Neutropénie

Spasme

La neutropénie chez les enfants est une condition assez courante. Cependant, dans les formes sévères, cette maladie est assez rare: environ 1 cas pour 150 000 personnes. La maladie elle-même, également appelée agranulocytose, se traduit par une diminution du nombre de l'un des types de leucocytes (leucocytes neutrophiles). Les leucocytes de notre corps étant responsables de la lutte contre les infections et faisant partie intégrante du système immunitaire, la neutropénie entraîne une diminution de l'immunité et une sensibilité accrue aux maladies infectieuses. Il est important de savoir que souvent dans les analyses, ils indiquent un pourcentage et non un montant absolu. Une baisse de pourcentage ne reflète pas toujours la situation réelle et ne suscite toujours pas d'inquiétude. L'enfant grandit, se développe.

Quelle est la maladie?

Il est logique que beaucoup de choses dans son corps changent. Tout d'abord, il est nécessaire de recalculer le nombre de leucocytes en valeurs absolues. Si, converti en valeurs absolues dans le sang des enfants de plus d'un an, il y en a 1500 dans 1 μl, cela signifie que le système immunitaire est en ordre (1000 dans 1 μl pour les enfants de moins d'un an). Cette maladie a 3 stades pour les enfants plus âgés:

  • lumière (caractérisée par un niveau de 1000 à 1500 dans 1 μl);
  • moyen-lourd (de 500 à 1000 dans 1 μl);
  • lourd (jusqu'à 500 en 1 μl).

Pour les enfants de moins d'un an, on distingue deux formes de la maladie: aiguë (crise soudaine avec une évolution rapide) et chronique (se développe progressivement, souvent sur plusieurs mois, sans sauts brusques).

Causes de la neutropénie

Les causes de la maladie résident dans les problèmes de développement de la moelle osseuse. Cette maladie peut être divisée en 2 catégories: congénitale et acquise. La neutropénie congénitale est très rare. Elle peut être causée par des facteurs héréditaires, une pathologie du pancréas, le VIH et une insuffisance rénale, une pathologie de la moelle osseuse, une oncologie. Les causes de la neutropénie acquise sont le plus souvent les effets secondaires des médicaments à long terme (antibiotiques, antimétabolites, antitumoraux).

Les symptômes de la maladie

Malheureusement, il n'existe pas de méthode définitive pour diagnostiquer la neutropénie chez les enfants sans tests sanguins. Uniquement par les résultats des tests. Cette maladie ne se manifeste pas jusqu'à ce qu'une sorte d'infection attaque le corps. Et quand il y a une infection, les principales manifestations de la maladie sont les symptômes de la maladie infectieuse elle-même. Par conséquent, il est logique de faire une telle analyse, surtout si l'enfant est trop sensible aux infections, si le traitement des maladies infectieuses est très difficile (par rapport aux cas généraux). C'est déjà un motif de suspicion d'un tel diagnostic. Bien sûr, l'immunodéficience peut avoir de nombreuses raisons différentes, mais c'est l'une d'entre elles et vous ne devez pas la négliger..

Traitement de la neutropénie chez les enfants

Il est problématique de traiter une telle maladie avec une seule méthode. Dans de nombreux cas, la durée du traitement dépend de la façon dont la maladie est apparue. Le cours du traitement dépend des causes de la maladie. La tâche principale du traitement est de renforcer le système immunitaire..

C'est juste que leur concentration est telle que notre système immunitaire peut facilement y faire face. L'infection ne se produit que si la concentration d'agents pathogènes est trop élevée (conditions insalubres ou foyer d'infection) ou avec des processus inflammatoires supplémentaires (par exemple, un rhume). Pour une personne dont le système immunitaire est faible (y compris la neutropénie), une concentration accrue d'agents infectieux ou une inflammation n'est pas nécessaire. Un tel organisme peut «attraper une infection» même s'il n'y a pas une seule personne malade. C'est juste que l'immunité des autres personnes fait face à cette fraction négligeable de l'infection, mais le corps d'une personne atteinte de neutropénie ne le fait pas..

La difficulté dans le traitement de la neutropénie chez les enfants est que la maladie elle-même est difficile à détecter avant qu'une maladie infectieuse ne se développe. Et en cas de maladie, l'infection doit d'abord être guérie, puis seulement traiter le traitement de la neutropénie chez les enfants. Dans le même temps, au cours du traitement, l'enfant ne doit pas être autorisé à tomber malade avec quelque chose. En raison du fait que les enfants sont très frivoles en matière d'hygiène, vous devez faire très attention à ce que l'enfant ne tombe pas malade. La plupart des parents surveillent déjà attentivement l'hygiène de leurs enfants, mais cela nécessite un contrôle accru.

Avec des formes simples de la maladie, les patients se voient prescrire un traitement médicamenteux et le traitement de la neutropénie sous des formes complexes consiste à le placer dans un service stérile d'un hôpital, car à la maison, même avec un nettoyage assez fréquent, il est impossible de protéger un enfant contre les infections, par exemple voler dans les airs..

Dans ce cas, nous ne parlons pas nécessairement des familles où les conditions de vie sont insalubres et où la probabilité de contracter une infection est élevée. Même dans un appartement assez propre dans des conditions de vie normales, les infections attaquent constamment notre corps.

Une personne immunisée et attaquée par une infection peut même ne pas remarquer cette attaque..

Ses globules blancs vont faire face à l'infection rapidement, sans même augmenter sa température corporelle. Mais au cours de ce processus, une personne peut être une source d'infection, son porteur.

Étant donné que la concentration de bactéries infectieuses dans ce cas est très faible et diminue tout le temps, les personnes en bonne santé ne tombent pas malades. Mais chez un enfant atteint de neutropénie, la résistance du corps est très faible et il peut tomber malade.

Un type particulier de maladie est la neutropénie chronique bénigne. Il s'agit d'une pathologie sanguine qui n'est observée qu'avant l'âge de 2 ans et qui, en règle générale, ne nécessite pas de traitement spécifique..

C'est juste que ce mode est nécessaire pour résister aux infections, jusqu'à ce que le corps se stabilise, et une réponse rapide en cas de maladie. Les causes de la neutropénie chronique bénigne à ce stade n'ont pas été établies de manière fiable. On pense que tout l'intérêt réside dans l'immaturité du tissu hématopoïétique. Avec des soins appropriés, près de 100% des cas guérissent sans complications ni décès. De plus, dans la plupart des cas, la neutropénie chronique bénigne n'est pas une condamnation à vie de susceptibilité à l'infection. Si, pendant la maladie, il n'y a pas eu d'infections graves avec complications, alors, en règle générale, le corps se développe et les fonctions sanguines s'améliorent.

Neutropénie chez les enfants de moins d'un an (nourrissons) et plus

Dans le système immunitaire de l'enfant, un grand groupe de cellules sanguines joue un rôle énorme - les neutrophiles. La résistance du corps de l'enfant aux infections dépend directement de son niveau normal. La concentration de neutrophiles pour 1 mCl de sang doit être d'au moins 1500, et pour les bébés de moins d'un an - 1000. Leur teneur inférieure est appelée neutropénie. Dans ce cas, une forte diminution de l'immunité se produit. La neutropénie chez les enfants est aiguë et chronique. Dans le premier cas, la maladie progresse soudainement, dans le second, le processus peut durer des mois.

Degrés

La neutropénie a trois degrés de gravité:

  • lumière - environ 1500 neutrophiles;
  • moyen-lourd - 500 - 1000;
  • lourd - moins de 500.

Distinguer également la neutropénie bénigne (réactive) et maligne (néoplasique).

Types et raisons

Il existe de nombreuses raisons à cette maladie. Dans certains cas, ils ne peuvent même pas être installés. Considérez les sous-espèces les plus courantes de cette pathologie et les violations qui la provoquent:

  • Relatif. Transition d'un nombre important de neutrophiles du pool circulant au pool marginal. Parfois, l'image opposée est observée dans le processus inflammatoire. Et comme le test sanguin est prélevé dans la piscine en circulation, le nombre de corps identifiés sera incorrect..
  • Congénital. Perturbation de la production de neutrophiles due à des défauts dans les cellules d'origine de la moelle osseuse simultanément à la migration des leucocytes dans le système circulatoire périphérique (c'est-à-dire à l'extérieur des vaisseaux, par exemple, dans les organes internes).
  • Cyclique. Il s'agit d'une diminution périodique puis d'une restauration du niveau de neutrophiles, causée par une violation de l'un des gènes. Il peut être à la fois congénital (mutation au cours du développement intra-utérin) et héréditaire (hérité d'un trait autosomique dominant, c'est-à-dire qu'un parent malade suffit). La fréquence des fluctuations du contenu des corps atteints de neutropénie cyclique est en moyenne de 3 semaines.
  • Immunitaire. Destruction de neutrophiles individuels en périphérie ou perturbation de leur structure sous l'influence d'anticorps antileucocytes. Ses mécanismes de déclenchement peuvent être l'hépatite virale, la poliomyélite, la mononucléose infectieuse et autres..
  • Transitoire. Il est observé chez les nouveau-nés et les nourrissons. Peut être transmis par une mère atteinte de neutropénie auto-immune. Le nombre normal de neutrophiles est généralement rétabli en un mois. Cette période augmente avec la transmission des antigènes dans le lait maternel..
  • Bénin. Chez les enfants de moins d'un an, une maladie similaire survient assez souvent et se présente généralement sous une forme bénigne. La neutropénie bénigne de l'enfance se caractérise par une baisse cyclique et une récupération du nombre de neutrophiles. Habituellement, entre 2 et 3 ans, l'état du bébé revient à la normale..
  • Auto-immun. Souvent formé dans le contexte de la lymphocytose. Habituellement, si une baisse du taux de neutrophiles et une lymphocytose sont détectées simultanément, on peut suspecter le développement d'une maladie latente.
  • Fébrile. En plus des neutrophiles, il y a une forte diminution du nombre de globules blancs dans le système circulatoire périphérique. Toujours sévère, accompagnée d'une forte fièvre, d'une chute de pression, d'une tachycardie.

Lors du traitement avec des médicaments antiviraux, une forme bénigne de la maladie peut être observée, mais à la fin du traitement, le nombre de cellules devrait revenir à la normale. Si le niveau bas dure plus d'une semaine, il est temps de sonner l'alarme, car l'état peut s'aggraver avec des complications concomitantes - maladies du sang, du système respiratoire, etc..

En outre, la neutropénie peut être déclenchée par les maladies suivantes:

  • maladies infectieuses (grippe, rubéole, rougeole et autres);
  • pathologie de la moelle osseuse;
  • troubles du travail de la rate;
  • maladies du sang;
  • manque de vitamines.

Maladies congénitales

Il existe un certain nombre de maladies congénitales dans lesquelles le taux de neutrophiles diminue:

  • Immunodéficiences. Diminution de toutes les classes d'immunoglobulines, syndrome d'hyper-IgM lié à l'X, diminution du nombre de lymphocytes B et faibles niveaux d'anticorps dus à une violation du chromosome X.
  • Myélocachexie. Dans le même temps, la perméabilité du canal de la moelle osseuse, qui libère des globules blancs, est perturbée, ce qui entraîne une diminution de leur production. En parallèle, la synthèse des monocytes augmente, ce qui permet d'identifier la pathologie. Cette condition est souvent un signe avant-coureur du développement de la leucocytose..
  • Acidémie. Se développe à la suite d'une augmentation de la teneur en acide dans le sang de l'enfant.
  • Glycogénose. Une maladie dans laquelle le travail des enzymes responsables de la synthèse et de la dégradation du glycogène est perturbé. En conséquence, il commence à s'accumuler dans les organes et les tissus du corps..
  • Dyskératose congénitale. C'est une affection cutanée grave avec de nombreuses complications..
  • Chondrodysplasie métaphysaire. Une maladie résultant d'une dysplasie squelettique conduisant au nanisme avec des membres courts.
  • Le syndrome de Kostman. Défaut héréditaire au niveau du gène qui altère la fonction de la moelle osseuse. Elle conduit à une neutropénie sévère nécessitant des injections quotidiennes de médicaments qui stimulent la production de globules blancs. La maladie est incurable et provoque souvent d'autres pathologies sanguines, comme la leucémie.

Symptômes

Étant donné que la maladie chez chaque enfant se manifeste individuellement, il est impossible d'établir les symptômes exacts pour lui. Cependant, pour chaque gravité, il existe des caractéristiques communes:

  • Poids léger. Habituellement sans signes extérieurs clairs. Il est détecté avec des maladies virales persistantes par un test sanguin. Dans le même temps, l'enfant guérit longtemps et les maladies entraînent souvent des complications. Si l'infection est de nature locale, le traitement ne prend pas beaucoup de temps et rien ne menace la santé du bébé.
  • Modérer. Les ARVI persistants sont souvent compliqués par des infections purulentes, mais il n'y a pas d'autres manifestations de neutropénie. Un test sanguin révèle également une diminution du nombre de leucocytes et de granulocytes..
  • Lourd. Dans ce cas, une intoxication générale du corps se produit, la température augmente, l'enfant est souvent malade, des éruptions cutanées sont observées sur la peau et les muqueuses. En outre, des lésions ulcéreuses de l'anus, des infections purulentes des cavités buccale, thoracique et abdominale sont possibles. Si un traitement approprié n'est pas effectué à ce stade, il existe un risque de complications très graves, pouvant aller jusqu'au décès..

Traitement

Il n'y a pas de méthodes universelles de soins médicaux pour la neutropénie. Tout dépend de la gravité, de la cause de la maladie et de la présence de complications. Si nécessaire, l'enfant est placé dans une salle d'hôpital spéciale, dans laquelle un traitement antibactérien et ultraviolet est constamment effectué.

Le traitement doit être complet et peut inclure des traitements antibactériens, immunostimulants et antifongiques et, si nécessaire, un traitement médicamenteux pour l'activité de la moelle osseuse. Si des pathologies de la rate sont détectées, une splénectomie est réalisée. Dans les cas extrêmes, lorsqu'aucune des méthodes n'aide, ils ont recours à la greffe de moelle osseuse..

Toutes les méthodes de traitement visent à éliminer la cause profonde de la baisse du taux de neutrophiles, ainsi que les maladies provoquées par un affaiblissement du système immunitaire de l'enfant. Il n'y a pas de médicaments qui affectent directement le nombre de cellules sanguines..

Si la neutropénie est causée par des pathologies du corps, il convient d'examiner la situation très attentivement, car il s'agit d'une maladie assez grave. Mais avec une forme bénigne, vous n'avez pas besoin d'avoir peur. Entre 2 et 3 ans, le taux de neutrophiles se stabilise, sans nuire à la santé de l'enfant.