Causes de la maladie hémolytique chez les nouveau-nés, méthodes de traitement et conséquences

Thrombophlébite

Des liens immunitaires se forment entre le fœtus et la mère lors du port d'un enfant, qui ne se transforment généralement pas en conflit. La maladie hémolytique chez un nouveau-né est le résultat de l'incompatibilité de son sang, ainsi que de la connexion de la circulation sanguine. Le HDN est observé chez 0,6% des nourrissons, 3 à 6 patients pour 1000 naissances. La maladie provoque une adhésion anormale des globules rouges dans le sang du bébé. 2,6% des bébés atteints de formes compliquées de HDN meurent.

Informations générales sur la maladie hémolytique

La maladie se manifeste dans les premières heures ou les premiers jours de la vie d'un nourrisson, mais les conditions préalables à la maladie hémolytique apparaissent lorsque l'enfant à naître est encore dans l'utérus. HDN appartient au groupe des érythrocytopathies, c'est-à-dire des pathologies causées par l'infériorité des érythrocytes, leur manque.

La destruction et la formation des érythrocytes est un processus naturel, dans un corps sain, il est dans un équilibre naturel. Avec HDN, la dégradation massive de ces cellules sanguines prévaut sur la synthèse.

L'hémolyse des érythrocytes provoque une production accrue de bilirubine, entraînant une jaunisse chez un nouveau-né et le développement d'une anémie.

Référence: la maladie hémolytique est l'un des facteurs de formation de types non physiologiques de jaunisse néonatale.

Les raisons

L'incompatibilité isosérologique est un provocateur du développement HDN. L'inadéquation Rh est l'une des causes les plus courantes de la maladie lorsque la mère a Rh- et le fœtus a Rh +. L'enfant hérite de Rh du père et il est en conflit avec la mère. Un tel conflit immunitaire est généralement observé lors de 2-3 grossesses, lorsque des antigènes dans le corps féminin ont déjà été formés.

Un autre facteur conduisant au développement de la maladie hémolytique est la différence de groupe sanguin (système ABO). La maladie peut se développer si la mère est dans le groupe 0 (I) et l'enfant est dans A, B (II, III). Les antigènes du bébé pendant son séjour dans l'utérus passent dans le système circulatoire de la mère et génèrent des anticorps. Cela peut se produire même pendant la première grossesse, tandis que la maladie se développe sous une forme beaucoup plus bénigne..

Il existe d'autres types de conflits immunitaires à l'origine de la maladie, mais leur nombre total dans l'incidence du HDN est insignifiant.

Pathogénèse

La maladie hémolytique survient et se déroule dans l'ordre suivant:

  • du corps du fœtus au corps d'une femme, les érythrocytes contenant un antigène qui n'existe pas en elle se retrouvent avec le mouvement du sang;
  • la mère développe des anticorps;
  • les anticorps à travers le placenta pénètrent dans la circulation sanguine du fœtus;
  • ils déclenchent l'agglutination (connexion, collage) des érythrocytes chez le fœtus;
  • la dégradation des érythrocytes commence, de l'hémoglobine libre est libérée dans le sang, ce qui contribue à la formation de bilirubine indirecte (NB);
  • NB modifie les processus de respiration tissulaire, la synthèse d'ATP, le transport d'électrolytes chez le fœtus ou le nourrisson.

Il y a une violation des processus naturels dans les cellules du fœtus, y compris les structures du cerveau, qui se termine souvent par leur nécrose.

Symptômes et formes

Il existe 3 formes de maladie hémolytique chez les nouveau-nés, les symptômes et les caractéristiques de l'évolution de la maladie diffèrent considérablement.

Jaunisse

Cette forme est la plus courante de tous les types de HDN (80%). Le bébé naît généralement au terme de l'accouchement, avec une couleur de peau naturelle. La jaunisse se manifeste après quelques heures, moins souvent après 1-2 jours. Symptômes ictériques:

  • la taille des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate, moins souvent le cœur est augmenté;
  • croissance rapide de la bilirubine non conjuguée;
  • peau jaune-vert;
  • urine foncée;
  • excréments non colorés.

En cas de kernictère chez un nouveau-né, léthargie, convulsions, vomissements. La mort des cellules cérébrales se produit à des niveaux de bilirubine de 300-340 micromol / litre, avec prématurité - 170-200 micromol / litre.

Anémique

La forme anémique de HDN est plus difficile à détecter, car les symptômes sont moins prononcés:

  • peau pâle;
  • anémie;
  • une légère augmentation de la taille du foie et de la rate;
  • légère augmentation de l'indicateur NB.

Cette forme est la plus facile à traiter, les complications ne peuvent survenir que chez les bébés prématurés.

Œdémateux

La forme la plus rare et la plus dangereuse est caractérisée par une hypertrophie fatale de la rate et du foie, un œdème des organes internes du fœtus. Un signe de la forme œdémateuse est une augmentation significative du poids corporel du nouveau-né (jusqu'à 2 fois), une anémie sévère. Autres signes:

  • peau pâle, gonflement de la couche sous-cutanée;
  • léthargie, faiblesse musculaire;
  • ventre élargi;
  • troubles respiratoires;
  • bruits cardiaques faibles.

Avec le développement précoce de la maladie hémolytique chez le fœtus, une fausse couche ou la mort du bébé peut survenir immédiatement après l'accouchement. Cette forme de HDN est le plus souvent mortelle.

Diagnostique

L'approche moderne implique deux types de diagnostic de la maladie - prénatal, effectué pendant le développement intra-utérin et postnatal, qui comprend une étude de l'état du bébé immédiatement après la naissance..

Prendre l'anamnèse

L'anamnèse est prise pendant la période prénatale. Au cours des conversations avec la future mère, les éléments suivants sont révélés:

  • le nombre de naissances, de fausses couches, de bébés mort-nés chez une femme enceinte;
  • transfusions sanguines données à une femme au cours de sa vie;
  • la présence de maladies, des retards de développement chez les enfants plus âgés.

Après la naissance, une étude de l'état du bébé est réalisée et des tests sont collectés. Sur la base de ces données, un diagnostic est posé.

Détermination du facteur Rh et du groupe sanguin des parents

Pour identifier un éventuel conflit immunitaire, les futurs parents font un test sanguin pour déterminer la compatibilité Rh et établir une affiliation au groupe.

Détection des anticorps anti-rhésus

Les femmes enceintes avec un facteur Rh négatif sont testées au moins 3 fois pour identifier le titre des anticorps spécifiques. Termes d'analyse:

  • 8 à 10 semaines de grossesse;
  • 16-18 semaines;
  • 24-26 et 32-34 semaines.

Par le titre des anticorps, la nécessité de l'analyse des eaux fœtales (amniocentèse) est révélée.

Échographie

L'examen échographique peut révéler:

  • épaississement (hyperplasie) du placenta;
  • gonflement du fœtus;
  • polyhydramnios - excès de liquide amniotique;
  • hypertrophie de la rate (splénomégalie), du foie (hépatomégalie), du cœur;
  • dilatation de la veine ombilicale.

Ces signes caractérisent le développement de la maladie hémolytique..

Amniocentèse

L'amniocentèse (une procédure invasive) est prescrite sur la base des résultats d'une échographie et d'une cardiotocographie, qui révèle la fréquence cardiaque fœtale en conjonction avec le tonus de l'utérus.

L'amniocentèse est réalisée avec un contrôle par ultrasons pour collecter le liquide amniotique. En parallèle, une cardocentèse est généralement réalisée (analyse de sang prélevé sur le cordon ombilical).

Tests après la naissance

Tests sanguins pour un nouveau-né pour confirmer le diagnostic de HDN:

  • identification du niveau d'hémoglobine, de plaquettes;
  • numération des réticulocytes;
  • dynamique des changements de concentration de bilirubine, glucose (effectuée 2 à 4 fois par jour);
  • titre d'allohémagglutinines en conflit selon le système ABO.

Le sang et le lait maternel sont examinés (titre d'anticorps).

Traitement

En milieu hospitalier, la thérapie est effectuée par des médecins - un néonatologiste, un hématologue et un pédiatre. Un ensemble de mesures thérapeutiques est utilisé, en fonction de la forme et de la gravité de la maladie.

Méthodes non invasives

Le traitement d'une femme enceinte au cours des dernières semaines comprend la plasmaphérèse et la stimulation de la défense immunitaire avec des immunoglobulines. Cela aide à réduire l'intoxication du corps, à réduire la teneur en anticorps dans le sang et le transport ultérieur à travers le placenta jusqu'au fœtus.

L'introduction d'immunoglobulines au cours des 3 dernières semaines dans un cours n'a pas d'effet significatif sur l'état du sang fœtal, la méthode est utilisée de manière sélective, elle n'est généralement pas acceptée.

Méthodes invasives

Les méthodes invasives suivantes de traitement HDN sont utilisées:

  • avant l'accouchement pour le fœtus - cordocentèse, transfusion d'érythrocytes sanguins «lavés»;
  • pour un nouveau-né - élimination de l'hyperbilirubinémie, de l'anémie, du traitement symptomatique, en fonction des caractéristiques du développement de la maladie.

Le traitement symptomatique des maladies du sang implique la perfusion de plasma frais congelé, de masse plaquettaire et de médicaments augmentant la diurèse. Après les transfusions sanguines et l'amélioration de l'état, un traitement de soutien est formé, des tests sanguins de contrôle sont effectués.

Photothérapie

La photothérapie est utilisée pour décomposer la bilirubine indirecte dans la couche cutanée. L'action des lampes fluorescentes est basée sur l'oxydation du NB, sa transformation en composés non toxiques et son élimination ultérieure du corps.

La durée du traitement de photothérapie est déterminée par une diminution persistante du NB dans le sang.

Nécessite généralement 72 à 96 heures d'exposition continue, les pauses ne sont autorisées que pour l'alimentation.

Utilisation d'immunoglobulines

Les immunoglobulines administrées au fœtus (rapidement, 1 à 2 heures après la naissance) aident à prévenir l'hémolyse massive des globules rouges. Le médicament réduit le besoin de transfusions sanguines de remplacement fréquentes et de photothérapie à long terme, car ils ont des effets secondaires.

Thérapie par perfusion

L'introduction de solutions médicinales est réalisée conjointement avec la photothérapie et renforce son effet. La tâche de la thérapie par perfusion est d'accélérer la diurèse, d'augmenter l'apport de liquide pour éliminer les substances dangereuses du corps du nouveau-né. Habituellement, une solution de glucose à 10% est injectée. Si nécessaire, d'autres médicaments y sont ajoutés - No-shpu, solutions de chlorure de potassium, sulfate de magnésium. Les substances pour la maladie hémolytique sont administrées par voie intraveineuse ou par sonde gastrique.

Thérapie opératoire

La transfusion sanguine de remplacement (BCT) pour un nourrisson est appelée méthode de traitement chirurgical du HDN. Il est effectué de manière pendulaire - une partie du sang est prélevée, puis perfusée. Il est effectué pour les maladies hémolytiques dans les termes suivants:

  • début ZPC - pendant les deux premiers jours de la vie;
  • plus tard - à partir de 3 jours.

Les indications de transfusion avec HDN sont:

  • croissance rapide de la bilirubine indirecte (6 micromoles par litre et par heure);
  • signes d'intoxication à la bilirubine;
  • état extrêmement grave - gonflement des organes, anémie, jaunisse dans les premières heures de la vie;
  • anémie sévère.

Lorsqu'une intoxication apparaît, le ZPC est effectué immédiatement.

Choix de médicaments pour la transfusion sanguine de remplacement

Pour une utilisation ZMK:

  • Sang (Rh-) (stockage pendant 2-3 jours) du même groupe avec un enfant - en cas de situation de conflit Rh;
  • connexion des érythrocytes du groupe 0 (1), associés au facteur Rh de l'enfant, et du plasma du groupe AB (IV) ou identique à celui du bébé - avec incompatibilité de groupe (système ABO)
  • groupe érythrocytaire groupe 0 (1) (facteur Rh moins) et groupe AB (IV) plasmatique ou le même que chez un nouveau-né - avec incompatibilité dans le système ABO et conflit Rh en même temps.

S'il y a un conflit sur des facteurs rares, le sang est sélectionné individuellement, en fonction du groupe, le facteur Rh. Recherche d'un donneur approprié sans signes contradictoires.

Prévoir

Les formes anémiques de HDN ont un pronostic favorable et le traitement le plus simple. Dans les formes ictériques et œdémateuses, un traitement rapide et complet est important..

Le succès dépend en grande partie de l'état de l'enfant après la naissance, du développement de lésions du SNC et de la progression de la bilirubinémie.

À l'avenir, après des formes sévères de maladie hémolytique, des complications peuvent survenir. Près de 8% des enfants entraînent des maladies et des troubles du système nerveux central, 4,9% en retard dans le développement physique.

La prévention

La médecine moderne propose les méthodes suivantes pour la prévention des maladies hémolytiques chez les nouveau-nés:

  1. Préparer une fille à la maternité dès la naissance - ne vous laissez pas emporter par des transfusions sanguines injustifiées, effectuez uniquement lorsque cela est absolument nécessaire.
  2. Expliquer les méfaits de l'avortement en tant que cause de sensibilisation et de danger dans les futures grossesses.
  3. Administration après un avortement et un accouchement à toutes les femmes ayant un facteur Rh négatif anti-D-globuline (l'expérience britannique a montré une réduction de 95% de l'incidence de la maladie hémolytique du nouveau-né).

Il est important de procéder à un examen des futurs parents avant la grossesse et au début de la gestation.

Important: il est nécessaire d'identifier différents types d'incompatibilité des conjoints avant la grossesse, de stimuler la défense immunobiologique de l'organisme, de réduire la sensibilisation chez la femme.

Les médecins exhortent les femmes enceintes à ne pas ignorer les examens prévus, à effectuer toutes les études à temps et complètement. La maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né est traitée dans des conditions modernes, mais nécessite un diagnostic et une thérapie rapides et complets, afin de ne pas perdre de précieuses heures après la naissance du bébé.

HDN chez les nouveau-nés - qu'est-ce que c'est, symptômes et traitement

La maladie hémolytique du nouveau-né, ou HDN, est une maladie congénitale causée par l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus. Le HDN chez les nouveau-nés est une cause fréquente de jaunisse. Les parents doivent savoir si un nouveau-né est suspecté de HDN, de quel type de maladie il s'agit, pourquoi il apparaît, quelles sont ses conséquences et comment il est traité..

HDN chez les nouveau-nés

Caractéristiques du HDN chez les bébés

La première description de cette pathologie remonte au XVIIe siècle. En 1932, des médecins américains ont montré que l'anémie sévère observée chez les nouveau-nés est une manifestation de l'hémolyse des globules rouges. En 1941, il a été constaté que la cause du HDN est l'incompatibilité du sang des parents selon le facteur Rh.

Avec HDN d'un nouveau-né, une dégradation massive des globules rouges se produit. L'hémolyse est l'un des facteurs du développement de la jaunisse. En raison du conflit Rh, les composants sanguins du fœtus en développement deviennent étrangers au corps de la mère. Pour cette raison, des anticorps spécifiques sont produits dans le corps maternel..

Les anticorps pénètrent dans la barrière hématoplacentaire et attaquent les composants sanguins du fœtus. Pour cette raison, déjà dans les premières heures après la naissance du bébé, une défaite massive des érythrocytes commence..

Causes du HDN

La cause de la maladie est l'incompatibilité du sang de la mère et de l'enfant en raison du facteur Rh différent. En outre, la cause peut être un conflit immunitaire AB0.

HDN selon ABO chez les nouveau-nés survient si la mère a le premier groupe sanguin et que l'enfant a le second. Cela est dû au fait que l'antigène A a une plus grande activité et que le titre des anticorps A (ils sont représentés par des alpha-agglutinines) est beaucoup plus élevé. Lorsque les groupes sanguins 0 et A sont combinés, les anticorps maternels pénètrent facilement la barrière placentaire.

Attention! Ce type de conflit se déroule beaucoup plus facilement qu'en raison d'une incompatibilité Rh.

La naissance d'un bébé malade est également possible dans les cas où il y a eu un cas de sensibilisation de la mère (par exemple, avec transfusion sanguine). Il y a eu des cas de naissance d'un enfant malade et de dysfonctionnements du placenta.

Le mécanisme de l'action dommageable des anticorps s'exprime dans leur capacité à affecter les membranes des érythrocytes. Cela conduit à une diminution de leur activité et à une augmentation de la perméabilité de l'enzyme lactate déshydrogénase. Pour cette raison, le métabolisme est perturbé et une hémolyse des érythrocytes fœtaux se produit..

Développement de la maladie

Le développement de HDN se produit en raison de l'exposition prolongée du fœtus à une grande quantité d'anticorps maternels pendant la période de 20 à 29 semaines de grossesse. La maladie peut se développer pendant le développement intra-utérin (après 29 semaines), ainsi qu'immédiatement après l'accouchement.

Pendant la grossesse

Habituellement, le HDN se développe chez le fœtus après 29 semaines de gestation en raison du grand nombre d'anticorps maternels.

Pendant l'accouchement

Les premiers signes de maladie hémolytique chez les nourrissons apparaissent dès les premières minutes de la vie d'un bébé..

Symptômes de la maladie

La gravité des principaux symptômes dépend de la forme de la maladie. Les signes courants de HDN sont:

  • diminution significative du tonus musculaire;
  • suppression des réflexes vitaux;
  • une augmentation de la taille de la rate et du foie;
  • une augmentation de l'abdomen (il prend la forme d'un tonneau);
  • anémie;
  • blanchiment important de la peau;
  • jaunisse;

Jaunisse chez un nouveau-né

  • anxiété générale;
  • un symptôme du soleil couchant (lorsque l'iris est partiellement caché sous la paupière inférieure).

Formes de manifestation

Il existe de telles formes cliniques et morphologiques de la maladie:

  • mort fœtale intra-utérine;
  • anémique;
  • ictérique;
  • œdémateux.

Mort fœtale intra-utérine

Cela se produit à la suite de troubles métaboliques graves à la suite d'un conflit d'anticorps.

Anémique

Cette forme de HDN se produit dans environ 10 à 20% de tous les cas. Lors de l'examen d'un nouveau-né, l'attention est attirée sur la pâleur vive de la peau et des muqueuses. Le foie et la rate sont modérément hypertrophiés. La jaunisse est le plus souvent absente ou légère. À mesure que la quantité d'hémoglobine indirecte dans le sang augmente, l'enfant devient plus léthargique. Ses réflexes sont réduits.

Anémie chez le nouveau-né

Jaunisse

C'est la forme clinique la plus courante de maladie hémolytique. Elle est causée par une hémolyse des érythrocytes et une augmentation de la quantité de bilirubine indirecte. Cette substance a un effet toxique sur les cellules, endommage les reins, le cœur, les glandes surrénales et le système de défense immunitaire.

Attention! La jaunisse congénitale est détectée dès la naissance d'un enfant. Postnatal - se manifeste dans les premières heures ou les premiers jours de la vie d'un bébé.

Œdémateux

Il se développe à la suite de la pénétration massive d'anticorps maternels dans la circulation sanguine. L'hydropisie du fœtus est un autre nom de la maladie. Est l'une des formes les plus dangereuses de HDN.

Les miettes ont une pâleur vive de la peau (parfois elle est jaune). Le visage est rond. Le tonus musculaire est abaissé, les réflexes sont déprimés. Le foie et la rate sont considérablement élargis. Ventre gros.

Diagnostique

Attribuer le diagnostic prénatal et postnatal du HDN. Le diagnostic prénatal comprend:

  • surveillance obstétricale;
  • examen du liquide amniotique;
  • surveillance immunologique;
  • Échographie du fœtus, placenta.

Le diagnostic postnatal comprend les mesures suivantes:

  • établissement du groupe, facteur Rh;
  • détermination de la quantité de bilirubine dans le sang;
  • diagnostic de l'augmentation horaire de la bilirubine;
  • examen sanguin général;
  • tests immunologiques.

Combinaison avec d'autres symptômes

Lors de la prévention, le médecin évalue la présence de symptômes:

Comment distinguer une maladie

Le diagnostic différentiel est effectué avec les anémies hémolytiques, la jaunisse conjugative, les maladies de Crigler-Nayyar, Lucy-Driscoll et certaines infections intra-utérines. Pour exclure la thalassémie et la sphérocytose, il est nécessaire de déterminer la résistance osmotique des globules rouges, tels que l'hémoglobine.

Traitement et prévention des maladies

Les objectifs du traitement de la maladie hémolytique sont la correction du niveau d'hyperbilirubinémie, l'anémie, la restauration des fonctions des organes et des systèmes. À la maternité, ces nouveau-nés sont transférés à l'unité de soins intensifs.

Attention! La question de l'allaitement est tranchée sur une base individuelle, la gravité de l'anémie et l'état général de la mère et de l'enfant sont évalués.

L'ensemble des mesures conservatrices comprend:

  • stabilisation des membranes cellulaires en introduisant une solution de vitamines A, E, ATP;
  • thérapie antihémorragique par l'introduction de Dicinon, Androxon, Etamsilat;
  • l'introduction de médicaments cholérétiques: allochol, sulfate de magnésie;
  • l'utilisation de sorbants;
  • traitement de désintoxication avec une solution de glucose, d'albumine (avec hypoprotéinémie);

Important! En cas d'anémie, de pathologies infectieuses, la photothérapie n'est pas réalisée.

  • effectuer des lavements de nettoyage dans les premières heures de la vie d'un enfant afin d'éliminer la bilirubine contenue dans le méconium.

Le complexe de mesures chirurgicales comprend la transfusion sanguine de remplacement, la plasmaphérèse, l'hémosorption. Indications de la transfusion sanguine:

  • niveau de bilirubine - plus de 68 μmol / l;
  • l'augmentation horaire de cette substance est supérieure à 9 μmol / l.

Le remplacement du sang est effectué par la veine ombilicale. Un cathéter y est inséré. Le sang de l'enfant est lentement excrété par petites portions et est remplacé alternativement par la masse érythrocytaire et le plasma.

Afin d'accélérer le métabolisme, la photothérapie est utilisée à l'aide de lampes bleues, bleues, vertes avec des lampes halogènes ou tungstène..

Pour prévenir l'hémolyse, une immunoglobuline standard est utilisée.

La prévention

Les mesures préventives du HDN comprennent les recommandations suivantes:

  • planification familiale;
  • introduction de la suspension lymphatique du mari à une femme enceinte;
  • échographie du fœtus;
  • avec un titre accru d'anticorps, la livraison est recommandée pendant environ 36 semaines.

C'est une erreur d'appeler la maladie considérée «maladie néonatale géométrique». Les parents doivent savoir s'ils soupçonnent HDN chez les nouveau-nés que cette maladie est très grave et nécessite une attention médicale immédiate. Il n'y a pas de mesures spécifiques pour sa prévention.

Maladie hémolytique du nouveau-né

informations générales

La maladie hémolytique des nouveau-nés (HDN abrégé) se manifeste sous la forme d'un état pathologique des nouveau-nés, dont la cause est la dégradation massive des globules rouges - hémolyse des érythrocytes avec le développement de la jaunisse. Il provoque des violations du conflit immunologique entre les composants du sang de la mère et du fœtus, causé par l'incompatibilité des groupes sanguins ou du facteur Rh.

Ce phénomène a été décrit pour la première fois dans la littérature française en 1609, et ce n'est qu'en 1932 que Louis Diamond et Kenneth Blackfen ont réussi à prouver que l'hydropisie fœtale, l'anémie sévère et la jaunisse sont les manifestations d'une maladie et sont associées à l'hémolyse des érythrocytes. Alors ils l'ont appelé érythroblastose néonatale..

Philip Levin en 1941 a établi la raison - l'incompatibilité Rh des parents de l'enfant à naître. Mais aujourd'hui, selon la classification internationale de la 10e révision des maladies, on lui a attribué le code P55 et le nom «Maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né», ainsi que P55.9 pour une maladie hémolytique non spécifiée du fœtus et du nouveau-né.

Pathogénèse

Au cœur du développement de la maladie hémolytique du fœtus se trouve l'hémolyse causée par un conflit immunologique: en raison de la différence des groupes sanguins ou des facteurs Rh, les composants du sang fœtal sont perçus par le corps de la mère comme des agents étrangers - antigènes, en réponse à cela, le processus de production d'anticorps capables de détruire Rh-positif érythrocytes fœtaux et pénètrent dans la barrière hémoplacentaire. Les dommages affectent également le foie, la rate et les organes hématopoïétiques, y compris la moelle osseuse. Il y a la production de formes immatures d'érythrocytes et leur libération dans la circulation sanguine périphérique - érythroblastose.

Une telle attaque contre les composants du sang de l'enfant dans les premières heures après la naissance provoque une hémolyse intravasculaire massive des globules rouges - érythrocytes, ce qui conduit à l'accumulation de bilirubine dans les tissus de l'enfant, qui est toxique pour le cerveau.

Classification

Selon le tableau clinique, la maladie hémolytique fœtale est:

  • Forme œdémateuse - est considérée comme la condition pathologique la plus grave, ce qui est assez rare et s'accompagne du développement d'un œdème généralisé, d'une anémie sévère, d'un manque d'oxygène, d'une insuffisance cardiaque et peut même entraîner la mort.
  • Forme anémique - dont le tableau clinique se développe dans les premiers jours après la naissance d'un enfant sous la forme d'une progression de l'anémie et de la pâleur de la peau qui en résulte, ainsi que d'une augmentation des organes internes (rate et foie).
  • Forme ictérique - la plus courante et la plus responsable de la jaunisse, de l'anémie et de l'hépatosplénomégalie chez le nouveau-né.

Selon la gravité de l'évolution de la maladie, l'érythroblastose est légère, modérément sévère et sévère. Un tableau clinique sévère est plus fréquent chez les nourrissons prématurés..

Les raisons

Le principal facteur provoquant l'érythroblastose est considéré comme le conflit Rh et l'incompatibilité des composants sanguins de la mère et de l'enfant.

Selon le type de conflit, l'érythroblastose se distingue, provoquée par:

  • Facteur Rh - survient chez 99% des femmes ayant un facteur Rh négatif, il peut ne pas affecter la santé de l'enfant et se manifester uniquement sous la forme d'une jaunisse physiologique causée par l'immaturité des enzymes hépatiques et son «autodestruction» 2-3 semaines après la naissance.
  • Selon le groupe sanguin ABO - se produit assez souvent, causé par l'héritage du fœtus du père des antigènes érythrocytaires A ou B, lorsque le groupe sanguin de la mère est O (I). La maladie hémolytique des nouveau-nés par groupe sanguin ne menace pas la vie du nouveau-né, ne provoque pas d'anémie, mais provoque des symptômes sévères de jaunisse et nécessite un traitement.
  • Pour les autres systèmes antigéniques (Duffy, Kidd, luthérien, MNS, etc.) - la pathologie est extrêmement rare.

Cause la plus fréquente de maladie hémolytique du nouveau-né

Symptômes

La maladie hémolytique fœtale fait référence à une maladie infantile grave qui peut même être mortelle.

Symptômes de la forme œdémateuse de l'érythroblastose

  • œdème commun (le visage est trop arrondi, le liquide s'accumule même dans les cavités pleurale et abdominale, dans le sac cardiaque);
  • anémie sévère pouvant persister plusieurs mois;
  • insuffisance cardiaque;
  • la privation d'oxygène;
  • suppression des réflexes;
  • diminution du tonus musculaire;
  • pâleur de la peau, présence d'une teinte cireuse et jaunâtre;
  • hypertrophie du foie et de la rate.

Symptômes de la forme anémique

  • léthargie;
  • petit appétit;
  • niveaux de bilirubine modérément élevés;
  • progression graduelle de l'anémie;
  • une augmentation de la taille de la rate et du foie;
  • muqueuses et peau pâles.

Symptômes ictériques

  • jaunisse vers le douzième coup de la vie de l'enfant;
  • hépatosplénomégalie;
  • léger gonflement;
  • les réflexes sont réduits;
  • comportement lent et dynamique;
  • augmentation de la bilirubine dans les tests sanguins, ce qui provoque une intoxication - léthargie, régurgitation, vomissements, bâillements pathologiques, diminution du tonus musculaire;
  • anémie (le taux d'hémoglobine ne dépasse pas 160 g / l).

Une intoxication cérébrale prolongée à la bilirubine peut conduire à un "kernictérus", se manifestant par une hypertonie musculaire, des muscles du cou raides, un cri aigu du "cerveau", une hyperesthésie, un bombement de la grande fontanelle, des contractions musculaires, des convulsions, un symptôme positif du soleil couchant, un nystagmus, une insuffisance respiratoire.

Analyses et diagnostics

Lors du diagnostic, en plus d'étudier les manifestations cliniques, l'anamnèse et les plaintes, il est important de présenter les résultats de diverses études prénatales et postnatales:

  • établissement du facteur Rh et du groupe sanguin du père et de la mère de l'enfant;
  • étude du titre des anticorps maternels anti-rhésus;
  • effectuer une amniocentèse transabdominale;
  • Ultrason.

Pour confirmer la maladie hémolytique des nouveau-nés par groupe sanguin, il est nécessaire de déterminer le niveau de bilirubine.

Traitement de la maladie hémolytique du nouveau-né

Le traitement médicamenteux de l'érythroblastose vise à lier et à excréter les produits de désintégration toxiques des érythrocytes du corps du nouveau-né et implique l'introduction de médicaments tels que:

  • les entérosorbants;
  • glucose;
  • préparations protéiques;
  • inducteurs d'enzymes hépatiques microsomales;
  • glucorticoïdes;
  • thérapie vitaminique des groupes B, C et E.

Lorsque la bile est épaissie, le traitement peut être effectué à l'aide d'agents cholérétiques - allochol, solution à 12,5% de sulfate de magnésium à l'intérieur, 2% et 6% pour l'électrophorèse dans le foie.

Les médecins

Boriskina Ksenia Sergeevna

Amarina Ekaterina Vladimirovna

Kokhanova Elena Anatolievna

Médicaments

  • Le glucose 5% est un agent de nutrition parentérale, substitut du plasma sanguin, a un effet détoxifiant et hydratant. Injecté par voie intraveineuse à une dose prescrite par le médecin traitant.
  • Le phénobarbital est un hypnotique aux effets anticonvulsivants et sédatifs. Joue un rôle important dans l'activation du système de conjugaison hépatique.
  • La cholestyramine est un médicament pour l'adsorption de la bilirubine dans l'intestin avec un effet hypocholestérolémiant. Pour les nouveau-nés, une dose quotidienne de 1,5 g pour 1 kg de poids corporel est suffisante.
  • L'allochol est un médicament cholérétique qui peut améliorer la fonction de sécrétion du foie et du tractus gastro-intestinal. A des effets secondaires sous forme de diarrhée et de réactions allergiques.

Procédures et opérations

Les premières mesures à la naissance d'un enfant atteint d'une maladie hémolytique sont réduites à une transfusion sanguine de remplacement. De plus, il peut être attribué:

  • hémosorption;
  • plasmaphérèse;
  • photothérapie pour éliminer la bilirubine de la graisse sous-cutanée.

La prévention

Pour une prévention spécifique du conflit Rh pendant les périodes prénatale et postnatale, l'immunoglobuline anti-Rh0 (D) est administrée à une dose de 300 μg par voie intramusculaire une fois à 28 semaines de gestation et la deuxième injection est obligatoire dans les 72 heures suivant la naissance d'un enfant Rh positif..

De plus, une injection est nécessaire si une femme a subi un avortement ou une fausse couche lors de sa première grossesse, a survécu à une opération pendant une grossesse extra-utérine, car cela peut entraîner une augmentation de la concentration d'anticorps (sensibilisation) contre les antigènes sanguins dans le corps d'une femme avec un Rh négatif.

La prévention non spécifique est réduite pour corriger la transfusion sanguine, qui doit prendre en compte à la fois le facteur Rh et le groupe sanguin.

Pour prévenir le développement d'une maladie hémolytique sévère d'un nouveau-né, une femme enceinte avec un rhésus négatif est hospitalisée 2-3 semaines avant la date de naissance prévue et causée artificiellement, car après 36 semaines de grossesse, la transition des anticorps de la mère au fœtus à travers la barrière placentaire est activée.

Il est permis de mettre le bébé au sein uniquement du 12 au 21e jour, lorsque les anticorps dirigés contre les antigènes Rh ont disparu dans le lait maternel. Avant cela, l'utilisation de lait maternel de donneur est recommandée.

Complications et conséquences de la maladie hémolytique du nouveau-né

La maladie hémolytique du nouveau-né peut avoir de graves conséquences:

  • paralysie cérébrale;
  • retard du développement mental et de la parole;
  • perte d'audition et / ou de vision;
  • hépatite réactive;
  • dystonie végétative et déclin psychosthénique;
  • invalidité ou décès d'un nouveau-né, ainsi que mort fœtale intra-utérine.

Grâce à la médecine moderne, il est possible de prévenir des conséquences graves dans plus de 70% des cas..

Liste des sources

  • Sidelnikov V.M., Antonov A.G. "Maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né." M., Maison d'édition "TriadaH", 2004 - 192s.
  • Liumbmno G. M., D'alessandro A., Rea F., Piccinini V. et al. Le rôle de l'immunoprophylaxie prénatale dans la prévention de l'allo-immunisation fœtale maternelle anti Rh (D) // Transfus sanguin. - 2010. - Vol. 8. - P. 8-16.

Éducation: Diplômé de l'Université nationale de Mykolaïv. V. A. Sukhomlinsky, a reçu un diplôme de spécialiste avec mention dans la spécialité «Embryologue, cytologue, histologue». En outre, elle est diplômée de la magistrature avec un diplôme en physiologie humaine et animale, professeur de biologie. A terminé un cours dans la discipline «Pharmacologie» avec mention bien.

Expérience de travail: Elle a travaillé comme assistante de laboratoire principale au Département de physiologie et de biochimie de l'Université nationale Nikolaev du nom de V. A. Sukhomlinsky en 2010-2011.

Maladie hémolytique des nouveau-nés quelle est cette maladie, quelles sont ses causes?

Causes et facteurs de risque

La maladie hémolytique des nouveau-nés se manifeste par un jaunissement de la peau

Le principal facteur de développement de la maladie hémolytique du nouveau-né est le fœtus Rh positif et la mère Rh négatif. Cela ne peut être évité lors de la planification de la grossesse, par conséquent, la tactique de sa gestion doit être construite en tenant compte de ce facteur..

Le principal facteur causal de la pathogenèse de la maladie hémolytique est le conflit Rh lors des naissances précédentes..

Pathogénèse

Pour la maladie hémolytique des nouveau-nés, un déclencheur est nécessaire - il s'agit d'un conflit de cellules sanguines entre la mère et l'enfant. Les globules rouges, c'est-à-dire les érythrocytes fœtaux, sont perçus comme des agents étrangers par le système immunitaire de la mère, à cause de cela, une production intensive d'anticorps se produit afin de détruire les cellules étrangères.

Si le fœtus a des globules rouges Rh positif et que la mère a des cellules Rh négatif, alors un conflit Rh se produit, car son corps produit des anticorps spéciaux qui peuvent passer la barrière placentaire. Une fois dans la circulation sanguine de l'enfant, les anticorps anti-rhésus se lient aux protéines réceptrices situées sur les érythrocytes et commencent à les détruire. Pour cette raison, le niveau d'hémoglobine chez le fœtus diminue et le niveau de bilirubine non conjuguée augmente, ce qui conduit à la formation d'une jaunisse hémolytique chez les nouveau-nés. La bilirubine peut endommager les cellules cérébrales et provoquer une encéphalopathie, qui est exacerbée par un manque d'oxygène chez le fœtus. De plus, la bilirubine non conjuguée affecte le foie, ce qui entraîne une augmentation de la quantité de bilirubine directe dans le sérum sanguin, entraînant une stagnation de la bile et une inflammation du tissu hépatique..

En raison de la destruction rapide des érythrocytes, une anémie hémolytique se développe, ce qui entraîne un dysfonctionnement de l'hématopoïèse et des échanges gazeux tissulaires.

Symptômes cliniques

Symptômes: changement de tonus de la peau, fièvre, selles plus claires et urine foncée

Il existe quatre formes principales de l'évolution de la maladie hémolytique du nouveau-né:

  • Anémique - se développe dans 10 à 20% des cas, se manifeste par une peau pâle, des modifications de la taille du foie et de la rate, une léthargie de l'enfant, un manque d'appétit, une diminution des réflexes physiologiques du fœtus.
  • La variante œdémateuse est une forme sévère de la maladie, se manifestant par une hypertrophie de l'abdomen à une grande taille, un gonflement prononcé du corps, une insuffisance respiratoire, une anémie.
  • L'évolution ictérique survient dans 90% des cas. Avec la jaunisse hémolytique, des selles claires et une urine foncée apparaissent, la peau devient jaune avec une teinte verdâtre, en raison d'une intoxication, la température corporelle augmente, l'état général de l'enfant s'aggrave.
  • Issue fatale in utero.

Diagnostique

Diagnostic: contrôle du taux de bilirubine dans le sang

Il existe deux types de diagnostic de cette maladie: avant et après l'accouchement..

  • Anamnèse obstétricale et gynécologique correctement collectée - nombre d'avortements, transfusion sanguine.
  • Détermination du facteur Rh et du groupe sanguin des deux parents.
  • Ponction de la vessie avec étude plus approfondie de la composition du liquide amniotique avec détermination de la densité, du taux de protéines, de minéraux, d'œstrogènes, de bilirubine.
  • Détermination de la quantité d'IgM par surveillance immunologique.
  • Examen échographique du fœtus. Avec Rh-conflit, un enfant a une hépatosplénomégalie, une ascite, une posture de Bouddha spécifique. Lors de l'examen du placenta, son épaississement peut être observé.

Le diagnostic postnatal est réalisé dès les premières heures de la vie d'un enfant:

  • La présence de symptômes cliniques: jaunissement ou pâleur de la peau, décoloration des matières fécales et de l'urine, détérioration du bien-être général de l'enfant, symptômes neurologiques, augmentation de la taille de la rate et du foie.
  • Détermination du groupe sanguin par AB0 et Rh du nouveau-né.
  • Le niveau de bilirubine totale en dynamique et gain horaire.
  • Hémogramme général complet: diminution du taux d'hémoglobine, d'érythrocytes et de plaquettes, l'apparition de jeunes réticulocytes et une légère augmentation des leucocytes.
  • La réaction de Coombs permet de détecter des anticorps anti-rhésus dirigés contre les protéines des érythrocytes de l'enfant.
  • Un test immunologique révèle une augmentation des IgM et IgA dans le sang.
  • Dosage de l'allohémagglutinine dans le sérum sanguin et le lait maternel.

Traitement

Traitement: photothérapie pour convertir la bilirubine indirecte en hydrosoluble

En fonction de la gravité de l'état du nouveau-né, la méthode de soins médicaux est déterminée.

Le traitement conservateur est utilisé pour les maladies légères à modérées:

  • Une thérapie de désintoxication est nécessaire pour éliminer les substances toxiques du corps de l'enfant. Pour cela, des sorbants, des préparations protéiques et des solutions de glucose-sel sont injectés par voie intraveineuse..
  • Pour maintenir la fonction hépatique, des hépatoprotecteurs, des vitamines et des antioxydants sont prescrits.
  • L'utilisation de la photothérapie avec des lampes vertes, bleues, blanches et bleues conduit à la conversion de la bilirubine toxique dans la peau en bilirubine soluble dans l'eau, qui est excrétée par les reins.
  • Lavements nettoyants dans les premières minutes après l'accouchement. Cela est nécessaire pour éliminer le méconium à haute bilirubine de l'intestin..

En cas de maladie hémolytique modérée ou sévère, les éléments suivants sont nécessaires de toute urgence:

  • Une transfusion sanguine qui élimine progressivement la bilirubine toxique et les anticorps maternels en injectant du sang d'un donneur. Pour cette procédure, une masse érythrocytaire et du plasma frais congelé sont utilisés..
  • Plasmaphérèse - pour éliminer les anticorps du plasma sanguin.
  • Hémisorption pendant une évolution sévère - le sang est filtré des toxines par les sorbants.

Le traitement est effectué sous le contrôle des signes vitaux. Dans de rares cas, des complications peuvent survenir: hypertension portale, perforation de la veine ombilicale et des intestins, omphalite, choc anaphylactique, thromboembolie, insuffisance cardiaque, septicémie.

Prévoir

Il est impossible de prévoir les conséquences de la maladie hémolytique des nouveau-nés, car elle peut survenir sous des formes légères et sévères..

Avec une forme douce, les enfants se développent sans aucune déviation particulière. À un âge plus avancé, rachitisme, syndrome asthénovégétatif, des réactions allergiques sont parfois observées.

La forme sévère est dangereuse, peut entraîner la mort d'un nouveau-né ou une mortalité intra-utérine en fin de grossesse. La maladie hémolytique compliquée se manifeste par une paralysie cérébrale, une altération de la vision, de l'audition, de la croissance et du retard du développement de l'enfant.

Les enfants qui ont souffert d'une maladie hémolytique du nouveau-né sont soumis à une surveillance dispensaire pendant 6 mois. Il est recommandé à ces enfants de demander conseil à des spécialistes - un neuropathologiste et un immunologiste, et ils reçoivent une vaccination BCG après 3 mois..

La prévention

Les principales mesures préventives comprennent l'élimination des facteurs de risque et des causes pouvant provoquer une pathologie fœtale sévère.

Comme le principal facteur causal de la pathogenèse de la maladie hémolytique est le conflit Rh lors de l'accouchement précédent, la femme qui a accouché dans les 24 heures suivant la naissance du bébé doit recevoir une immunoglobuline anti-D. Grâce à ce sérum, les globules rouges fœtaux sont excrétés du corps de la mère et de nouveaux anticorps ne se forment pas lors de la prochaine grossesse..

Si un conflit Rh est identifié, une femme enceinte doit être enregistrée auprès d'un obstétricien-gynécologue. Pour la prévention, des préparations hormonales, antihistaminiques, de désintoxication et de vitamines sont prescrites. Ils peuvent également effectuer une hyposensibilisation spécifique prescrite par un médecin.

Afin d'éviter de graves conséquences et complications, il est nécessaire de suivre toutes les recommandations du gynécologue, de subir des examens en temps opportun.

Maladie hémolytique du nouveau-né: étiologie, causes, traitement

La maladie hémolytique du nouveau-né (HDN) - une condition pathologique du nouveau-né, accompagnée d'une dégradation massive des érythrocytes, est l'une des principales raisons du développement de la jaunisse chez les nouveau-nés.

La maladie hémolytique du nouveau-né est diagnostiquée chez 0,6% des nouveau-nés. La maladie hémolytique des nouveau-nés se manifeste sous 3 formes principales: anémique, ictérique, œdémateuse.

MALADIE HÉMOLYTIQUE DU NOUVEAU-NÉ

Maladie hémolytique des nouveau-nés (morbus haemoliticus neonatorum) - anémie hémolytique des nouveau-nés causée par l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus pour le facteur Rh, le groupe sanguin et d'autres facteurs sanguins. La maladie est observée chez les enfants dès la naissance ou est détectée dans les premières heures et les premiers jours de la vie.

La maladie hémolytique du nouveau-né, ou érythroblastose fœtale, est l'une des maladies les plus graves des enfants de la période néonatale. Apparaissant dans la période prénatale, cette maladie peut être l'une des causes des avortements spontanés et des mortinaissances. Selon l'OMS (1970), la maladie hémolytique des nouveau-nés est diagnostiquée chez 0,5% des nouveau-nés, la mortalité en résultant est de 0,3 pour 1000 enfants nés vivants.

Étiologie, causes de la maladie hémolytique du nouveau-né.

La cause de la maladie hémolytique des nouveau-nés n'est devenue connue qu'à la fin des années 40 du XXe siècle. en relation avec le développement de la doctrine du facteur Rh. Ce facteur a été découvert par Landsteiner et Wiener en 1940 chez les singes Macacus rhesus. Plus tard, les mêmes chercheurs ont découvert que le facteur Rh est présent dans les érythrocytes de 85% des personnes..

Des recherches plus poussées ont montré que la maladie hémolytique des nouveau-nés peut être causée par l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus, à la fois en termes de facteur Rh et dans le groupe sanguin. Dans de rares cas, la maladie survient en raison de l'incompatibilité du sang de la mère et du fœtus avec d'autres facteurs sanguins (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

Le facteur Rh se trouve dans le stroma des érythrocytes. Il n'a aucun lien avec le sexe, l'âge et l'appartenance aux systèmes ABO et MN. Il y a six principaux antigènes du système Rh, hérités par trois paires de gènes et désignés soit C, C, D, d, E, e (selon Fisher), ou rh ', hr', Rh0, heure0, rh ", hr" (selon Winner). Dans le développement de la maladie hémolytique des nouveau-nés, le plus important est l'antigène D, qui est absent chez la mère et est présent chez le fœtus en raison de son héritage du père.

La maladie hémolytique du nouveau-né, causée par une incompatibilité dans le système ABO, est plus fréquente chez les enfants des groupes sanguins A (II) ou B (III). Les mères de ces enfants ont un groupe sanguin 0 (I), qui contient les agglutinines α et β. Ce dernier peut bloquer les globules rouges foetaux.

Il a été établi que les mères dont les enfants sont nés avec des manifestations de maladie hémolytique, dans la plupart des cas, même avant le début de cette grossesse, étaient sensibilisées aux antigènes érythrocytaires de ce fœtus en raison de transfusions sanguines antérieures, ainsi que des grossesses avec un fœtus Rh positif..

Actuellement, il existe trois types d'anticorps Rh qui se forment dans le corps sensibilisé des personnes atteintes de sang Rh négatif: 1) anticorps complets, ou agglutinines, 2) incomplets ou bloquants, 3) latents.

Les anticorps complets sont des anticorps capables de provoquer une agglutination d'érythrocytes spécifiques d'un sérum donné par contact normal; cette réaction ne dépend pas du sel ou de l'état colloïdal du milieu. Des anticorps incomplets peuvent provoquer une agglutination des érythrocytes uniquement dans un milieu contenant des substances de poids moléculaire élevé (sérum, albumine, gélatine). Les anticorps Rh latents se trouvent dans le sérum d'une personne avec du sang Rh négatif à une concentration très élevée..

Dans le développement de la maladie hémolytique des nouveau-nés, le rôle le plus important appartient aux anticorps Rh incomplets qui peuvent facilement pénétrer le placenta dans le fœtus en raison de la petite taille de la molécule.

Pathogénèse. Développement de la maladie hémolytique des nouveau-nés

Le cours normal de la grossesse implique la synthèse d'anticorps par une femme contre des antigènes génétiquement étrangers du fœtus d'origine paternelle qui lui viennent. Il a été constaté que dans le placenta et le liquide amniotique, les anticorps maternels se lient aux antigènes fœtaux. Avec une sensibilisation préalable, au cours de l'évolution pathologique de la grossesse, les fonctions de barrière du placenta sont réduites et les anticorps maternels peuvent atteindre le fœtus. Cela se produit le plus intensément pendant l'accouchement. Par conséquent, la maladie hémolytique du nouveau-né commence généralement après la naissance..

Dans la pathogenèse de la maladie hémolytique, la survenue d'une hémolyse des érythrocytes chez un fœtus ou un nouveau-né en raison d'une lésion de la membrane des globules rouges par des anticorps maternels est d'une importance primordiale. Cela conduit à une hémolyse extravasculaire prématurée. Lorsque l'hémoglobine se décompose, de la bilirubine se forme (35 mg de bilirubine sont formés à partir de chaque gramme d'hémoglobine).

L'hémolyse intensive des érythrocytes et l'immaturité enzymatique du foie du fœtus et du nouveau-né entraînent une accumulation de bilirubine libre (indirecte) dans le sang, qui a des propriétés toxiques. Il est insoluble dans l'eau, non excrété dans l'urine, mais pénètre facilement dans les tissus riches en lipides: le cerveau, les glandes surrénales, le foie, perturbant les processus de respiration cellulaire, la phosphorylation oxydative et le transport de certains électrolytes.

Une complication grave de la maladie hémolytique est la jaunisse nucléaire (kernictère), causée par l'effet toxique de la bilirubine indirecte sur les noyaux de la base du cerveau (sous-thalamique, hippocampe, corps striatal, cervelet, nerfs crâniens). La survenue de cette complication est facilitée par la prématurité, l'acidose, l'hypoalbuminémie, les maladies infectieuses, ainsi qu'un taux élevé de bilirubine indirecte dans le sang (plus de 342 μmol / l). On sait qu'avec un taux de bilirubine sérique de 342 à 428 μmol / L, une jaunisse nucléaire survient chez 30% des enfants.

Dans la pathogenèse de la maladie hémolytique des nouveau-nés, un certain rôle est joué par un dysfonctionnement du foie, des poumons et du système cardiovasculaire..

Symptômes Couler. Le tableau clinique de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Cliniquement, il existe trois formes de maladie hémolytique du nouveau-né: œdémateuse, ictérique et anémique.

La forme œdémateuse est la plus sévère. Elle se caractérise par un œdème sévère avec accumulation de liquide dans les cavités (pleurales, abdominales), une pâleur de la peau et des muqueuses, une augmentation significative de la taille du foie et de la rate. Certains nouveau-nés ont de légères ecchymoses et des pétéchies.

De grands changements sont observés dans la composition du sang périphérique. Chez ces patients, la quantité d'hémoglobine est réduite à 30-60 g / l, le nombre d'érythrocytes ne dépasse souvent pas 1x10 12 / l, une anisocytose, une poïkilocytose, une polychromasie, une normo- et une érythroblastose sont exprimées; le nombre total de leucocytes est augmenté, la neutrophilie est notée avec un déplacement brusque vers la gauche. L'anémie chez ces enfants est si grave que, associée à une hypoprotéinémie et à des lésions de la paroi capillaire, elle entraîne le développement d'une insuffisance cardiaque, qui est considérée comme la principale cause de décès avant la naissance de l'enfant ou peu de temps après.

La forme ictérique est la forme clinique la plus courante de maladie hémolytique du nouveau-né. Le premier symptôme de la maladie est la jaunisse, qui survient le premier ou le deuxième jour de la vie. L'intensité et la nuance de la jaunisse changent progressivement: d'abord orange, puis bronze, puis citron et enfin la couleur du citron non mûr. Il y a une coloration ictérique des muqueuses, la sclère. La taille du foie et de la rate augmente. Dans le bas de l'abdomen, le tissu est pâteux. Les enfants deviennent léthargiques, adynamiques, tètent mal, leurs réflexes de nouveau-nés sont réduits.

L'examen du sang périphérique révèle une anémie de gravité variable, pseudo-leucocytose, qui se produit en raison d'une augmentation des jeunes globules rouges nucléés, qui sont perçus dans la chambre de Goryaev comme des leucocytes. Le nombre de réticulocytes augmente considérablement.

Pour la forme ictérique de la maladie hémolytique des nouveau-nés, une augmentation du taux de bilirubine indirecte dans le sang est caractéristique. Déjà dans le sang du cordon ombilical, son niveau peut être supérieur à 60 μmol / L, et plus tard, il atteint 265-342 μmol / L et plus. Il n'y a généralement pas de relation claire entre le degré de jaunissement de la peau, la gravité de l'anémie et la gravité de l'hyperbilirubinémie, mais on pense que le jaunissement des paumes indique un taux de bilirubine de 257 μmol / L et plus.

Les complications graves de la forme ictérique de la maladie hémolytique des nouveau-nés sont des lésions du système nerveux et le développement d'une jaunisse nucléaire. Lorsque ces complications surviennent, l'enfant éprouve initialement une léthargie croissante, une diminution du tonus musculaire, une absence ou une inhibition du réflexe de Moro, des régurgitations, des vomissements et des bâillements pathologiques. Puis apparaissent les signes classiques du kernictère: hypertension musculaire, raideur des muscles du cou, position forcée du corps avec opisthotonus, membres raides, mains serrées en un poing, cri aigu "cérébral", hypersthésie, fontanelle bombée, contraction des muscles faciaux, convulsions, symptôme du "soleil couchant", nystagmus, symptôme de Gref; l'apnée survient périodiquement.

Une autre complication relativement courante est le syndrome d'épaississement de la bile. Ses signes sont des selles décolorées, une couleur saturée d'urine, une hypertrophie du foie. Dans l'étude du sang, une augmentation du niveau de bilirubine directe est trouvée.

La forme anémique est observée chez 10 à 15% des patients atteints d'une maladie hémolytique des nouveau-nés. Ses symptômes précoces et persistants doivent être considérés comme une léthargie générale prononcée et une pâleur de la peau et des muqueuses. La pâleur est clairement détectée le 5-8ème jour après la naissance, puisqu'elle est d'abord masquée par une légère jaunisse. Il y a une augmentation de la taille du foie et de la rate.

Dans le sang périphérique avec cette forme, la teneur en hémoglobine est réduite à 60-100 g / l, le nombre d'érythrocytes est de l'ordre de 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, une normoblastose et une réticulocytose sont observées. Les taux de bilirubine sont normaux à modérément élevés.

Le diagnostic de la maladie hémolytique des nouveau-nés est basé sur les données d'anamnèse (sensibilisation de la mère en raison de transfusions sanguines précédentes; la naissance d'enfants de cette famille atteints de jaunisse, leur décès en période néonatale; les instructions de la mère sur ses fausses couches précoces tardives, mortinaissances), sur l'évaluation des symptômes cliniques et sur des données recherche en laboratoire. Ces derniers sont d'une importance capitale dans le diagnostic de la maladie..

Tout d'abord, le groupe sanguin et l'appartenance au Rh de la mère et de l'enfant sont déterminés, la teneur en réticulocytes dans le sang périphérique et le niveau de bilirubine dans le sang veineux de l'enfant sont examinés..

En cas d'incompatibilité Rh, le titre d'anticorps Rh dans le sang et le lait maternel est déterminé, un test de Coombs direct est réalisé avec les érythrocytes du sang de l'enfant et indirectement avec le sérum sanguin de la mère. En cas d'incompatibilité selon le système ABO dans le sang et le lait maternel, le titre en a- ou p-agglutinines dans le sel et les milieux protéiques est déterminé. Les anticorps immunitaires dans un milieu protéique ont un titre quatre fois plus élevé que dans un milieu salin. Ces anticorps sont des immunoglobulines de classe G et traversent le placenta, provoquant le développement d'une maladie hémolytique du nouveau-né. Réaction directe de Coombs avec l'incompatibilité ABO, généralement négative.

Si les données cliniques et de laboratoire indiquent clairement une hémolyse et que le sang de la mère et de l'enfant sont compatibles en termes de facteur Rh et de système ABO, il est conseillé de mettre la réaction de Coombs, de tester la compatibilité individuelle du sang de la mère et des érythrocytes de l'enfant, de rechercher des anticorps contre des antigènes qui provoquent rarement une maladie hémolytique. nouveau-nés: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pour le diagnostic prénatal, la valeur pronostique est la détermination de la bilirubine dans le liquide amniotique à un âge gestationnel de 32 à 38 semaines: avec une densité spectrophotométrique optique du liquide amniotique (avec un filtre de 450 nm) 0,15-0,22 unités. une forme bénigne de maladie hémolytique des nouveau-nés se développe, au-dessus de 0,35 unité. - forme sévère. Une forme œdémateuse de maladie hémolytique des nouveau-nés pendant la période prénatale peut être diagnostiquée par échographie.

La détermination du titre d'anticorps Rh dans le sang des femmes enceintes contribue à l'identification des femmes sensibilisées aux antigènes Rh. Cependant, le degré d'augmentation du titre d'anticorps Rh dans le sang d'une femme enceinte ne correspond pas toujours à la gravité de la maladie hémolytique. Le titre sautant des anticorps Rh d'une femme enceinte est considéré comme défavorable.

Diagnostique. Diagnostic différentiel de la maladie hémolytique du nouveau-né.

La maladie hémolytique des nouveau-nés doit être différenciée d'un certain nombre de maladies et de conditions physiologiques. Tout d'abord, il est nécessaire d'établir la nature hémolytique de la maladie et d'exclure l'hyperbilirubinémie d'origine hépatique et mécanique..

Parmi les causes de l'apparition de la jaunisse du deuxième groupe chez les nouveau-nés, les plus importantes sont les maladies congénitales de nature infectieuse: hépatite virale, syphilis, tuberculose, listériose, toxoplasmose, infection à cytomégalovirus, ainsi que septicémie acquise non seulement in utero, mais aussi après la naissance.

Les signes communs d'ictère dans ce groupe sont les suivants: l'absence de signes d'hémolyse (anémie, signes d'irritation de la série rouge de l'hématopoïèse, augmentation du taux de bilirubine indirecte, hypertrophie de la rate) et augmentation du taux de bilirubine directe.

Il convient également de rappeler que la jaunisse obstructive peut survenir chez les nouveau-nés, ce qui apparaît généralement en raison d'une anomalie dans le développement des voies biliaires - agénésie, atrésie, sténose et kystes des voies biliaires intrahépatiques. Dans ces cas, la jaunisse apparaît généralement à la fin de la 1ère semaine, bien qu'elle puisse apparaître dans les premiers jours de la vie. Il s'intensifie progressivement et la peau prend une teinte vert foncé, et dans certains cas, brunâtre. Les matières fécales peuvent être légèrement colorées. Avec des anomalies dans le développement des voies biliaires, la quantité de bilirubine dans le sérum sanguin est très élevée, elle peut atteindre 510-680 μmol / l en raison d'une augmentation de la bilirubine directe. Dans les cas graves et avancés, la bilirubine indirecte peut également augmenter en raison de l'impossibilité de la conjuguer en raison du débordement des cellules hépatiques avec la bilirubine de la bile. L'urine est foncée et tache les couches en jaune. Le cholestérol et la phosphatase alcaline sont généralement élevés. Le foie et la rate sont hypertrophiés et épaissis avec une jaunisse accrue. Peu à peu, les enfants développent une dystrophie, il y a des signes d'hypovitaminose K, D et A. Une cirrhose biliaire du foie se développe, à partir de laquelle les enfants meurent avant d'atteindre l'âge de 1 an.

Avec un taux élevé de bilirubine indirecte dans le sang et en l'absence d'autres signes d'hémolyse accrue des érythrocytes, une suspicion de la nature conjugative de la jaunisse se pose. Dans de tels cas, il est conseillé d'étudier l'activité de la lactate déshydrogénase et de sa première fraction, l'hydroxybutyrate déshydrogénase, dans le sérum sanguin de l'enfant. Avec la maladie hémolytique des nouveau-nés, le niveau de ces enzymes est fortement augmenté et avec la jaunisse conjuguée, il correspond à la norme d'âge.

Il ne faut pas oublier l'existence d'une maladie assez rare connue sous le nom de syndrome de Krigler-Najar (Krigler et Najar). Il s'agit d'une hyperbilirubinémie non hémolytique, accompagnée du développement d'un kernictère. La maladie est héréditaire de manière autosomique récessive. Les garçons tombent plus souvent malades que les filles.

Au cœur du syndrome de Crigler-Nayyar se trouve une violation brutale de la formation de bilirubindiglucoronide (bilirubine directe) en raison de l'absence complète d'UDP-glucoronyl transférase, qui conjugue la bilirubine. Le principal symptôme de la maladie est la jaunisse, qui apparaît le premier jour après la naissance et se développe de manière intensive, persistant tout au long de la vie de l'enfant. La jaunisse est associée à une forte augmentation du sang de bilirubine indirecte, dont la quantité atteint très rapidement 340-850 μmol / l. Dans le contexte d'une forte augmentation du sang de bilirubine indirecte, des symptômes de jaunisse nucléaire se développent. L'anémie n'est pas observée. Le nombre de jeunes formes d'érythrocytes n'est pas augmenté. La quantité d'urobiline dans l'urine est dans les limites normales. La bile est dépourvue de bilirubine directe et conjuguée. La défaite du système nerveux central entraîne la mort de l'enfant dans les premiers mois de sa vie. Les enfants vivent rarement jusqu'à 3 ans.

Les anémies hémolytiques héréditaires sont diagnostiquées sur la base de (signes morphologiques spécifiques des érythrocytes, mesure de leur diamètre, résistance osmotique, études de l'activité des enzymes érythrocytaires (principalement glucose-6-phosphate déshydrogénase, etc.), types d'hémoglobine.

Traitement de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Le traitement de la maladie hémolytique des nouveau-nés avec un taux élevé de bilirubine indirecte peut être conservateur ou opératoire (chirurgie de transfusion sanguine de remplacement).

Une nutrition adéquate est essentielle pour les nouveau-nés atteints d'une maladie hémolytique.

Le traitement conservateur de la maladie hémolytique du nouveau-né comprend les mesures suivantes:

  1. des mesures visant à réduire l'hémolyse en stabilisant la membrane des érythrocytes (perfusion intraveineuse de solution de glucose à 5%, nomination d'ATP, erevita);
  2. thérapie qui accélère le métabolisme et l'excrétion de la bilirubine par l'organisme (prise de phénobarbital à raison de 10 mg / kg par jour, divisée en trois doses, par voie orale);
  3. la nomination de substances qui adsorbent la bilirubine dans l'intestin et accélèrent son excrétion avec les matières fécales (agar-agar, 0,1 g trois fois par jour par voie orale; solution à 12,5% de xylitol ou de sulfate de magnésium par voie orale, 1 cuillère à café trois fois par jour ou allochol par ' /2 pilules écrasées également par voie orale trois fois par jour);
  4. l'utilisation de moyens et de mesures pour réduire la toxicité de la bilirubine indirecte (photothérapie); Récemment, il y a eu des rapports d'efficacité dans la lutte contre l'effet toxique de la bilirubine indirecte de petites doses de rayonnement ultraviolet.

La thérapie liquidienne est utile. Le volume de traitement par perfusion est le suivant: le premier jour - 50 ml / kg, puis ajoutez 20 ml / kg par jour, portant à 150 ml / kg au 7ème jour.

La composition de la solution pour perfusion: solution de glucose à 5% avec addition de 1 ml de solution de calcium à 10% pour 100 ml, à partir du deuxième jour de vie - 1 mmol de sodium et de chlore, à partir du troisième jour - 1 mmol de potassium. Taux d'infusion - 3-5 gouttes par minute. L'ajout d'une solution d'albumine à 5% est indiqué uniquement pour les nourrissons atteints de maladies infectieuses, les prématurés, en cas de détection d'une hypoprotéinémie (inférieure à 50 g / l). La perfusion d'hémodez et de rhéopolyglucine dans la maladie hémolytique du nouveau-né n'est pas indiquée.

La transfusion sanguine de remplacement est réalisée selon certaines indications. Une indication absolue de transfusion sanguine de remplacement est l'hyperbilirubinémie supérieure à 342 μmol / L, ainsi que le taux d'augmentation de la bilirubine au-dessus de 6 μmol / L en 1 heure, son taux dans le sang du cordon ombilical est supérieur à 60 μmol / L.

Les indications d'une transfusion sanguine de remplacement au premier jour de vie sont l'anémie (hémoglobine inférieure à 150 g / l), la normoblastose et l'incompatibilité avérée du sang de la mère et de l'enfant par groupe ou facteur Rh.

En cas de conflit Rh, pour la transfusion sanguine de remplacement, on utilise du sang du même groupe que chez l'enfant, Rh négatif, pas plus de 2-3 jours de conservation, à raison de 150-180 ml / kg (avec un taux indirect de bilirubine supérieur à 400 μmol / l - dans un volume de 250 à 300 ml / kg). En cas de conflit ABO, transfusion sanguine du groupe 0 (I) avec un faible titre en a- et ß-agglutinines, mais en une quantité de 250-400 ml; dans ce cas, en règle générale, le lendemain, il est nécessaire de faire une transfusion de remplacement répétée dans le même volume. Si un enfant a une incompatibilité simultanée pour les antigènes resuz et ABO, alors l'enfant doit recevoir une transfusion sanguine du groupe 0 (I).

Lors d'une transfusion sanguine de remplacement, un cathéter est inséré dans la veine ombilicale sur une longueur ne dépassant pas 7 cm. Le sang doit être réchauffé à une température d'au moins 28 ° C. Le contenu de l'estomac est aspiré avant l'opération. La procédure commence par le prélèvement de 40 à 50 ml de sang de l'enfant, la quantité de sang injecté doit être supérieure de 50 ml à celle retirée. L'opération est réalisée lentement (3-4 ml par 1 min), en alternant entre le prélèvement et l'administration de 20 ml de sang. La durée totale de l’intervention est d’au moins 2 heures. Il convient de rappeler que pour 100 ml de sang injecté, 1 ml d’une solution à 10% de gluconate de calcium doit être injecté. Ceci est fait pour éviter le choc du citrate. La glycémie doit être déterminée 1 à 3 heures après la transfusion sanguine de remplacement.

Les complications de la transfusion sanguine de remplacement comprennent: insuffisance cardiaque aiguë avec introduction rapide de grandes quantités de sang, arythmies cardiaques, complications transfusionnelles dues à une mauvaise sélection des donneurs, troubles électrolytiques et métaboliques (hyperkaliémie, hypocalcémie, acidose, hypoglycémie), syndrome hémorragique, thrombose et embolie, complications infectieuses (hépatite, etc.), entérocolite nécrosante.

Après une transfusion sanguine de remplacement, un traitement conservateur est prescrit. Une indication de transfusion sanguine de remplacement répétée est le taux d'augmentation de la bilirubine indirecte (la transfusion sanguine de remplacement est indiquée lorsque le taux d'augmentation de la bilirubine est supérieur à 6 μmol / l par heure).

Pour effectuer une transfusion sanguine de remplacement, vous devez disposer du jeu d'instruments suivant: cathéters stériles en polyéthylène n ° 8, 10, une sonde bouton, des ciseaux, deux pinces chirurgicales, un porte-aiguille, de la soie, quatre à six seringues d'une capacité de 20 ml et deux à trois seringues d'une capacité de 5 ml, deux verres 100-200 ml chacun.

La technique de cathétérisme de la veine ombilicale est la suivante: après traitement du champ opératoire, l'extrémité du cordon ombilical est coupée à une distance de 3 cm de l'anneau ombilical; le cathéter est inséré avec des mouvements de rotation prudents, en le guidant après avoir passé l'anneau ombilical le long de la paroi abdominale, vers le foie. Si le cathéter est inséré correctement, le sang est libéré à travers.

Prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Les principes de base de la prévention de la maladie hémolytique des nouveau-nés sont les suivants. Premièrement, étant donné la grande importance de la sensibilisation antérieure dans la pathogenèse de la maladie hémolytique des nouveau-nés, chaque fille doit être traitée comme une future mère et, par conséquent, les filles ne doivent effectuer des transfusions sanguines que pour des raisons de santé. Deuxièmement, une place importante dans la prévention de la maladie hémolytique des nouveau-nés est donnée au travail d’éducation des femmes sur les méfaits de l’avortement. Pour éviter la naissance d'un enfant atteint d'une maladie hémolytique des nouveau-nés, il est recommandé à toutes les femmes ayant des facteurs sanguins Rh négatifs d'administrer des anti-O-globuline en une quantité de 250 à 300 μg le premier jour après un avortement (ou après l'accouchement), ce qui favorise l'élimination rapide des globules rouges de l'enfant du sang. mères, empêchant la synthèse des anticorps Rh par la mère. Troisièmement, les femmes enceintes ayant un titre élevé en anticorps anti-rhésus sont hospitalisées pendant 12 à 14 jours dans les services prénatals à 8, 16, 24, 32 semaines, où elles reçoivent un traitement non spécifique: perfusion intraveineuse de glucose avec acide ascorbique, cocarboxylase, prescrire de la rutine, de la vitamine E, gluconate de calcium, oxygénothérapie; avec le développement de la menace d'interruption de grossesse, la progestérone est prescrite, l'électrophorèse endonasale des vitamines B1, C. 7 à 10 jours avant l'accouchement, la nomination de phénobarbital 100 mg trois fois par jour est indiquée. Quatrièmement, avec une augmentation des titres d'anticorps anti-rhésus chez une femme enceinte, l'accouchement est effectué plus tôt que prévu à 37-39 semaines par césarienne.

Conséquences et pronostic de la maladie hémolytique du nouveau-né.

Maladie hémolytique du nouveau-né: les conséquences peuvent être dangereuses, jusqu'à la mort de l'enfant, la fonction du foie et des reins de l'enfant peut être altérée. Vous devez commencer le traitement immédiatement.

Le pronostic de la maladie hémolytique des nouveau-nés dépend de la forme de la maladie et de l'adéquation des mesures préventives et thérapeutiques. Les patients atteints de forme œdémateuse ne sont pas viables. Le pronostic de la forme ictérique est favorable, à condition qu'un traitement adéquat soit effectué; le développement pronostiquement défavorable de l'encéphalopathie à bilirubine et du kernictère, car dans le groupe de ces patients, il existe un pourcentage très élevé d'incapacité. La forme anémique de la maladie hémolytique des nouveau-nés est pronostique favorable; chez les patients atteints de cette forme, une auto-guérison est observée.

Le niveau moderne de développement de la médecine, les tactiques diagnostiques et thérapeutiques correctes permettent d'éviter les conséquences prononcées de la maladie hémolytique des nouveau-nés.