, diagnostic et traitement

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L'essence et une brève description de la maladie

L'hydrocéphalie est une maladie évolutive caractérisée par une augmentation anormale de la quantité de liquide cérébral (LCR) dans les espaces du liquide céphalo-rachidien (ventricules, citernes et fissures sous-arachnoïdiennes) et une augmentation marquée de la pression intracrânienne. Cela signifie que la production de liquide céphalo-rachidien l'emporte dans le cerveau sur sa réabsorption dans la circulation systémique, de sorte que la quantité de liquide céphalo-rachidien dans la cavité crânienne dépasse considérablement la norme..

À l'heure actuelle, le diagnostic de syndrome hypertensif-hydrocéphalique est également très répandu, diagnostiqué chez 80 à 90% des enfants au cours de la première année de vie et dans la conscience publique, il est interprété comme une combinaison d'augmentation de la pression intracrânienne et d'hydrocéphalie. Ce diagnostic est un exemple de révélation d'une pathologie inexistante sur la base d'écarts par rapport à la norme moyenne qui sont normaux pour les enfants en première année de vie. Après la détection de cette maladie réellement inexistante, la prescription injustifiée de diurétiques, de nootropiques, de médicaments améliorant la circulation cérébrale, etc., qui ne sont pas nécessaires au bébé, car si elle se développe normalement, toutes les déviations du neurosonogramme et du tonogramme sont des options normales. En fait, dans la pratique mondiale, il n'y a pas de diagnostic de «syndrome hypertensif-hydrocéphalique», et, naturellement, personne ne signifie une combinaison de pression intracrânienne accrue et d'hydrocéphalie. En ce qui concerne l'hydrocéphalie, elle est présente ou non, et cette maladie ne peut être traitée que chirurgicalement, car aucune méthode conservatrice ne permettra de faire face au problème de l'excès de liquide dans le crâne..

Dans cet article, nous considérerons exactement l'hydrocéphalie, et non le mythique syndrome hypertensif-hydrocéphalique..

Donc, revenant à l'hydrocéphalie, il faut dire que la quantité de liquide céphalo-rachidien est normale constante, et est d'environ 50 ml chez un nourrisson et 120 à 150 ml chez un adulte. Avec l'hydrocéphalie, la quantité de liquide céphalo-rachidien dans les structures du cerveau est beaucoup plus élevée que la norme, ce qui entraîne une compression des structures cérébrales et l'apparition de symptômes neurologiques caractéristiques.

Pour comprendre l'essence de l'hydrocéphalie, il est nécessaire de comprendre clairement ce qu'est le liquide céphalo-rachidien, comment il est produit et où il est éliminé. Ainsi, normalement, une certaine quantité de liquide est constamment produite dans le cerveau, qui est distribuée dans les ventricules, les citernes et les fissures sous-arachnoïdiennes. Ce fluide circule constamment, maintenant ainsi un environnement optimal pour le fonctionnement du cerveau, éliminant les produits métaboliques et fournissant les composés chimiques dont ils ont besoin aux cellules. En outre, le liquide céphalo-rachidien fournit une position constante et stable du cerveau dans le crâne, l'empêchant de se déplacer et de se coincer dans l'ouverture du crâne, dans laquelle pénètre la moelle épinière. De plus, le liquide céphalo-rachidien (LCR) agit comme un amortisseur, réduisant la gravité des lésions cérébrales dues aux coups à la tête..

Normalement, une partie du liquide cérébral produit par les plexus vasculaires du cerveau est résorbée (absorbée) dans la circulation systémique dans la région occipitale-pariétale, une partie reste dans les espaces du liquide céphalo-rachidien et une autre partie entre dans le canal rachidien. En raison de la production, de la circulation et de l'élimination continues d'une certaine quantité de liquide céphalo-rachidien dans la circulation sanguine, le liquide céphalo-rachidien est constamment renouvelé, ce qui empêche les produits métaboliques toxiques de s'y accumuler, etc..

Si, pour une raison quelconque, le liquide céphalo-rachidien est produit dans un trop grand volume ou qu'une petite partie seulement est résorbée dans la circulation systémique, le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans le crâne, provoquant une augmentation des ventricules cérébraux, des citernes et des fissures sous-arachnoïdiennes (voir figure 1), ce qui est hydrocéphalie. Autrement dit, le principal mécanisme dans le développement de l'hydrocéphalie est l'écart entre les volumes de liquide céphalo-rachidien produit et résorbé. Plus cette divergence est forte, plus l'hydrocéphalie est grave et prononcée et plus les complications se développent rapidement, y compris des lésions cérébrales irréversibles..

Figure 1 - Ventricules cérébraux normaux et hypertrophiés avec hydrocéphalie.

L'hydrocéphalie peut se développer à tout âge, mais le plus souvent, cette maladie est congénitale. L'hydrocéphalie congénitale, en règle générale, est causée par des maladies infectieuses transmises par une femme pendant la grossesse (infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, etc.), une hypoxie fœtale prolongée et grave, des tumeurs ou des malformations du système nerveux central chez un nouveau-né. L'hydrocéphalie acquise, en règle générale, se développe à la suite de maladies antérieures du système nerveux central (méningite, encéphalite, etc.), de traumatismes crâniens, d'intoxication grave (par exemple, après un empoisonnement ou des maladies infectieuses graves, etc.), ainsi qu'en présence de tumeurs à la tête cerveau.

Les manifestations cliniques de l'hydrocéphalie sont une combinaison de modifications externes du crâne et de divers troubles neurologiques provoqués par la compression et l'atrophie du cerveau.

Un signe d'hydrocéphalie clairement visible à l'œil nu est une augmentation progressive du tour de tête. De plus, c'est précisément l'augmentation progressive de la taille de la tête qui est caractéristique, et non la taille constante, mais importante du cercle. Autrement dit, si une personne a une taille de la circonférence du crâne plus grande que la normale, mais qu'elle n'augmente pas avec le temps, nous ne parlons pas d'hydrocéphalie. Mais si la taille du crâne augmente constamment et régulièrement avec le temps, c'est un signe d'hydrocéphalie..

De plus, chez les nourrissons de moins de 2 ans, les signes extérieurs d'hydrocéphalie peuvent inclure:

  • Fontanelles bombées et tendues;
  • Protubérances pulsantes arrondies entre les os du crâne incomplètement fusionnés;
  • Rejet fréquent de la tête;
  • Un front disproportionné avec des arcades sourcilières fortement surplombantes.

En outre, pour les enfants de moins de 2 ans, les symptômes neurologiques suivants associés à une compression du cerveau avec un excès de liquide céphalo-rachidien sont les plus typiques de l'hydrocéphalie:
  • Strabisme divergent;
  • Nystagmus (vibrations des globes oculaires lorsqu'ils sont enlevés vers la gauche, la droite, le haut et le bas);
  • Symptôme de Graefe (une ligne blanche entre la paupière et la pupille, apparaissant lorsque l'œil se déplace vers le bas ou clignote);
  • Symptôme du «soleil couchant» (avec des mouvements oculaires, le globe oculaire se déplace périodiquement vers le bas et vers l'intérieur, ce qui entraîne une large bande de sclère);
  • Faiblesse des muscles des bras et des jambes associée à une hypertonicité;
  • Détérioration de la vision, de l'ouïe;
  • Maux de tête.

Chez les enfants de plus de 2 ans, l'hydrocéphalie se manifeste par des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne - maux de tête le matin, vomissements, œdème des disques optiques, faible activité motrice, hyperkinésie, parésie et altération de la coordination des mouvements. Tous ces symptômes deviennent plus prononcés avec le temps..

Pour diagnostiquer l'hydrocéphalie, la circonférence de la tête, la tomographie cérébrale et la neurosonographie en dynamique sont mesurées. Autrement dit, si, selon les résultats de 2 à 3 mesures, tomogrammes ou neurosonogrammes effectués dans les 2 à 3 mois, des changements progressifs sont détectés, alors nous parlons d'hydrocéphalie. Par exemple, si, selon les résultats de tomogrammes ou de neurosonogrammes, une augmentation de la taille des ventricules et une diminution simultanée du volume cérébral sont enregistrées, alors c'est un signe d'hydrocéphalie. Une seule détection d'une légère augmentation de la taille du système de liquide céphalo-rachidien et de la circonférence de la tête n'a pas de valeur diagnostique et ne peut pas indiquer une hydrocéphalie.

La seule méthode de traitement de l'hydrocéphalie est le shunt chirurgical afin d'éliminer l'excès de liquide de la cavité crânienne et de normaliser son mouvement le long des structures du cerveau. La prise de diurétiques (Diacarbe, etc.) n'est possible qu'à titre temporaire au stade de la préparation à la chirurgie afin de réduire le taux de progression de l'hydrocéphalie.

Hydrocéphalie - photo


Cette photographie montre un enfant atteint d'hydrocéphalie, ce qui montre clairement le surplomb des crêtes sourcilières et une forme de crâne modifiée..

Cette photographie montre un enfant atteint d'hydrocéphalie avec un front et un strabisme disproportionnés..

Variétés d'hydrocéphalie (classification)

En fonction de telle ou telle caractéristique ou signe, on distingue plusieurs types d'hydrocéphalie, dont chacun est un certain type de maladie.

Ainsi, en fonction de la nature du facteur causal et du mécanisme de développement, on distingue deux types d'hydrocéphalie:

  • Hydrocéphalie fermée (non communicante, occlusive, obstructive);
  • Hydrocéphalie ouverte (communication).

Hydrocéphalie fermée

L'hydrocéphalie fermée se développe lorsqu'il y a une obstruction à l'écoulement du liquide céphalo-rachidien des structures cérébrales vers la circulation systémique. L'obstacle peut être localisé dans diverses parties du système du liquide céphalo-rachidien, telles que l'ouverture interventriculaire, l'aqueduc du cerveau, ainsi que les ouvertures de Magendie et de Luschka. S'il y a des obstacles à la sortie de liquide céphalo-rachidien dans ces structures, le liquide n'entre pas dans les citernes et l'espace sous-arachnoïdien, d'où il doit être absorbé dans la circulation systémique, à la suite de quoi il s'accumule en excès, et l'hydrocéphalie se développe.

Les raisons de la violation de la sortie de liquide avec une hydrocéphalie fermée peuvent être un rétrécissement de l'aqueduc du cerveau, des tumeurs, des kystes, des hémorragies, le colmatage des trous de Magendie et Lushka.

En fonction de l'emplacement de l'obstacle dans le système de liquide céphalo-rachidien, seules certaines structures se dilatent et augmentent de volume. Par exemple, lorsqu'un trou de Monroe est infecté, une hydrocéphalie d'un ventricule latéral du cerveau se développe, avec blocage des deux trous de Monroe, hydrocéphalie des deux ventricules latéraux, avec rétrécissement de l'aqueduc, hydrocéphalie des ventricules latéraux et III, avec blocage des trous Magendie et Lushka, hydrocéphalie de toutes les structures du liquide céphalo-rachidien.

Avec l'hydrocéphalie fermée, la pression intracrânienne augmente, ce qui entraîne une augmentation des ventricules du cerveau, ce qui peut pincer et comprimer les structures cérébrales, entraînant l'apparition de symptômes neurologiques.

Hydrocéphalie ouverte

Il se développe lorsque l'absorption du liquide céphalo-rachidien dans la circulation systémique est altérée dans le contexte de l'absence d'obstacles au mouvement du liquide cérébral. Autrement dit, la production de liquide cérébral se produit en quantités normales, mais il est absorbé très lentement dans le sang..

En raison d'une telle violation de l'absorption, l'équilibre entre la production et la résorption du liquide céphalo-rachidien n'est établi qu'en augmentant la pression intracrânienne. Dans le contexte d'une pression intracrânienne constamment accrue, les ventricules et les espaces sous-arachnoïdiens du cerveau se dilatent avec une atrophie progressive de la moelle épinière.

L'hydrocéphalie ouverte est généralement causée par des processus inflammatoires dans la muqueuse du cerveau, tels que la méningite, la cysticercose, la sarcoïdose, l'hémorragie ou les métastases. Il est extrêmement rare qu'une hydrocéphalie ouverte puisse être causée par une tumeur du plexus vasculaire du cerveau qui produit trop de liquide céphalo-rachidien..

En fonction du moment de l'acquisition, l'hydrocéphalie est divisée en trois types:

  • Hydrocéphalie congénitale;
  • Hydrocéphalie acquise;
  • Hydrocéphalie de remplacement (atrophique, hydrocéphalie ex vacuo).

Hydrocéphalie congénitale

Hydrocéphalie acquise

Hydrocéphalie de remplacement

À proprement parler, ce type n'est pas l'hydrocéphalie dans sa forme pure, car l'accumulation de liquide dans la cavité crânienne se produit en raison d'une atrophie primaire du cerveau. L'atrophie entraînant une diminution du volume du tissu cérébral, l'espace libéré dans la cavité crânienne est rempli de liquide selon un mécanisme de compensation. Avec cette forme d'hydrocéphalie, l'équilibre entre la production et l'absorption de liquide n'est pas perturbé, de sorte qu'un traitement n'est pas nécessaire. La seule variante de la maladie nécessitant un traitement chirurgical est l'hydrocéphalie normotensive, dans laquelle la pression intracrânienne est normale, mais en raison de caractéristiques anatomiques, les membranes des ventricules et des espaces sous-arachnoïdiens sont étirées avec une augmentation au cours de la pathologie.

L'hydrocéphalie de remplacement est causée par diverses conditions et maladies entraînant une atrophie cérébrale, telles que:

  • Modifications du tissu cérébral liées à l'âge;
  • Encéphalopathie vasculaire (atrophie du cerveau due à des troubles circulatoires dans ses structures, par exemple, avec athérosclérose des vaisseaux cérébraux, hypertension, angiopathie diabétique, etc.);
  • Encéphalopathie toxique (atrophie cérébrale due à une intoxication par diverses substances);
  • la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Selon la nature de l'évolution de la maladie, l'hydrocéphalie est divisée en types suivants:
  • Hydrocéphalie aiguë;
  • Hydrocéphalie chronique.

Hydrocéphalie aiguë

Hydrocéphalie chronique

L'hydrocéphalie chronique se développe lentement, sur six mois ou plus. La pression intracrânienne augmente progressivement et les structures du système de liquide céphalo-rachidien augmentent lentement de volume. Par conséquent, avec cette forme d'hydrocéphalie, des symptômes neurologiques apparaissent également et s'aggravent progressivement. L'évolution chronique de l'hydrocéphalie est plus caractéristique du type ouvert de la maladie.

En fonction de la localisation de l'excès de liquide dans les structures du crâne, l'hydrocéphalie est divisée en types suivants:

  • Hydrocéphalie externe.
  • Hydrocéphalie interne.

Hydrocéphalie externe

Hydrocéphalie interne

Hydrocéphalie mixte

En fonction de la gravité des troubles de la structure du cerveau résultant de l'hydrocéphalie, la maladie est divisée en types suivants:

  • Hydrocéphalie compensée (un excès de liquide est présent, mais ne comprime pas les structures cérébrales, ce qui fait que la personne ne présente aucun symptôme de la maladie, l'état général est normal et le développement n'est pas altéré).
  • Hydrocéphalie décompensée (l'excès de liquide entraîne une compression du cerveau, à la suite de laquelle se développent des symptômes neurologiques et des troubles graves de l'activité et du développement nerveux plus élevés).

Hydrocéphalie modérée à sévère

Par ailleurs, il convient de prêter attention aux termes fréquemment trouvés par les patients dans les dossiers ambulatoires, tels que «hydrocéphalie modérée» et «hydrocéphalie sévère». En règle générale, ces «diagnostics» sont faits sur la base des résultats de l'IRM, au cours de laquelle une légère expansion des ventricules, de l'espace sous-arachnoïdien ou une expansion de la cloison interventriculaire a été trouvée, etc..

Cependant, de tels changements dans les examens IRM indiquent seulement qu'au moment présent, une personne a un certain changement dans les volumes des structures du système de liquide céphalo-rachidien, ce qui n'est en aucun cas un signe d'hydrocéphalie. C'est juste qu'à l'heure actuelle, la personne qui a demandé un diagnostic a des formes et des tailles imparfaites de structures cérébrales. De tels changements peuvent se former et disparaître sans laisser de trace plusieurs fois au cours de la vie, sans causer de tort à une personne, sans manifester de symptômes neurologiques caractéristiques et sans nécessiter de traitement spécial. Par conséquent, il est impossible de diagnostiquer une «hydrocéphalie modérée» ou une «hydrocéphalie sévère» sur la base d'une seule IRM.

Après tout, l'hydrocéphalie se manifeste par une augmentation progressive du volume de liquide dans les structures du cerveau.Par conséquent, pour que le diagnostic de cette pathologie grave soit posé correctement et correctement, sans exagération, il est nécessaire de mener une étude IRM 2 à 3 fois à des intervalles de 2 à 3 semaines. Si les résultats de chaque IRM ultérieure indiquent que le volume de liquide dans le cerveau a augmenté par rapport au moment du dernier examen, alors c'est la base du diagnostic de l'hydrocéphalie. Et une seule détection de ventricules légèrement élargis et d'autres structures du système de liquide céphalo-rachidien ne justifie pas le diagnostic d'hydrocéphalie. Mais les experts qui décrivent le résultat de l'IRM indiquent dans la conclusion une «hydrocéphalie modérée», si les modifications des structures du cerveau sont totalement insignifiantes, et une «hydrocéphalie sévère», s'il y en a un peu plus, mais toujours dans la fourchette normale. De plus, cette description d'un spécialiste du diagnostic IRM est réécrite par des thérapeutes et des neuropathologistes, devenant ainsi le diagnostic avec lequel une personne vit.

Cette pratique ne semble pas tout à fait correcte, car dans tous ces cas, il ne s'agit toujours pas d'hydrocéphalie en tant que maladie, mais de changements dans le volume des structures du liquide céphalo-rachidien qui se sont produits pour une raison quelconque. Dans de tels cas, il semble opportun de rechercher les raisons des changements intervenus et de prescrire le traitement approprié. Et les personnes qui ont reçu un diagnostic d '«hydrocéphalie modérée» ou d' «hydrocéphalie sévère» doivent se rappeler que cette maladie est très grave, et si elles l'avaient vraiment, dans les 6 à 12 mois sans chirurgie, cela entraînerait une progression permanente aggravation de la condition, et serait finalement fatale.

Causes de l'hydrocéphalie

Les raisons du développement de l'hydrocéphalie peuvent être les maladies et conditions suivantes:

1. Infection intra-utérine par des maladies infectieuses que la mère a contractées:

  • Infection à cytomégalovirus (l'activation ou l'infection d'une femme enceinte par une infection à cytomégalovirus à tout âge gestationnel entraîne diverses malformations congénitales chez le fœtus, y compris l'hydrocéphalie);
  • Rubéole (conduit à une hydrocéphalie congénitale chez un enfant si une femme enceinte est infectée en fin de gestation - après 26 semaines);
  • Infection herpétique (si une femme enceinte pour la première fois de sa vie est infectée par une infection herpétique pendant la gestation, elle peut développer des malformations congénitales du système nerveux central, y compris une hydrocéphalie);
  • Toxoplasmose (conduit à une hydrocéphalie chez un enfant uniquement si une femme enceinte est infectée pour la première fois de sa vie dans les premiers stades de la gestation);
  • Syphilis (conduit toujours à des malformations du système nerveux central si une femme est infectée pendant la grossesse ou si elle a une syphilis qui n'a pas été traitée dans le passé);
  • Oreillons (s'ils sont infectés pendant la grossesse, peuvent entraîner une hydrocéphalie fœtale).
2. Malformations congénitales des structures cérébrales chez un enfant:
  • Types de syndrome de Chiari 1 et 2. Avec ce défaut, le volume du cerveau de l'enfant est plus grand que son crâne, ce qui fait qu'il ne rentre tout simplement pas dans le crâne. Le cerveau est comprimé, ce qui perturbe l'écoulement normal et la circulation du liquide céphalo-rachidien, conduisant à une hydrocéphalie;
  • Rétrécissement de l'aqueduc du cerveau (syndrome d'Adams). Avec ce défaut, le liquide céphalo-rachidien ne peut pas circuler entre les ventricules du cerveau, ce qui conduit à son accumulation dans l'un des départements et provoque une hydrocéphalie;
  • Infection des trous de Magendie et Luschki (syndrome de Dandy-Walker). Avec ce défaut, le liquide céphalo-rachidien n'entre pas dans l'espace sous-arachnoïdien et dans les citernes, ce qui ne peut pas l'absorber dans la circulation sanguine, ce qui entraîne une accumulation dans la cavité crânienne et forme une hydrocéphalie;
  • Compression basilaire congénitale;
  • Anévrisme de la grande veine du cerveau.
3. Troubles acquis de la structure du cerveau et du système du liquide céphalo-rachidien après des blessures ou des maladies, tels que:
  • Hémorragie ou percée d'un hématome cérébral sous la membrane arachnoïdienne ou dans les ventricules;
  • Lésion cérébrale traumatique;
  • Blessure à la naissance;
  • AVC hémorragique;
  • Maladies inflammatoires des structures cérébrales (méningite, encéphalite, arachnoïdite, sarcoïdose, neurosyphilis, etc.);
  • Maladies parasitaires avec lésions du tissu cérébral (cysticercose, échinococcose, etc.);
  • Tumeurs localisées dans le cerveau (astrocytomes, germinomes, tumeur du plexus vasculaire, etc.);
  • Métastases de tumeurs de diverses localisations dans le cerveau;
  • Kystes du troisième ventricule;
  • Malformation vasculaire du cerveau.
4. Atrophie de la moelle épinière due à des processus dégénératifs du système nerveux central, provoqués par les conditions suivantes:
  • Encéphalopathie vasculaire (se produit à la suite de troubles circulatoires dans les structures du cerveau, par exemple, dans l'athérosclérose des vaisseaux cérébraux, l'hypertension, l'angiopathie diabétique, etc.);
  • Encéphalopathie toxique (se produit en raison d'une intoxication par diverses substances toxiques pour le système nerveux central);
  • la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Signes (symptômes) d'hydrocéphalie

Hydrocéphalie chez l'adulte

Les symptômes de l'hydrocéphalie sont causés par une augmentation de la pression intracrânienne et une violation de diverses structures cérébrales, provoquées par une quantité excessive de liquide dans le crâne.

Chez les enfants plus âgés (plus de 12 ans) et les adultes, les principaux symptômes de l'hydrocéphalie sont des signes d'augmentation de la pression intracrânienne. Au fur et à mesure que la symptomatologie de l'augmentation de la pression crânienne progresse et s'aggrave, des troubles neurologiques dus à une violation des structures cérébrales les rejoignent. Les premiers troubles neurologiques de l'hydrocéphalie sont les troubles de la vision et du travail de l'appareil vestibulaire. De plus, ils sont accompagnés de violations de mouvements volontaires coordonnés de manière complexe et de divers types de sensibilité (douleur, tactile, etc.).

Ainsi, les symptômes de l'hydrocéphalie chez les adultes comprennent les manifestations suivantes:

1. symptômes dus à une augmentation de la pression intracrânienne:

  • Une sensation de lourdeur dans la tête, apparaissant le matin ou après minuit;
  • Maux de tête, se développant le plus souvent le matin ou dans la seconde moitié du repos nocturne, ressentis dans toute la tête sans localisation spécifique;
  • Augmentation des maux de tête ou sensation de lourdeur dans la tête en position couchée;
  • Nausées ou vomissements le matin, non associés à manger ou à boire;
  • Sensation de pression sur les yeux;
  • Hoquet persistant;
  • Faiblesse sévère, fatigue rapide et fatigue constante;
  • Somnolence et bâillements persistants;
  • Incapacité à se concentrer et à effectuer des actions même assez simples;
  • Apathie et «ennui»;
  • Nervosité;
  • La pression artérielle chute;
  • Tachycardie (fréquence cardiaque supérieure à 70 battements par minute) ou bradycardie (fréquence cardiaque inférieure à 50 battements par minute);
  • Des cernes sous les yeux, lorsque la peau est étirée, de nombreux capillaires dilatés sont visibles;
  • Transpiration;
  • Étourdissement.
2. Symptômes neurologiques dus à la compression et au piégeage du cerveau par un excès de liquide dans la cavité crânienne:

Hydrocéphalie chez les enfants de moins de 2 ans

En règle générale, l'hydrocéphalie chez les enfants de moins de 2 ans est congénitale et est donc difficile, avec une détérioration rapide de l'état et le développement de lésions irréversibles des structures cérébrales.

Les symptômes de l'hydrocéphalie chez les enfants de moins de 2 ans sont les suivants:

  • Une augmentation de la taille du tour de tête est supérieure à la normale (plus de 1,5 cm par mois) pendant 2 à 3 mois consécutifs;
  • Os amincis du crâne et peau sur la tête (la peau est fine et brillante, les veines sont clairement visibles à travers);
  • Sutures ouvertes du crâne et saillies pulsantes en eux;
  • Un front disproportionné avec des arcades sourcilières en surplomb;
  • Fontanelle tendue et bombée;
  • Symptôme de "pot fissuré" (en tapotant sur le crâne avec les jointures, un son apparaît comme provenant d'un pot fissuré);
  • Veines congestives et dilatées dans la région du cuir chevelu;
  • Exotropie;
  • Symptôme de Graefe (une ligne blanche entre la paupière et la pupille, apparaissant lorsque l'œil se déplace vers le bas ou clignote);
  • Gonflement des disques optiques;
  • Ptosis (tombant des paupières);
  • Symptôme du «soleil couchant» (les yeux de l'enfant sont constamment baissés et une large partie de la sclérotique est visible d'en haut);
  • Parésie des nerfs abducens;
  • Atrophie du nerf optique;
  • Détérioration de la vision et de l'ouïe;
  • Absence de réaction de la pupille dilatée à la lumière;
  • Hypertonicité des muscles;
  • Rejet fréquent de la tête;
  • Irritabilité, agitation ou somnolence;
  • Diminution de l'appétit (l'enfant est petit, à contrecœur, après avoir été nourri, recrache abondamment);
  • Développement psychomoteur retardé (les enfants commencent tard à tenir la tête, à se retourner, à marcher, à parler, etc.);
  • Perte de compétences déjà formées;
  • Diminution de l'activité des enfants;
  • Vomissements, somnolence, anxiété, convulsions (apparaissent avec la progression rapide de l'hydrocéphalie, même plus tôt que tous les autres symptômes ci-dessus).

Hydrocéphalie chez les enfants de plus de 2 ans

Hydrocéphalie chez un enfant

L'hydrocéphalie chez les enfants est maintenant un diagnostic très courant. Cependant, cela n'indique pas une augmentation de l'incidence de l'hydrocéphalie, mais un surdiagnostic excessif, lorsqu'un enfant est diagnostiqué avec une pathologie qui n'existe pas chez lui sur la base de signes individuels qui peuvent vraiment être des symptômes d'hydrocéphalie, mais uniquement en conjonction avec d'autres syndromes absents chez le bébé.

En règle générale, les principaux signes par lesquels les enfants en bonne santé reçoivent actuellement un diagnostic d'hydrocéphalie sont l'élargissement des ventricules cérébraux, un épaississement de la cloison interventriculaire, des «kystes», ainsi que l'apparente «grosse» tête et tout détesté par le neuropathologiste, révélé par les résultats de l'IRM ou du NSG ou les parents du comportement de l'enfant (par exemple, régurgitation, pleurs, nervosité, réticence à redresser les jambes, contraction du menton, etc.).

En fait, une expansion stable des structures du liquide céphalo-rachidien (ventricules, citernes, etc.) chez les enfants de la première année de vie est une variante de la norme, ne nécessite pas de traitement et disparaît d'elle-même. Si un bébé a une augmentation des structures du liquide céphalo-rachidien pendant l'IRM ou la NSG, mais qu'elle se développe en fonction de l'âge, et sur l'IRM et la NSG répétées, faites 4-6 semaines plus tard, la taille des ventricules cérébraux et des citernes n'a pas changé, alors nous ne parlons pas d'hydrocéphalie, mais sur une telle variante d'âge de la norme. L'hydrocéphalie ne peut être suspectée que si une IRM et un NSG répétés ont révélé une augmentation significative de la taille des structures du liquide céphalo-rachidien.

Subjectivement, l'apparence de la grosse tête de l'enfant n'est pas non plus un signe d'hydrocéphalie, car l'évolution de la maladie est caractérisée par une augmentation constante du tour de tête au-dessus de la normale. Autrement dit, si la tête de l'enfant est simplement grande, mais que son augmentation mensuelle est dans la plage normale (pas plus de 1,5 cm pendant les trois premiers mois et pas plus de 9 mm de 3 à 12 mois), il ne s'agit pas d'hydrocéphalie, mais d'une caractéristique constitutionnelle bébé. L'hydrocéphalie ne peut être suspectée que si la tête du bébé augmente de plus de 1,5 cm chaque mois.

La présence de kystes uniques dans le cerveau des enfants au cours de la première année de vie est également une norme d'âge. Ces kystes ne présentent pas de danger, n'ont pas d'effet négatif sur le développement neuropsychique ultérieur de l'enfant et se résolvent d'eux-mêmes au bout de 8 à 12 mois.

Et les nombreux «symptômes» que les parents et les neurologues des enfants appellent des signes d'hydrocéphalie ne tiennent pas du tout. Après tout, irritabilité, larmoiement, manque d'appétit, tremblement du menton, strabisme, léthargie, hypertonicité musculaire et autres «symptômes» similaires ne sont pas du tout des signes d'hydrocéphalie dans le contexte de l'absence d'une augmentation constante de la taille de la tête par rapport à la norme. Toutes ces caractéristiques d'un enfant peuvent être dues à une variété de facteurs, de l'hérédité à la présence de toute autre maladie, mais pas à l'hydrocéphalie.

Par conséquent, les parents dont l'enfant a reçu un diagnostic d'hydrocéphalie ou de syndrome hypertensif-hydrocéphalique ne doivent pas avoir peur et commencer à traiter le bébé avec des diurétiques puissants et dangereux en association avec des nootropiques. Ils sont encouragés à se réunir et à observer le bébé pendant 2 à 3 mois, en mesurant la circonférence de sa tête avec un centimètre toutes les 4 semaines. Il est également recommandé de faire une IRM ou un NSG 2 à 3 fois toutes les 4 à 5 semaines. Si l'augmentation de la circonférence de la tête de l'enfant est inférieure à 1,5 cm par mois et que, lors de la NSG et de l'IRM répétées, la taille des ventricules, des kystes, des citernes et d'autres structures cérébrales n'a pas augmenté, le bébé n'a certainement pas d'hydrocéphalie. Et seulement si l'augmentation du tour de tête est supérieure à 1,5 cm par mois, et que sur l'IRM et la NSG répétées, une augmentation notable des ventricules et des citernes du cerveau est enregistrée, nous pouvons parler d'hydrocéphalie.

Diagnostique

Le diagnostic d'hydrocéphalie est établi sur la base des symptômes cliniques d'une personne et des données d'études spéciales.

Actuellement, les méthodes de recherche instrumentales suivantes sont utilisées pour confirmer et identifier la cause de l'hydrocéphalie:

  • Mesurer le tour de tête avec un ruban d'un centimètre (si la tête de l'enfant augmente de plus de 1,5 cm par mois, cela indique une hydrocéphalie; une augmentation de la taille de la tête de l'adulte d'une valeur quelconque indique une hydrocéphalie).
  • Examen du fond d'œil par un ophtalmologiste. Si les disques du nerf optique sont gonflés, cela indique une augmentation de la pression intracrânienne, ce qui peut être un signe d'hydrocéphalie..
  • Échographie du crâne (neurosonographie - NSG). La méthode n'est utilisée que chez les enfants de la première année de vie, chez qui le cerveau peut être vu à travers une fontanelle ouverte. Étant donné que la fontanelle est envahie par la végétation chez les enfants de plus d'un an et chez les adultes et que les os du crâne sont trop denses, la méthode NSG ne leur convient pas. Cette méthode est très approximative et imprécise, de sorte que ses résultats peuvent être considérés comme la base d'une IRM, et non d'un diagnostic d'hydrocéphalie..
  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est le «gold standard» dans le diagnostic de l'hydrocéphalie. La méthode permet non seulement de diagnostiquer l'hydrocéphalie, mais également d'identifier ses causes et les dommages existants dans la structure du tissu cérébral. Les critères IRM de l'hydrocéphalie sont un index interventriculaire supérieur à 0,5 et un œdème périventriculaire..
  • Tomodensitométrie (TDM) - une méthode similaire à l'IRM, mais beaucoup moins précise, elle est donc utilisée relativement rarement.
  • L'échoencéphalographie (EEG) et la rhéoencéphalographie (REG) ne sont pas des méthodes très informatives, qui, néanmoins, sont utilisées pour «diagnostiquer» l'hydrocéphalie. Les résultats des études REG et EEG peuvent être complètement ignorés au moment de décider si une personne souffre d'hydrocéphalie ou non..

Pour identifier avec précision ou rejeter les soupçons d'hydrocéphalie, il est nécessaire d'évaluer les symptômes, de mener une étude IRM et d'examiner le fond d'œil. Si toutes les études donnent un résultat «pour» l'hydrocéphalie, alors la suspicion de présence de la maladie est considérée comme confirmée. Si les données de l'une des trois études indiquées ne témoignent pas d'hydrocéphalie "pour", la personne n'a pas cette maladie et la symptomatologie existante a été provoquée par une autre pathologie qui doit être identifiée.

Faux diagnostic d'hydrocéphalie, polyneuropathie périphérique, bursite par IRM - vidéo

Hydrocéphalie - traitement

La principale méthode de traitement de l'hydrocéphalie est une opération chirurgicale, au cours de laquelle un shunt spécial est installé, qui élimine le liquide des espaces de liquide céphalo-rachidien dans le système circulatoire. À la suite de l'installation du shunt, le liquide ne s'accumule pas dans la cavité crânienne, et l'hydrocéphalie ne se développe plus, et la vie d'une personne dépend complètement du fonctionnement de cet appareil (shunt).

Cependant, dans de rares cas, au lieu de la chirurgie, l'hydrocéphalie peut être traitée de manière conservatrice, avec des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide du corps et empêchent ainsi une augmentation permanente du volume de liquide céphalo-rachidien dans le crâne. Une telle thérapie conservatrice ne peut être utilisée que pour l'hydrocéphalie acquise, par exemple à la suite d'une lésion cérébrale traumatique, après une maladie inflammatoire ou une hémorragie ventriculaire..

Dans tous les autres cas, le traitement de l'hydrocéphalie est uniquement chirurgical et les diurétiques peuvent être utilisés exclusivement à titre de mesure d'urgence temporaire visant à prévenir la mort du patient pendant qu'il se prépare à l'opération. Dans tous les cas, pour le traitement conservateur de l'hydrocéphalie, des diurétiques puissants sont utilisés, tels que le furosémide, le lasix, le diacarbe, le fonurit ou le mannitol.

Le traitement d'une affection telle que le «syndrome hypertensif-hydrocéphalique» à l'aide de diurétiques, de la position de neurochirurgiens et de grands spécialistes du domaine de la médecine, n'est rien de plus qu'une fiction. Après tout, l'hydrocéphalie est présente ou non, et si elle est présente, il s'agit d'une indication pour une hospitalisation et une chirurgie urgentes, et non pour une utilisation à long terme de diurétiques. N'oubliez pas que la prise de diurétiques ne guérira pas l'hydrocéphalie existante, mais n'entraînera qu'une perte de temps précieux, qui est nécessaire pour un examen et une chirurgie précoces. Après tout, plus l'opération est effectuée tôt, moins il y aura de changements pathologiques dans le cerveau de l'enfant..

Donc, revenant à l'hydrocéphalie, il faut dire que toute la gamme des opérations effectuées pour traiter cette pathologie est divisée en deux groupes:

1. Opérations avec drainage du liquide céphalo-rachidien en dehors du système nerveux central:

  • Installation d'un shunt ventriculopéritonéal (un shunt entre le cerveau et le péritoine);
  • Installation d'un shunt ventriculo-auriculaire (entre le cerveau et le cœur);
  • Installation d'un shunt ventriculopleural (entre le cerveau et les poumons);
  • Installation d'un shunt ventriculo-urétral (entre le cerveau et l'urètre);
  • Placement d'un shunt ventriculo-veineux (entre le cerveau et les veines).

2. «Shunt interne» avec la création de canaux normaux pour le mouvement du liquide céphalo-rachidien à travers les systèmes du système nerveux central:
  • Opération de Thorkildsen (ventriculocisternostomie). Il consiste à créer une communication entre le ventricule latéral et la citerne occipitale en installant un cathéter en silicone, maintenu sous la peau à l'arrière de la tête;
  • Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule. Il consiste à créer une communication entre le troisième ventricule et la citerne entre les citernes en disséquant le fond de la citerne dans la région du tubercule gris;
  • Implantation de stent interne. Consiste en l'installation de stents, qui élargissent les trous de Magendie et Luschki à la norme;
  • Plomberie cérébrale. Il consiste à élargir la lumière du système d'alimentation en eau pour assurer une circulation normale du liquide céphalo-rachidien;
  • Fenestration du septum interventriculaire. Il consiste à créer une ouverture entre les ventricules à travers laquelle le liquide céphalo-rachidien peut circuler librement.

Malheureusement, même une opération réussie n'est pas une garantie d'hydrocéphalie guérie à vie, car la taille anatomique des organes peut changer, la tête peut grandir (surtout chez les enfants), les bactéries peuvent pénétrer dans les trous, etc. Les personnes qui ont subi de telles opérations doivent être constamment surveillées neuropathologiste et neurochirurgien afin d'identifier en temps opportun les troubles émergents nécessitant une correction. Ainsi, en raison d'un changement de position des organes ou de la croissance de la tête, il est nécessaire d'effectuer des opérations répétées pour remplacer le shunt par une taille plus appropriée. Lorsque le shunt est infecté, une antibiothérapie doit être utilisée, etc..

Hydrocéphalie: description, équilibre des fluides dans le cerveau, symptômes, traitement chirurgical, avis du neurochirurgien - vidéo

Auteur: Nasedkina A.K. Spécialiste en recherche biomédicale.