Insuffisance cardiaque chronique (ICC): classification, symptômes et traitement

Tachycardie

L'insuffisance cardiaque chronique (ICC) est caractérisée par une inadéquation entre les capacités du cœur et les besoins du corps en oxygène. Au début, une fonction cardiaque insuffisante ne se manifeste que pendant l'exercice, puis au repos. L'insuffisance cardiaque chronique est caractérisée par un complexe de symptômes caractéristiques (essoufflement, diminution de l'activité physique, œdème), souvent accompagnés d'une rétention d'eau dans le corps.
L'insuffisance cardiaque est causée par une détérioration de la capacité du cœur à se remplir ou à se vider. Elle est causée par des lésions myocardiques et un déséquilibre des systèmes de régulation. Dans cet article, nous décrirons les symptômes, le traitement de l'insuffisance cardiaque chronique et parlerons également de la classification de l'ICC.

Classification

Dans notre pays, le classement du CHF selon N.D. Strazhesko et V.Kh. Vasilenko. Il suppose sa division conditionnelle en trois étapes..
Stade I - initial (latent, caché). L'insuffisance du travail du cœur ne se manifeste que pendant l'exercice.
Stade II - la perturbation hémodynamique se manifeste au repos. Au stade II A, l'hémodynamique est modérément altérée, principalement le cœur droit ou gauche est affecté. Au stade II B, la circulation sanguine est altérée dans les deux cercles, des changements pathologiques prononcés dans le travail du cœur sont notés.
Stade III - terminal (final). Une insuffisance circulatoire sévère s'accompagne d'une modification prononcée du métabolisme, de lésions de la structure des organes internes et d'une violation de leurs fonctions.
Actuellement, une classification de la gravité de l'ICC a été adoptée conformément à la tolérance à l'exercice. Il existe 4 classes fonctionnelles (FC) de CHF. Avec FC I, le patient tolère bien l'activité physique normale. Une activité physique importante peut être accompagnée d'essoufflement ou de fatigue. Avec CHF II FC, l'activité physique normale est modérément limitée, avec III FC, il existe une limitation significative de l'activité habituelle en raison de l'essoufflement et d'autres symptômes. IV FC s'accompagne de l'incapacité de pratiquer une activité physique sans se plaindre, les symptômes apparaissent au repos.
Les classes fonctionnelles de CHF peuvent varier en fonction du traitement. Il n'y a pas de corrélation complète entre les classes fonctionnelles et les stades selon Strazhesko-Vasilenko.
En outre, on distingue l'ICC systolique et diastolique (une violation prédominante de la contractilité ou de la relaxation myocardique). Parfois, une insuffisance ventriculaire droite et gauche est distinguée, en fonction de la partie du cœur la plus touchée.

Symptômes

Étape I

Le patient se plaint d'une fatigabilité rapide, d'un essoufflement, de palpitations lors d'une activité physique (montée des escaliers, marche rapide).
À l'examen, vous pouvez voir une acrocyanose (cyanose des mains, des pieds). Il y a souvent un petit gonflement (pâteux) des chevilles, des jambes le soir.
Sous charge, il y a une augmentation rapide de la fréquence cardiaque. On peut noter une expansion modérée des limites du cœur, des tons étouffés, un faible souffle systolique à l'apex. L'image lors de l'examen du patient est déterminée par la maladie sous-jacente (hypertension, maladie cardiaque, etc.).

II Une étape

Les symptômes au repos sont insignifiants, pires seulement avec l'effort. Avec la pathologie du cœur gauche, une insuffisance ventriculaire gauche se développe, se manifestant par une violation de l'hémodynamique dans la circulation pulmonaire. Il s'accompagne de plaintes d'essoufflement lors de la marche, de la montée des escaliers. Il peut y avoir des crises d'étouffement la nuit (asthme cardiaque), une toux sèche et parfois une hémoptysie. Le patient se fatigue rapidement lors d'une activité physique normale.
À l'examen, vous pouvez voir une pâleur, une acrocyanose. Pas d'œdème. Il y a un déplacement du bord gauche du cœur, souvent des troubles du rythme cardiaque, des tons étouffés. Le foie n'est pas hypertrophié. Des râles secs se font entendre dans les poumons, avec une congestion prononcée - de fins râles bouillonnants.
Avec la pathologie du cœur droit, il y a des signes de stagnation dans la circulation systémique. Le patient se plaint de lourdeur et de douleur dans l'hypochondre droit. Soif, gonflement apparaît, la production d'urine diminue. Il y a une sensation de ballonnements dans l'abdomen, un essoufflement pendant une activité physique normale.
A l'examen, on peut voir une acrocyanose, un gonflement des veines cervicales, un œdème des jambes et parfois une ascite. La tachycardie est caractéristique, souvent des troubles du rythme cardiaque. Les frontières du cœur sont élargies dans toutes les directions. Le foie est hypertrophié, sa surface est lisse, le bord est arrondi, douloureux à la palpation. Le traitement améliore considérablement l'état des patients.

Stade II B

Caractérisé par des signes d'insuffisance circulatoire dans le grand et le petit cercle. Il y a des plaintes d'essoufflement avec un effort léger et au repos. Caractérisé par des palpitations, des interruptions du travail du cœur, un œdème, des douleurs dans l'hypocondre droit. Perturbé par une faiblesse sévère, des troubles du sommeil.
À l'examen, l'œdème, l'acrocyanose et dans de nombreux cas l'ascite sont déterminés. Une position forcée du patient apparaît - orthopnée, dans laquelle le patient ne peut pas s'allonger sur le dos.
Les limites du cœur sont élargies dans toutes les directions, il y a tachycardie, extrasystole, rythme du galop. Dans les poumons, une respiration difficile, des râles secs et humides sont déterminés, dans les cas graves, du liquide s'accumule dans la cavité pleurale. Le foie est hypertrophié, dense, avec une surface lisse, un bord pointu.

III étape

Le stade dystrophique se manifeste par des troubles hémodynamiques graves, des troubles métaboliques. La structure et les fonctions des organes internes sont perturbées de manière irréversible.
L'état des patients est grave. Dyspnée, œdème, ascite sont exprimés. L'hydrothorax se produit - l'accumulation de liquide dans la cavité pleurale. La congestion se développe dans les poumons.

Traitement

Le traitement de l'ICC poursuit des objectifs tels que la prévention du développement des symptômes (pour le stade asymptomatique) ou leur élimination; améliorer la qualité de vie; diminution du nombre d'hospitalisations; prévisions améliorées.
Les principaux domaines du traitement de l'ICC:

  • régime;
  • activité physique rationnelle;
  • réadaptation psychologique, formation des patients;
  • thérapie médicamenteuse;
  • méthodes électrophysiologiques;
  • méthodes chirurgicales et mécaniques.

Régime

Il est recommandé de limiter le sel de table. Plus les symptômes sont prononcés, plus vous devez limiter le sel, jusqu'à et y compris l'abandon.
Il est recommandé de limiter le liquide uniquement en cas d'œdème sévère. Il est généralement conseillé de boire 1,5 à 2 litres de liquide par jour..
Les aliments doivent être riches en calories, avec suffisamment de protéines et de vitamines.
Vous devez surveiller votre poids quotidiennement. Une augmentation du poids corporel de plus de 2 kg en trois jours indique une rétention d'eau dans le corps et la menace d'une décompensation CHF.
Il est également nécessaire de surveiller le poids pour exclure le développement de la cachexie..
La restriction de la consommation d'alcool est de la nature des recommandations générales, sauf pour les patients atteints de cardiomyopathie alcoolique. Boire beaucoup de liquides, comme la bière, devrait être limité.

Mode d'activité physique

L'activité physique est recommandée pour les patients à tout stade dans un état stable. Il n'est contre-indiqué qu'en cas de myocardite active, de sténose des valvules cardiaques, de troubles du rythme sévères et de crises fréquentes d'angine de poitrine..
Avant de déterminer le niveau de stress, un test de marche de 6 minutes doit être effectué. Si le patient marche moins de 150 mètres en 6 minutes, il est nécessaire de commencer les exercices par la respiration. Vous pouvez gonfler un ballon, un cercle de natation plusieurs fois par jour. Après amélioration de la condition, les exercices en position assise rejoignent.
Si le patient peut marcher de 150 à 300 mètres en 6 minutes, l'activité physique se présente sous la forme d'une marche normale avec un allongement progressif de la distance jusqu'à 20 km par semaine..
Si le patient peut marcher plus de 300 mètres en 6 minutes, on lui attribue des charges sous forme de marche rapide jusqu'à 40 minutes par jour.
L'activité physique augmente considérablement la tolérance à l'exercice, l'efficacité du traitement et le pronostic. L'effet d'une telle formation dure 3 semaines après leur fin. Par conséquent, les charges rationnelles devraient faire partie de la vie d'un patient atteint d'ICC..

Éducation du patient

Un patient atteint d'ICC doit pouvoir obtenir toutes les informations dont il a besoin sur sa maladie, son mode de vie et son traitement. Il doit avoir les compétences de maîtrise de soi de son état. Par conséquent, il est nécessaire d'organiser des «écoles» pour ces patients et leurs proches.
Un rôle important dans l'amélioration de la qualité de vie d'un tel patient est joué par le travail médical et social visant à la formation d'un mode de vie sain, au choix d'un mode d'activité physique, à l'emploi, à l'adaptation du patient dans la société.

Thérapie médicamenteuse

La prescription de médicaments pour l'ICC est basée sur les principes de la médecine factuelle.
Immobilisations dont l'effet ne fait aucun doute:

Fonds supplémentaires dont l'efficacité et la sécurité nécessitent une étude plus approfondie:

Des médicaments auxiliaires peuvent être prescrits en fonction de la situation clinique:

  • vasodilatateurs périphériques (avec angine de poitrine concomitante);
  • bloqueurs des canaux calciques lents (avec angine de poitrine persistante et hypertension artérielle persistante);
  • médicaments antiarythmiques (pour les troubles graves du rythme ventriculaire);
  • aspirine (après un infarctus du myocarde);
  • stimulants inotropes non glycosidiques (pour un faible débit cardiaque et une hypotension).

Méthodes électrophysiologiques et chirurgicales

L'utilisation de méthodes électrophysiologiques est indiquée chez les patients ayant le traitement médicamenteux le plus actif, mais insuffisamment efficace, qui peuvent maintenir une qualité de vie élevée. Méthodes de base:

  • implantation d'un stimulateur cardiaque;
  • thérapie de resynchronisation cardiaque (un type de stimulation cardiaque);
  • réglage d'un défibrillateur cardioverteur pour les arythmies ventriculaires sévères.

Dans les cas graves d'ICC, le problème de la transplantation cardiaque, l'utilisation de dispositifs circulatoires auxiliaires (ventricules cardiaques artificiels), l'enveloppement du cœur avec un cadre en maille spécial peuvent être envisagés pour empêcher son remodelage et la progression de l'insuffisance cardiaque. L'efficacité de ces méthodes est actuellement à l'étude..

Classification de l'insuffisance cardiaque chronique - signes, degrés et classes fonctionnelles

La classification des formes cliniques et des variations de l'insuffisance cardiaque chronique est nécessaire pour différencier les causes de survenue, la gravité de l'état du patient, les caractéristiques de l'évolution de la pathologie.

Cette distinction devrait simplifier la procédure de diagnostic et le choix des tactiques de traitement..

Dans la pratique clinique domestique, la classification Vasilenko-Strazhesko de l'ICC et la classification fonctionnelle de la New York Heart Association sont utilisées.

CHF selon Vasilenko-Strazhesko (1, 2, 3 étapes)

La classification a été adoptée en 1935 et est utilisée à ce jour avec quelques clarifications et ajouts. Sur la base des manifestations cliniques de la maladie au cours de l'ICC, trois stades sont distingués:

    I. Insuffisance circulatoire latente sans troubles hémodynamiques concomitants. Les symptômes d'hypoxie se manifestent par une activité physique inhabituelle ou prolongée. Un essoufflement, une fatigue intense, une tachycardie sont possibles. Il y a deux périodes A et B.

Le stade Ia est une variante préclinique du cours dans laquelle les dysfonctionnements du cœur n'ont pratiquement aucun effet sur le bien-être du patient. L'examen instrumental révèle une augmentation de la fraction d'éjection lors d'un effort physique. Au stade 1b (ICC latente), l'insuffisance circulatoire se manifeste lors de l'effort physique et passe au repos. II. Dans un ou les deux cercles de circulation sanguine, des phénomènes stagnants sont exprimés qui ne passent pas au repos. La période A (stade 2a, ICC cliniquement sévère) est caractérisée par des symptômes de stagnation sanguine dans l'un des systèmes circulatoires.

Le stade 3a est traitable; avec un traitement complexe adéquat de l'ICC, une restauration partielle des fonctions des organes affectés, une stabilisation de la circulation sanguine et une élimination partielle de la stagnation sont possibles. Le stade IIIb est caractérisé par des modifications irréversibles du métabolisme dans les tissus affectés, accompagnées de troubles structurels et fonctionnels.

L'utilisation de médicaments modernes et de méthodes de traitement agressives élimine assez souvent les symptômes de l'ICC correspondant au stade 2b à l'état préclinique.

New York (1, 2, 3, 4 FC)

La classification fonctionnelle est basée sur la tolérance à l'effort comme indicateur de la gravité de l'insuffisance circulatoire. La détermination des capacités physiques du patient est possible sur la base d'un historique complet et de tests extrêmement simples. Sur cette base, quatre classes fonctionnelles sont distinguées:

  • Je FC. L'activité physique quotidienne ne provoque pas de manifestations d'étourdissements, d'essoufflement et d'autres signes de dysfonctionnement myocardique. Les symptômes d'insuffisance cardiaque surviennent à la suite d'un effort physique inhabituel ou prolongé.
  • II FC. L'activité physique est partiellement limitée. Le stress quotidien provoque une gêne cardiaque ou des douleurs angineuses, des crises de tachycardie, une faiblesse, un essoufflement. Au repos, l'état de santé est normalisé, le patient se sent à l'aise.
  • III FC. Limitation significative de l'activité physique. Le patient ne ressent pas d'inconfort au repos, mais l'activité physique quotidienne devient insupportable. Faiblesse, douleur dans la région du cœur, essoufflement, crises de tachycardie sont causées par des charges moins importantes que d'habitude.
  • IV FC. L'inconfort survient avec un effort physique minimal. Les crises d'angine de poitrine ou d'autres symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent se manifester au repos sans conditions préalables visibles.

Voir le tableau de correspondance entre les classifications du CHF selon NYHA et N.D. Gardien:

La classification fonctionnelle est pratique pour évaluer la dynamique de l'état du patient pendant le traitement. Étant donné que les gradations de la gravité de l'insuffisance cardiaque chronique en fonction de la caractéristique fonctionnelle et selon Vasilenko-Strazhesko sont basées sur différents critères et ne se corrèlent pas avec précision, le stade et la classe des deux systèmes sont indiqués lors du diagnostic..

Voici une vidéo sur la classification de l'insuffisance cardiaque chronique:

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Détermination du degré d'altération des fonctions corporelles dans les maladies du système cardiovasculaire chez les enfants

Les maladies cardiaques et vasculaires congénitales (malformations cardiaques et vasculaires congénitales, cardite congénitale, anomalies du système de conduction cardiaque) et les pathologies chroniques (malformations cardiaques acquises à la suite d'un rhumatisme ou d'une endocardite infectieuse, cardiomyopathie, adhérences péricardite) entraînent un handicap dans l'enfance. cœur "), Dans la plupart des cas, le degré d'altération des fonctions corporelles dans les maladies du système cardiovasculaire est déterminé par le degré d'insuffisance circulatoire.

L'insuffisance circulatoire (NK) est un état pathologique consistant en l'incapacité du système circulatoire à fournir du sang aux organes et tissus en quantité nécessaire à leur fonctionnement normal (Vasilenko V.Kh.. 1972).

NK peut être causée à la fois par une violation des mécanismes cardiaques, c'est-à-dire une diminution de la capacité contractile du myocarde ou une violation de l'hémodynamique intracardiaque, et un facteur vasculaire, c'est-à-dire une insuffisance vasculaire fonctionnelle ou organique.
Plus souvent chez les enfants, la NK se manifeste séparément sous la forme d'une insuffisance cardiaque ou vasculaire, et ce n'est que dans les derniers stades de la NK qu'elle se présente comme un type d'insuffisance cardiovasculaire. Par conséquent, il est plus correct d'évaluer l'insuffisance cardiaque en premier lieu chez les enfants atteints d'une maladie cardiaque..

L'insuffisance cardiaque (IC) est comprise comme une condition pathologique dans laquelle le cœur est incapable de fournir la circulation sanguine nécessaire pour répondre aux besoins du corps, malgré un retour veineux normal et une pression suffisante pour remplir les ventricules avec du sang (Studenikin M Ya, Serbia V.I., 1984).
Il s'agit d'une condition dans laquelle la charge tombant sur le myocarde dépasse sa capacité à effectuer un travail adéquat, c.-à-d. incapacité du cœur à traduire le flux veineux en un débit cardiaque adéquat.

L'insuffisance cardiaque est une maladie multisystémique dans laquelle un dysfonctionnement primaire du cœur provoque un certain nombre de réactions adaptatives hémodynamiques, nerveuses et hormonales visant à maintenir la circulation sanguine en fonction des besoins de l'organisme (M.K. Davis, 1998).
L'insuffisance cardiaque (IC) chez les enfants doit être définie comme un syndrome clinique caractérisé par une diminution du flux sanguin systémique, accompagnée d'essoufflement, d'une prise de poids insuffisante et d'un retard de croissance (E. Readinggon, 1998).

Ainsi, HF est une condition dans laquelle le cœur, malgré un débit sanguin suffisant, ne satisfait pas les besoins du corps en matière d'approvisionnement en sang; en fait, l'IC est due à une contractilité myocardique insuffisante.

Chez les enfants, l'IC est causée par 3 groupes principaux de lésions cardiaques: obstruction du cœur gauche, shunt gauche-droite, insuffisance myocardique.

Deux mécanismes principaux conduisent à une diminution de la contractilité myocardique.
Le premier mécanisme comprend une violation primaire du métabolisme myocardique associée à un manque d'ATP et de redistribution du potassium, avec une myocardite, des processus hypoxiques et dystrophiques dans le myocarde (insuffisance énergétique-dynamique).
Au deuxième - surmenage du muscle cardiaque avec une charge dépassant sa capacité à effectuer ce travail, avec des malformations cardiaques congénitales et acquises, une hypertension de la grande circulation pulmonaire (insuffisance hémodynamique).

Dans les deux cas, l'insuffisance cardiaque dans les premiers stades se manifeste par une diminution du volume systolique, ce qui conduit à des changements compensatoires - tachycardie, grâce à laquelle le volume minime reste normal (stade 1 de l'insuffisance cardiaque selon V.Kh. Vasilenko).

Lorsque les capacités de compensation sont épuisées, le volume infime, le débit sanguin coronaire diminue, des changements hypoxiques dans les tissus et dans le muscle cardiaque se développent, ce qui aggrave l'insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque de stade 2A).

L'hypoxie provoque une activation compensatoire de l'hématopoïèse et une augmentation de la quantité de sang en circulation. Une diminution de la filtration glomérulaire favorise la production de rénine, d'aldostérone, une hormone antidiurétique, ce qui entraîne une rétention de sodium et d'eau. L'hypoxie et l'accumulation de métabolites sous-oxydés entraînent une irritation du centre respiratoire et l'apparition d'essoufflement, une altération de la perméabilité tissulaire et des troubles de la microcirculation; tout ce qui précède conduit au développement d'un œdème, d'une congestion veineuse (insuffisance cardiaque de stade 2B).

Progressivement, en raison de la stase veineuse et de l'hypoxie, la fonction des organes internes est altérée et des changements dégénératifs irréversibles se produisent (stade 3 de l'insuffisance cardiaque).

L'insuffisance cardiaque hémodynamique aux premiers stades peut être ventriculaire droit ou gauche, selon les parties du cœur principalement surchargées.

Chez les jeunes enfants, la surcharge d'une partie du cœur entraîne rapidement une surcharge d'autres parties et une insuffisance cardiaque totale. De plus, la division en insuffisance hémodynamique et énergétique dynamique est importante aux premiers stades du processus, car l'insuffisance hémodynamique conduit rapidement à une violation du métabolisme myocardique et les troubles hémodynamiques rejoignent rapidement le métabolisme énergétique dynamique..

Classification de l'insuffisance cardiaque basée sur la classification de N.D. Strazhesko, V.Kh. Vasilenko, G.F. Lang (1935) avec des ajouts des auteurs:
N. A. Belokon, M.B. Kurberger (1987), O.A. Mutafyan (2001):
1. par étiologie: - en raison de dommages directs au myocarde,
- violation de l'hémodynamique intracardiaque,
- violation de l'hémodynamique extracardiaque,
- violation du travail rythmique du cœur,
- traumatisme mécanique au cœur;
2. pilote: aigu et chronique.

HF aiguë - survient et se développe en quelques heures et jours avec une augmentation rapide de la tachycardie, de la dyspnée, de la cyanose, de la congestion de la circulation pulmonaire (CCI) et (ou) de la circulation systémique (CCB), avec la possibilité d'un traitement intempestif et inadéquat pour une issue fatale ; peut survenir chez les personnes en bonne santé avec une contrainte physique excessive, chez les patients sans modifications structurelles et morphologiques des cavités cardiaques, de l'appareil valvulaire ou des gros vaisseaux (myocardite aiguë, infarctus aigu du myocarde, troubles du rythme cardiaque aigus) et chez les patients présentant des modifications organiques du myocarde.

L'IC chronique se développe sur de nombreuses années, souvent avec une longue période de latence, au cours de laquelle des mécanismes de compensation cardiaques (hypertrophie myocardique, dilatation des cavités cardiaques, mécanisme de Frank-Starling) et extracardiaque (système sympatho-surrénalien, système rénine-angiotensine-aldostérone) se développent et se déclenchent. Cela permet aux enfants malades de maintenir un état de santé satisfaisant pendant longtemps..

3. par origine:
- myocardique primaire (type métabolique, énergétique-dynamique de HF);
- surcharge par pression ou résistance (isométrique
surcharge);
- surcharge de volume (surcharge isotonique);
4. pour le cycle cardiaque: - systolique (diminution de la contractilité myocardique, diminution de la fraction d'éjection (FE);
- diastolique (contractilité myocardique préservée, fraction d'éjection normale, augmentation de la pression diastolique dans le ventricule gauche, surcharge auriculaire gauche, stagnation du sang dans les veines pulmonaires);
- mixte;
5. selon la variante clinique: - ventriculaire majoritairement gauche,
- ventriculaire principalement droit,
- total,
- arythmogène.
- hyperkinétique,
- collaptoïde;
6. étape, classe fonctionnelle de NK:
- I A (1 FC)
- IB (2 FC)
- II À (3 CF)
- II B (4 FC)
- III A
- III B

Ces dernières années, dans la pratique cardiologique thérapeutique, la classification HF proposée par la New York Heart Association (NYHA) a de plus en plus commencé à être utilisée, qui repose sur le principe de juger du degré d'IC ​​par le niveau de capacité de travail du patient, sa tolérance à l'activité physique quotidienne, par la sévérité du rythme cardiaque, l'essoufflement, faiblesse, jugée sur la base de questionnaires.

Conformément à la classification, 4 classes fonctionnelles (FC) de CH sont distinguées:
FC 1 - insuffisance cardiaque latente: patients atteints de maladie cardiaque, mais sans limitation d'activité physique, l'activité physique quotidienne ne provoque pas de sensation d'inconfort (dysfonctionnement ventriculaire gauche asymptomatique);
FC 2 - HF légère: légère restriction de l'activité physique, des symptômes d'IC ​​apparaissent lors d'un effort physique intense (essoufflement insuffisant, palpitations, faiblesse musculaire, allongement du temps de restitution);
FC 3 - HF modérée: limitation significative de l'activité physique;
FC 4 - HF sévère: symptômes d'IC ​​au repos, la pratique d'une activité physique même minime provoque une gêne, ce qui oblige le patient à se conformer au repos au lit ou à mi-lit.

Selon cette classification, le FC 1 est présent chez chaque patient avec un diagnostic fiable de cardiopathie (avec des signes de lésions cardiaques organiques) ou même avec un décollement dans des limes sains. Une amélioration de la classe fonctionnelle de l'IC peut survenir sous l'influence d'un traitement adéquat..

La classification NYHA est basée uniquement sur l'évaluation des signes cliniques de performance (même la présence ou l'absence d'œdème périphérique et, de plus, la réversibilité des modifications des organes et des tissus n'est pas prise en compte, donc la classe fonctionnelle peut diminuer à la suite du traitement).
Selon la classification russe, le stade HF est déterminé par des critères objectifs et ne peut pas diminuer, par exemple, si l'essoufflement et l'œdème disparaissent pendant le traitement, le stade HF restera le même..

De plus, il est difficile de déterminer la FC chez les jeunes enfants, car l'enfant n'est pas en mesure de déterminer correctement sa qualité de vie..

Ainsi, dans la pratique clinique, les deux classifications peuvent être utilisées simultanément, cependant, pour l'examen médical et social, il est conseillé de s'appuyer sur le stade de l'insuffisance cardiaque, déterminé par des signes objectifs..

Le tableau clinique est déterminé par la maladie sous-jacente, qui a conduit à la formation d'une insuffisance cardiaque chronique, ainsi que par le stade du processus pathologique.

Stade IА (caché) (1 FC):
les signes d'insuffisance cardiaque ne sont détectés ni au repos ni pendant l'activité physique; les enfants atteints de maladies du système cardiovasculaire tolèrent bien l'activité physique et peuvent même faire de l'éducation physique dans le groupe général.
Cet état est atteint par une réserve de compensation importante (dysfonctionnement cardiaque asymptomatique correspondant à des troubles viscéro-métaboliques mineurs persistants).
Une compensation clinique complète peut persister parfois pendant 5 et parfois 10 ans.
Les signes d'insuffisance cardiaque latente ne sont déterminés qu'après un effort physique par des méthodes instrumentales: une diminution de la FE de 10%, FU en dessous de 25-30%, une augmentation modérée de la pression diastolique (KDP) du ventricule gauche à 12-14 mm Hg. Art. et la pression dans l'artère pulmonaire, allongeant le temps de relaxation isométrique du myocarde (Mukharlyamov N.M., 1978; Komarov F.I., Olbinskaya L.I., 1978; Mutafyan O.A. 1986).

Stade I B (initial, compensé) (2 FC):
il n'y a aucun signe d'IC ​​au repos et pendant une activité physique normale, mais après une activité physique intense (montée des escaliers au-dessus du 3ème étage ou longue marche en montée, course ou accroupissement intensif, etc.), des signes d'IC ​​se manifestent cliniquement sous forme de tachycardie de charge inadéquate, fatigue, essoufflement, pâleur, transpiration, temps de restitution prolongé.
La sensation d'inconfort est notée lors de la marche rapide, après avoir mangé ou bu beaucoup de liquides. Des difficultés surviennent dans la conduite d'une conversation continue («test d'élocution»). Il y a une "étroitesse" des chaussures le soir, une fatigue musculaire le soir, une envie de dormir avec une tête de lit plus haute, une nycturie modérée.
Les jeunes enfants refusent les jeux de plein air, sont modérément à la traîne en poids et en développement physique.
Les critères instrumentaux peuvent être les données de l'échodopplerocardiographie et de l'apexcardiographie: une diminution de la FE inférieure à 60%, une diminution de la FU inférieure à 25-30%, une augmentation de la CDP ventriculaire gauche jusqu'à 12-14 mm Hg, une augmentation du temps de relaxation isométrique.
Lors des tests de stress simulant une activité physique intense (test standard selon N.A. Shalkov n ° 4, n ° 5, n ° 6), une tachycardie et une dyspnée sont notées, inadaptées à l'exercice (fréquence cardiaque supérieure à 15% et RR supérieur à 30% de l'initial), allongement du temps restitution jusqu'à 5-10 minutes, une diminution modérée de la pression proportionnelle (le rapport de la pression différentielle à la pression artérielle systolique, qui est normalement de 35 à 40% chez les enfants). pâleur modérée et transpiration après l'effort.

Stade II A (décompensé, réversible) (3 FC):
des signes d'insuffisance cardiaque apparaissent déjà au repos sous la forme d'une tachycardie modérée, d'un essoufflement, d'une diminution de la tolérance à l'effort, de l'apparition de signes de stagnation modérée du CCB (taille du foie - jusqu'à 1-1,5 cm, il est modérément douloureux à la palpation, une légère diminution du débit urinaire et du pâturage dans la région chevilles à la fin de la journée) et ICC (dans les poumons sur fond de respiration difficile, des râles de bulles fins et humides intermittents se font entendre dans les parties inférieures des deux côtés, la toux est rare, plus la nuit).
Toute activité physique intense s'accompagne d'une tachycardie sévère et d'un essoufflement, l'apparition d'une cyanose buccale, d'une pâleur, avec un allongement significatif du temps de récupération. Chez les enfants, l'appétit diminue modérément, ils sont à la traîne en poids et en développement physique. Le pouls est accéléré, modérément affaibli, la pression artérielle est modérément réduite en raison de la pression systolique, du pouls, proportionnelle.

Stade II B (décompensé, faible réversible):
(FC 4) des signes prononcés d'IC ​​au repos et même un stress physique ou émotionnel modéré provoquent une gêne. Signes de stagnation prononcée du CCB (gonflement et pulsation des veines cervicales, abdomen douloureux dans l'hypochondre droit dû à une augmentation significative du foie jusqu'à 3-4 cm, dense, lisse) et ICC (toux humide et obsessionnelle, matité modérée des poumons dans les parties inférieures, respiration difficile, affaibli, une abondance de respiration sifflante humide répandue se fait entendre des deux côtés) avec une violation de tous les types de métabolisme et d'acidose métabolique.
L'IC se déroule comme totale, les enfants sont en retard de poids, de développement physique, sont inactifs, les enfants plus âgés sont psychologiquement déprimés, négatifs, ce qui est associé à l'hospitalisme et au développement d'un complexe d'infériorité chez l'enfant.
La position de l'enfant est plus souvent forcée, assise, avec des jambes pubescentes, une orthopnée est exprimée. Chez les nourrissons - difficulté à s'alimenter, cyanose périorale pendant l'alimentation, anxiété, refus de travailler quelques minutes après le début de l'alimentation, en position horizontale augmentation de l'anxiété, essoufflement, respiration «grognant», pouls irrégulier.
L'expression du visage souffre, la peau est pâle, les ombres périorbitaires, la bouche et l'acrocyanose, des signes d'ostéopathie hypoxique sous forme de phalanges terminales altérées des doigts comme des «baguettes» et des ongles et la forme de «lunettes de montre».

Stade III A (décompensé, irréversible, dystrophique): signes sévères d'insuffisance cardiaque au repos avec modifications hémodynamiques prononcées et stagnation du CCB et du CCI, dystrophie sévère et défaillance de tous les organes et systèmes (insuffisance hépatique, rénale, immunologique, surrénalienne, etc.). cachexie "cardiaque". Cependant, des mesures thérapeutiques adéquates et correctes peuvent améliorer le bien-être des patients..

Modifications au stade III B (terminal) similaires au stade précédent, mais aucune mesure thérapeutique ne donne d'effet clinique.

Selon la classification présentée, la pathologie congénitale ou chronique du système cardiovasculaire conduit à des dysfonctionnements persistants du système circulatoire:
- à insignifiant avec un diplôme CHF 1A (I FC). Dans ce cas, les enfants n'ont aucune restriction sur l'activité de la vie dans aucune catégorie;
- à modéré en CHF 1 milliard (FC 2). Les enfants atteints de ce degré d'insuffisance cardiaque ne peuvent pas effectuer des charges excédant les charges habituelles - courir, marcher vite, etc., ce qui conduit à la catégorie Ier degré de mouvement;
- à exprimé en CHF 2A (3 FC). Comme les enfants ont des signes d'insuffisance cardiaque au repos, ils ne peuvent pas effectuer les charges habituelles pour eux, cela conduit à l'OSD dans les catégories de mouvement, libre-service du 2ème degré, éducation du 1er degré;
- à exprimé de manière significative en CHF 2B et 3 degrés (4 FC). Les enfants sont alités dans un état grave et ont un pronostic défavorable pour leur vie future, qui s'accompagne de 3 degrés d'OBJ dans les catégories de mouvement et de libre-service, et d'éducation - 1-2 degrés.

Les arythmies cardiaques constituent une exception à la règle générale pour évaluer le degré d'altération des fonctions en pathologie du système cardiovasculaire..
Parallèlement à une prévalence élevée atteignant, selon les études de dépistage, chez les enfants d'âge scolaire 20 à 30%, le diagnostic d'arythmies cardiaques entraîne des difficultés importantes.

Un groupe spécial est constitué d'arythmies potentiellement mortelles avec un risque élevé de mort subite ou de décompensation, accompagnées de modifications irréversibles du myocarde.
Contrairement aux adultes, chez les enfants, la perturbation du rythme est souvent asymptomatique et dans 40% des cas est une découverte accidentelle, et la première et seule crise de syncope dans la vie peut entraîner la mort subite de l'enfant. Les troubles chroniques du rythme chez les jeunes enfants, diagnostiqués trop tardivement, peuvent être compliqués par le développement d'une insuffisance cardiaque.

Il existe une relation étroite entre les arythmies et la mort subite cardiaque: sa part dans la structure globale de la mortalité à l'âge de 1 à 20 ans varie de 2% à 20%. Le principal mécanisme de développement de la mort cardiaque subite est arythmogène: dans 80% des cas, elle est causée par une fibrillation ventriculaire, le plus souvent provoquée par une tachycardie ventriculaire, moins souvent - bradycardie ou asystole. La mort subite chez les jeunes survient dans 20% des cas pendant le sport, dans 50% - dans diverses circonstances à l'état de veille, et environ 30% - pendant le sommeil.

Les arythmies potentiellement mortelles (LSA) comprennent les bradyarythmies (syndrome du sinus malade et bloc auriculo-ventriculaire complet) et les tachyarythmies (paroxystiques et chroniques non paroxystiques). les conséquences de leur traitement chirurgical, avec cardiomyopathies, cardite congénitale, myocardite acquise et dystrophie myocardique, avec effets toxiques sur le myocarde de divers médicaments et substances toxiques.

Critères de bradycardie sinusale (fréquence cardiaque minimale) selon Holter monitoring chez les enfants, selon L.M. Makarov. et Kravtsova L.A. (2000), selon l'âge, sont les suivants: chez les nouveau-nés moins de 70 battements. en min., 1 mois 1 an - moins de 65 ans, de 2 à 6 ans - moins de 60 par minute, 7-11 ans - moins de 45 ans, chez les adolescents de 12 à 16 ans - moins de 40.

Un rythme rare de contractions cardiaques, des pauses du rythme allant jusqu'à 2-3 secondes sont accompagnées de plaintes d'étourdissements, d'interruptions et de douleurs cardiaques, de palpitations, de faiblesse et de fatigue, de la présence d'évanouissements et d'états semi-évanouis, après lesquels il y a un «discours flou», une diminution et des pertes de mémoire développement du syndrome de mort subite.

Les états syncopiques dans les bradyarythmies (syndrome de Morgagny-Edams-Stokes) sont causés par le développement d'une hypoxie cérébrale résultant d'un rythme cardiaque rare.
Cliniquement, ces crises sont caractérisées par le développement de faiblesse, de vertiges, de perte de conscience et de convulsions. Les crises peuvent se maîtriser, mais peuvent souvent provoquer un syndrome de mort subite.

Clinique du syndrome des sinus malades (SSS)-
syndrome électrocardiographique, reflétant des dommages structurels au nœud sino-auriculaire, son incapacité à remplir la fonction d'un stimulateur cardiaque et à fournir une conduction impulsionnelle aux oreillettes (Orlova N.V. et al., 2001).
La prévalence du SSS est assez élevée et varie de 1,5 à 5 pour 1000.
Selon des facteurs étiologiques, les SSSU de nature organique se distinguent dans les collagénoses, les cardiomyopathies, l'amylose. cardiopathie ischémique, tumeurs cardiaques, blessures chirurgicales dans le nœud sinusal, troubles cardiotoxiques hormonaux-métaboliques et autres conditions pathologiques; dysfonctionnement régulateur (vagal) du nœud sinusal avec prédominance d'influences parasympathiques sur le cœur, hypervagotonie avec augmentation de la pression intracrânienne, œdème cérébral, réflexes vasovagaux en pathologie organique; avec des effets médicinaux et toxiques (antiarythmiques, digoxine, certains types d'intoxication, par exemple, karbofos).

Ces raisons sous-tendent le SSS secondaire, dont l'élimination est directement proportionnelle à l'efficacité du traitement pour la maladie sous-jacente..
Dans la pratique de la cardiologie pédiatrique, le SSS le plus courant avec une cause inconnue (SSS idiopathique primaire).
En termes de développement, de changements par étapes, malgré le jeune âge des patients, l'évolution du syndrome ressemble souvent à une involution du nœud sinusal liée à l'âge.
À partir des positions modernes, la SSSU est considérée comme un processus dégénératif indépendant avec une violation de l'innervation autonome du cœur avec pour résultat la formation d'une cardioneuropathie avec des dommages au système de conduction cardiaque dans le contexte de son instabilité électrique.

Recherche Shkolnikova M.A. (1999), il a été constaté que dans la plupart des cas, la formation de SSSU chez les enfants passe par des étapes successives.

Plusieurs variantes de SSSU sont mises en évidence.
L'option 1 est caractérisée par une bradyarythmie sinusale jusqu'à 60 par minute par la migration du stimulateur cardiaque, des stimulateurs cardiaques jusqu'à 1,5 sec., Augmentation adéquate du rigma pendant l'exercice. Cette variante de SSS s'accompagne d'un ralentissement de la conduction auriculo-ventriculaire vers un bloc auriculo-ventriculaire du 1er degré et survient à la suite d'un dysfonctionnement autonome.
La variante 2 du syndrome SSU est caractérisée par des blocages sino-auriculaires, des contractions glissantes, des rythmes accélérés, des pauses de 1,5 à 2 secondes, une augmentation insuffisante de la fréquence cardiaque pendant l'exercice.
Option 3 Syndrome de tachy-bradyarythmie, pauses rythmiques de 1,5 à 2 secondes, bloc auriculo-ventriculaire 2-3 degrés.

La plus sévère dans l'évolution et le pronostic est la 4ème variante de SSSU: bradyarythmie sinusale rigide inférieure à 40 par minute, rythmes ectopiques avec contractions sinusales simples, fibrillation auriculaire, flutter auriculaire, pauses rythmiques pendant plus de 2 secondes, absence d'augmentation adéquate du rythme pendant l'effort physique.

Les tactiques de mesures thérapeutiques ont été développées, la base du traitement est constituée de médicaments stimulants (adaptogènes, médicaments vasculaires, iootropes, anticholinergiques centraux et périphériques), protecteurs membranaires et antioxydants, thérapie de résorption, thérapie métabolique.
En règle générale, la nomination de cours de thérapie conduit à un résultat positif dans 80% des cas avec 1 variante du syndrome, moins souvent avec 2 et 3 variantes.

Des indications pour le traitement chirurgical (installation d'un stimulateur cardiaque) ont été développées, approuvées par l'Ordonnance du Ministère de la Santé de la Fédération de Russie n ° 293 de 1998 "Sur l'amélioration des soins chirurgicaux et interventionnels pour les patients souffrant d'arythmies cardiaques": présence de syncope chez un enfant pendant 6 mois dans le contexte d'une thérapie inefficace, bradycardie rigide avec la fréquence SS est inférieure au jour critique d'un âge donné, l'absence d'augmentation du rythme à l'effort et aux tests de dépistage, une pause rythmique de plus de 3 secondes. dans le contexte d'un traitement effectué pendant au moins 3 mois, dysfonctionnement de la concentration de la fréquence cardiaque, ajout de symptômes de lésion du nœud auriculo-ventriculaire (blocage A-B de 2-3 degrés), variante familiale (héréditaire) du syndrome.

Ainsi, les variantes 1, 2 et 3 du SSSS (s'il existe une dynamique positive dans le contexte de la thérapie) s'accompagnent de violations mineures persistantes de la fonction du système cardiovasculaire, ne limitent la vie de l'enfant dans aucune catégorie..

En cas d'inefficacité du traitement médicamenteux, il existe des indications pour la mise en place d'un stimulateur cardiaque, les troubles persistants sont modérés, prononcés ou significativement prononcés et limitent la vie de l'enfant dans les catégories mouvement, apprentissage et libre-service.

Lors de la mise en place d'un stimulateur cardiaque pour les enfants, une surveillance constante d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque est nécessaire tous les 3 mois.
Une surveillance de la condition physique de l'enfant est constamment requise (gonflement des jambes, des bras, des difficultés respiratoires, des étourdissements, une inflammation des points de suture, des changements inhabituels du pouls pendant le sommeil), activité physique dosée, régime alimentaire, médicaments.
Il est nécessaire de contrôler les mouvements et les voyages, le port constant d'une carte d'identité du propriétaire du stimulateur cardiaque, la coordination de toute procédure médicale et chirurgicale avec un médecin, la prudence dans l'utilisation des appareils électroniques et des appareils ménagers.
Ces règles restreignent l'activité de la vie de l'enfant dans les catégories de mouvement, d'apprentissage, de libre-service.

Le rythme idéoventriculaire (en fait ventriculaire), qui survient lorsque les centres de la jonction AB sont incompétents, et le bloc auriculo-ventriculaire complet (PAVB), caractérisé par l'absence de conduction impulsionnelle des oreillettes vers les ventricules, sont les bradyarythmies les plus graves..
Se produire avec une cardiopathie congénitale ou se développer avec une myocardite, un traitement chirurgical, à la suite de complications vaccinales.
Cliniquement caractérisé par un rythme peu fréquent et un développement de syncope.
La seule méthode de traitement radicale est la mise en place du stimulateur cardiaque. Outre la SSSU, ce type d'arythmie s'accompagne de dysfonctionnements sévères persistants du système cardiovasculaire, ce qui limite l'activité vitale des enfants dans les catégories mouvement, apprentissage et libre-service..

La tachycardie paroxystique supraventriculaire (PT) est la perturbation du rythme la plus fréquente chez les enfants.
La PT se caractérise par une augmentation significative de la fréquence cardiaque, atteignant 250 à 300 battements par minute chez les jeunes enfants, et de 180 à 200 battements par minute chez les enfants plus âgés, avec leur séquence normale.
PT se produit sous la forme de crises (paroxysmes). Avec le développement de la première crise dans la première année de la vie d'un enfant, la probabilité de récidive des paroxysmes est de 22%, avec l'apparition de paroxysmes à un âge plus avancé, la maladie acquiert une évolution récurrente dans 83% des cas (Shkolnikova M.A., 2004).

La PT supraventriculaire forme 90% de toutes les tachyarythmies. Dans 50 à 70% des cas, ils sont de nature végétative, ce qui est détecté à l'aide de tests médicamenteux et de stress tests (administration d'une solution de sulfate d'atropine à 0,1% à une dose de 0,02 mg / kg; administration sublinguale d'isadrine à une dose de 0,15 mg / kg, dosée activité physique sur un vélo ergomètre selon la méthode PWC 170).
Cette forme de PT peut être facilement stoppée par des techniques végétatives visant à stimuler le nerf vague (test d'Aschner, Valsalva, retournement, forcer le nez fermé après une profonde respiration, etc.) ou des sédatifs (valériane, corvalol, valocardin).

La nature organique des PT est due à des malformations cardiaques congénitales, ou à leur traitement chirurgical, cardite congénitale, cardiomyopathies, pathologie congénitale du système de conduction cardiaque (syndrome de Wolff-Parkinson-White - WPW, syndrome P-Q raccourci ou syndrome de Laun-Ganong-Levin - LGL).

Le plus souvent, le début de la tachycardie est observé à l'âge de 4-5 ans, lorsque le niveau d'excitabilité psychovégétative augmente, que la croissance des structures cardiaques et la restructuration de la régulation circadienne du système cardiovasculaire augmentent.
Cliniquement, les convulsions surviennent avec des troubles hémodynamiques. Plus le paroxysme dure longtemps, plus les changements d'hémodynamique du type d'insuffisance ventriculaire droite aiguë sont prononcés. L'évolution la plus grave des crises chez les enfants de la 1ère année de vie, ils ont une insuffisance circulatoire 2 à 3 fois plus souvent.

Les enfants plus âgés, avant le début d'une crise, ressentent un sentiment de peur, une cardialgie, ils se calment, se couchent, il y a des plaintes de nature asthénique-névrotique, des douleurs au cœur. Lors d'une crise, la pâleur de la peau, la transpiration, la fièvre, une cyanose générale légère et une polyurie sont caractéristiques. Les heures du soir et de la nuit sont les plus défavorables; elles se caractérisent par une fréquence cardiaque significativement plus élevée lors d'une crise et une durée de paroxysme plus longue.

La tachycardie chronique non paroxystique (XNT) chez les enfants se caractérise par une arythmie constante qui persiste pendant longtemps, pendant des semaines, des mois, des années, et l'absence de paroxysmes.

Le CNT est le deuxième plus fréquent après l'extrasystole chez les enfants souffrant d'arythmies cardiaques. XNT est le plus souvent une découverte accidentelle, car peut être asymptomatique pendant une longue période. Dans 9,2% des cas, la CNT se développe dans le contexte d'une pathologie organique du cœur, dans 90,8% des cas - dans le contexte d'une violation de la régulation autonome du cœur. Il existe deux formes de NTC: récurrente et permanente, le ratio de ces formes chez l'enfant est de 2,5: 1 (Shkolnikova M.A., 2004).

L'existence à long terme de CNT conduit au développement de signes d'insuffisance circulatoire chez l'enfant, qui se manifeste par une dilatation rapidement progressive du ventricule gauche et une diminution de la fraction d'éjection. Cette condition est appelée «cardiomyopathie arythmogène» (AC).
Critères pour le risque de AK sous la forme remboursable de CT; polymorphisme du schéma ECG en rafale de tachycardie et réaction mésadaptée du myocarde ventriculaire gauche à la tachycardie sous la forme d'une augmentation de sa cavité et d'une diminution de la fraction d'éjection et d'un sursaut selon l'échocardiographie.

Critères de risque de AK chez les enfants avec une forme permanente de NTC: la fréquence moyenne du rythme hétérotopique est supérieure à 140 par minute, la faible représentation du rythme sinusal dans le spectre quotidien des cardiocycles est inférieure à 8% selon les données de surveillance Holter, la violation de la synchronisation des contractions auriculo-ventriculaires, la fibrillation auriculaire-flutter.
En règle générale, l'AK chez les enfants est arrêtée lorsque le rythme normal est rétabli sous l'influence de médicaments (le traitement de base de la HNT a été développé à l'Institut de recherche de Moscou en pédiatrie et chirurgie pédiatrique du ministère de la Santé de la Fédération de Russie en 1986 par M.A. Shkolnikova), y compris les médicaments nootropes, les médicaments neurométaboliques, vasomoteurs et sédatifs. La forme permanente de CNT est plus réfractaire au traitement, les enfants se voient prescrire un traitement antiarythmique (cordaron, finlepsine) pour normaliser le rythme.

Dans 60% des cas, les enfants atteints de tachyarythmies sur fond de traitement de base ont reçu un effet positif persistant (disparition complète des crises), dans 30% - amélioration clinique significative (rares crises courtes qui peuvent être arrêtées seules ou par des techniques vagales).
L'effet clinique peut être considéré comme complet en l'absence de crises pendant 6 mois ou plus. Effet conditionnellement positif: une diminution du nombre et de la durée des poussées de tachycardie de plus de 20%, une diminution de la représentation d'un rythme hétérotopique dans l'ECG quotidien de plus de 50%, une modification de la fréquence circadienne des paroxysmes (les crises sont plus souvent enregistrées dans la journée, plus faciles à arrêter).

Signes pronostiques défavorables de tachycardie: fréquence cardiaque élevée de plus de 150 par minute, altération de la repolarisation des ventricules, instabilité sévère de la fréquence cardiaque, degré élevé de vagotonie, faible sensibilité aux tests de dépistage avec l'atropine et l'isadrine.

Avec les tachyarythmies supraventriculaires, des violations persistantes du système circulatoire d'un degré modéré (prononcé, significativement prononcé) se produisent lorsque:
1. nature organique des arythmies, confirmée par des tests avec l'atropine et l'izadrine;
2. l'absence de l'effet du traitement de base dans les 6 mois et la présence de signes pronostiques défavorables de tachyarythmie;
3. le développement de la cardiomyopathie arythmogène avec des signes d'intolérance à l'effort et le développement de HF 1B (NK 2 FC);
4. la présence d'indications de traitement chirurgical;
5.la présence de syncope répétitive.

Les tachyarythmies ventriculaires (TV) de l'enfance sont également associées à un risque élevé de développer une fibrillation ventriculaire et, par conséquent, à une mort subite, et sont difficiles à répondre au traitement conservateur. Le rapport des tachyarythmies ventriculaires et supraventriculaires chez l'enfant est de 1:70, dans l'enfance les TV sont majoritairement idiopathiques, asymptomatiques pendant une longue période jusqu'au développement d'une décompensation sévère et de conséquences irréversibles.

Les symptômes cliniques minimaux de la TV sont: une faible tolérance à l'exercice, un rythme irrégulier et un remplissage irrégulier du pouls, des antécédents de crises de vertiges, de faiblesse et de manque d'air. L'ECG enregistre un rythme rapide avec un large complexe ventriculaire. La TV est également paroxystique et non paroxystique; dans 70% des cas, les enfants ont une TV chronique non paroxystique..
On distingue les types récurrents et permanents de TV.
La TV paroxystique est caractérisée par un pronostic clinique sévère et un contrôle difficile des crises. Une TA instable et non paroxystique est associée à un dysfonctionnement du nœud sinusal et conduit à une dilatation ventriculaire gauche progressive.
Depuis que la méthode de recherche électrophysiologique (EPI) a confirmé qu'un processus inflammatoire lent est observé dans le myocarde de ces patients, une tactique de thérapie a été développée avec l'inclusion de cures courtes de glucocorticoïdes (prednisolone 1 mg / kg), d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (ortofène, voltarène, etc.), d'antiarythmiques (cordaron, aténolol, corgard), nootropiques.

Les signes pronostiques défavorables de la TV chez les enfants comprennent: antécédents familiaux défavorables, syncope, tachycardie polymorphe. signes d'instabilité électrique du myocarde et initialement faible pourcentage de rythme sinusal selon les données de surveillance Holter. qui s'accompagne de dysfonctionnements persistants modérés (prononcés, significativement prononcés) du système circulatoire avec l'OBD par catégories de mouvement et risque de développer une syncope.

Les conditions de syncope se développent chez les enfants et avec le syndrome du QT long.
Le syndrome du QT long est une pathologie héréditaire caractérisée par un allongement anormal de l'intervalle QT sur l'ECG, des épisodes de perte de conscience et un risque élevé de mort subite.
L'évolution la plus maligne du syndrome a été notée précisément dans l'enfance: chez les enfants, la fréquence des crises de perte de conscience est significativement plus élevée, au cours desquelles se développent des arythmies ventriculaires fatales - tachycardie de type «pirouette» et fibrillation ventriculaire. Ils sont la cause directe de la mort..
Les formes idiopathiques du syndrome au Royaume-Uni surviennent avec une fréquence de 1: 3 000 000 de nouveau-nés selon les données de dépistage ECG (Kenny R., Sutton R. 1985). Lors de l'examen des patients atteints de syncope, le syndrome a été détecté dans 36% des cas (A. Moss, 1985).

Critères diagnostiques du syndrome: allongement de l'intervalle QT chez l'adulte supérieur à 440 ms, syncope, cas d'allongement de l'OT dans la famille (grands critères), surdité congénitale, alternance des ondes T sur l'ECG, fréquence cardiaque basse et altération de la repolarisation du myocarde ventriculaire (petits critères).
Le syndrome est diagnostiqué en présence de deux grands ou un grand et deux petits critères (P. Scliwarts, 1985).
Un signe défavorable indiquant une instabilité électrique du myocarde est un allongement de l'intervalle OT, dépassant de plus de 50 ms les valeurs normatives pour une fréquence cardiaque donnée, quelles que soient les raisons sous-jacentes au développement du syndrome.
Les formes secondaires du syndrome, qui se sont développées dans le contexte d'une altération du métabolisme du myocarde, les conséquences de la prise de divers médicaments, les maladies de la NS centrale et autonome, se caractérisent par une évolution plus calme.
La variante idiopathique du syndrome est la cardioneuropathie associée à un risque élevé de mort subite.

Variantes du syndrome de Romano-Ward (hérité de manière autosomique dominante) sans surdité et Erwell-Lange-Nielsen (hérédité autosomique récessive) avec surdité - provoquées par l'excitation émotionnelle et l'activité physique.

La durée de la perte de conscience chez les enfants est de 1 à 2 minutes, mais peut atteindre 20 minutes chez 50% des patients.
Dans le contexte de la syncope, des convulsions de nature tonico-clonique se développent avec une miction involontaire, moins souvent une défécation.
Une caractéristique d'une telle attaque est la récupération rapide de la conscience et un bon degré d'orientation de l'enfant après l'attaque (Shkolnikova M.A., 2004).
De nombreux enfants présentant de telles crises sont observés avec un diagnostic d '«épisyndrome» et reçoivent un traitement anticonvulsivant.
Les états présyncopaux chez les enfants sont caractérisés par des étourdissements, des maux de tête, des palpitations, des douleurs cardiaques et des troubles du sommeil. Les équivalents des états présyncopaux sont une faiblesse soudaine générale, un assombrissement des yeux, des palpitations, une lourdeur derrière le sternum.
Le risque de mort subite en l'absence de traitement adéquat atteint 71% dans le syndrome de Romano-Ward, plus de la moitié des patients décèdent avant l'âge de 20 ans.
Chez les enfants non traités, le risque de mort subite après 3 à 5 ans à compter de la première crise de perte de conscience atteint 32% et est maximal à la puberté (G. Vincent, 1998: N. Sherif, 1999). Chez les patients qui ont survécu à l'adolescence, la maladie acquiert une évolution favorable, la fréquence des syncopes diminue avec l'âge.
Principes du traitement: la nomination de bêtabloquants (obzidan, nadolol, corgard: en présence d'antécédents de syncope, thérapie métabolique et antioxydante, vitamines et thérapie de résorption. Il est impossible d'abolir les bêtabloquants spontanément, car une rechute de la TV peut se développer.

Ainsi, le syndrome idiopathique (héréditaire, primaire) d'un intervalle QT prolongé chez les enfants et les adolescents s'accompagne d'un risque élevé d'arythmies potentiellement mortelles avec tout stress physique et psycho-émotionnel, nécessite une surveillance et une surveillance constantes des arythmies, conduit à des dysfonctionnements persistants du système cardiovasculaire et limite l'activité de la vie. enfants par catégories de mouvement, libre-service, apprentissage.
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