Syndrome d'Arnold Chiari

Vasculite

Les experts comprennent l'anomalie d'Arnold Chiari comme une violation prononcée de la structure et de la localisation des structures individuelles du cerveau. Le trouble est congénital. Cependant, ses symptômes ne sont pas toujours perceptibles chez un bébé dès les premiers jours de sa naissance. Le manifeste se produit parfois déjà à l'âge adulte. Les neuropathologistes sont engagés dans le diagnostic et le traitement de la pathologie.

Les raisons

Il existe plusieurs versions principales sur les raisons pour lesquelles la maladie cérébrale d'Arnold Chiari apparaît. Chacun a ses propres supporters. Ainsi, auparavant, l'anomalie était attribuée exclusivement à des malformations congénitales. Cependant, la pratique des spécialistes a réfuté cela - le défaut chez certains patients a été acquis à la suite des événements de leur vie..

La formation intra-utérine d'un défaut des structures cérébrales est causée par:

  • abus d'alcool par une femme;
  • prise incontrôlée de médicaments, en particulier au premier stade de la grossesse;
  • maladies infectieuses et virales transmises par la femme enceinte - par exemple, cytomégalovirus, rubéole, varicelle.

L'anomalie d'Arnold acquise, en règle générale, est le résultat d'un écart entre la taille des structures osseuses du crâne dans la région de la fosse crânienne postérieure et les régions cérébrales qui s'y trouvent. Diverses blessures mènent à une condition similaire - naissance, route, ménage.

Dans un certain nombre de situations, l'anomalie sera une conséquence de l'hydrocéphalie - une augmentation de la taille du cerveau due à une production excessive ou à une défaillance de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien. Cela conduit progressivement à une augmentation de la pression intracrânienne et à un déplacement supplémentaire des structures vers l'anneau occipital..

Classification

Traditionnellement, les experts distinguent plusieurs variantes du syndrome d'Arnold - le critère de classification est à la fois le moment de la formation de la maladie et les variantes de son évolution.

Ainsi, avec un déplacement modéré du segment oblong du cerveau, ainsi que du cervelet sous la ligne conditionnelle près de l'anneau crânien de nature congénitale, nous parlons d'une anomalie d'Arnold Chiari de type 1. Des antécédents familiaux indiquent que des proches ont déjà eu des cas d'un trouble neurologique similaire. Le défaut devient une découverte diagnostique chez l'adulte - des études cérébrales sont effectuées pour d'autres indications.

Alors qu'un déplacement important de plusieurs structures à la fois - la moelle épinière, ainsi que le cervelet, le 4e ventricule, sous le foramen occipital, caractérise le syndrome d'Arnold Chiari de type 2. Elle est causée par des maladies congénitales et génétiques chez les enfants ou des blessures cranio-cérébrales graves chez les adultes, ainsi que des neuroinfections.

Les malformations d'Arnold de types 3 et 4 sont des troubles graves du développement des structures cérébrales. Le plus souvent mortel parce que le fœtus n'est pas viable.

En termes de gravité et de pronostic de guérison, l'anomalie d'Arnold Chiari de grade 1 est considérée comme favorable. Après tout, les malformations des structures des tissus mous du cerveau ne se forment pas, les manifestations cliniques sont loin d'être toujours présentes. Avec une détection rapide et un traitement complexe, le défaut de déplacement peut être rapidement traité. Alors que dans les deuxième et troisième degrés de gravité de l'anomalie, il est souvent nécessaire de voir diverses malformations des structures nerveuses. Par conséquent, il n'est pas question d'un état neurologique à part entière d'une personne. Les experts recommandent une thérapie réparatrice pour améliorer la qualité de vie.

Symptômes

Beaucoup de gens ne soupçonnent même pas qu'ils ont déjà formé une déviation dans le placement de leur cervelet ou de la moelle allongée - ils ne s'inquiètent de rien. Le syndrome d'Arnold devient pour eux une surprise désagréable pour un examen neurologique préventif ou ciblé, qui a été réalisé par un médecin pour d'autres indications. Certains signes - des pics de pression intracrânienne ou des maux de tête persistants apparaissent après un traumatisme, une infection.

Les signes suivants vous font suspecter la maladie de Chiari:

  • la douleur dans la tête, en particulier dans la région occipitale, réapparaît souvent, ne répond pas bien aux médicaments;
  • dans le contexte de la céphalalgie, des nausées apparaissent, voire des vomissements, mais il n'y a pas de soulagement prononcé après cela;
  • tension musculaire notable dans la ceinture scapulaire, le cou;
  • violation de la parole - son flou, sa confusion;
  • changements dans les fonctions motrices - motricité fine et démarche, échecs d'équilibre;
  • étourdissements persistants;
  • bruit dans les oreilles;
  • difficulté à avaler;
  • évanouissements fréquents, perte de conscience;
  • diminution de la vision, parfois audition.

Avec un degré léger de malformation d'Arnold Chiari, les symptômes peuvent ressembler au tableau clinique d'autres troubles neurologiques. Cependant, un spécialiste qualifié prescrira certainement des études supplémentaires pour le diagnostic différentiel..

Avec une évolution modérée du syndrome de Chiari - la formation de cavités et de kystes spinaux, il existe des signes de troubles de la sensibilité cutanée et de la fonte musculaire, ainsi que des troubles des fonctions pelviennes, les réflexes abdominaux disparaissent. Par exemple, déjà en fermant les yeux, une personne ne peut pas dire dans quelle position de son membre il tombe.

Chez les nouveau-nés, la présence de la maladie d'Arnold est indiquée par une respiration bruyante, des interruptions de la prise de lait, une hypertonicité des muscles des membres supérieurs et des troubles du mouvement. Le résultat du trouble dépendra de sa gravité..

Diagnostique

Auparavant, la malformation de Chiari était difficile à diagnostiquer - l'examen par un neurologue et le recueil des plaintes ne permettaient pas de poser un diagnostic précis. Indirectement, sa présence était indiquée par des informations issues de l'électroencéphalographie - signes d'une augmentation de la pression intracrânienne dans les hémisphères cérébraux.

Autres méthodes matérielles - radiographie des os du crâne, tomodensitométrie sont également de peu d'informations. Ils ne confirmeront que les défauts des tissus denses, mais n'expliqueront pas la raison de leur développement..

Un diagnostic précis de la malformation d'Arnold Chiari est devenu possible grâce à l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique des médecins. Au cours de l'étude, les spécialistes voient tous les changements pathologiques dans les structures des tissus mous - une variété de défauts, leur localisation, quelles parties du cervelet prolapsent, le rapport de la taille du cerveau dans son ensemble.

Une image IRM complète de la malformation de Chiari permet aux spécialistes de trouver la cause de la formation - par exemple, lors du développement intra-utérin ou en raison d'un processus tumoral, de la gravité de la maladie et de choisir la meilleure option thérapeutique. Les résultats des tests de laboratoire - sang, liquide céphalo-rachidien - sont nécessairement pris en compte. En cas d'infection, le médecin sélectionnera des médicaments anti-inflammatoires..

Tactiques de traitement

Le choix d'une méthode pour traiter les manifestations du syndrome d'Arnold Chiari dépend directement de la gravité du trouble anatomique. Par exemple, si le cervelet et la moelle allongée sont situés légèrement en dessous du bord conditionnel de la norme, aucune intervention spécifique n'est requise. La thérapie sera symptomatique - médicaments pour améliorer la circulation cérébrale, antioxydants, thérapie vitaminique.

Alors qu'avec une évolution modérée du syndrome d'Arnold Chiari, le traitement doit nécessairement être complet:

  • médicaments de déshydratation;
  • les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens;
  • analgésiques;
  • relaxants musculaires;
  • les vitamines;
  • antioxydants et antihypoxants.

S'il y a des signes de compression des structures cérébrales, les spécialistes prennent une décision sur la nécessité d'une intervention chirurgicale. L'opération est nécessaire pour corriger la dynamique du LCR, augmenter la taille de la fosse crânienne, excision de la tumeur si diagnostiquée.

Une autre option pour un moyen chirurgical d'améliorer la situation est la chirurgie de dérivation - la création d'un flux artificiel de liquide céphalo-rachidien de la cavité crânienne vers les parties inférieures du corps. Cela vous permet de prévenir l'œdème de la substance cérébrale et d'éviter la mort..

Prévoir

En soi, le syndrome d'Arnold Chiari est déjà une menace pour le développement et le fonctionnement sains du cerveau chez l'homme. Cependant, avec une évolution favorable de sa variante 1 - diagnostic rapide, début de traitement plus précoce, le pronostic est favorable. L'espérance de vie n'est pas beaucoup plus courte que celle des autres personnes.

En cas de complications - compression des tissus, dépression du centre respiratoire / cardiovasculaire - le deuxième type de maladie, les experts sont très prudents dans leurs prédictions. La décompensation des fonctions vitales peut survenir à tout moment - des mesures de réanimation et une intervention chirurgicale d'urgence sont nécessaires.

Les enfants atteints de malformation congénitale de Chiari sont en retard par rapport à leurs pairs physiquement et intellectuellement. Ils sont enregistrés avec un handicap pour fournir un soutien social.

Aucune prévention spécifique de la malformation d'Arnold n'a été développée. La femme enceinte doit suivre les règles d'un mode de vie sain - abandonner les mauvaises habitudes, se reposer davantage, passer tous les examens prescrits par le médecin en temps opportun.

Chirurgie d'anomalie d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept cumulatif qui fait référence à un groupe d'anomalies congénitales du cervelet, de la moelle allongée et du pons (principalement le cervelet) et de la moelle épinière supérieure. Au sens strict, cette maladie est représentée par la descente des parties postérieures du cerveau vers le foramen magnum - l'endroit où le cerveau passe dans la colonne vertébrale.

Anatomiquement, les sections postérieure et inférieure du GM sont localisées dans la partie postérieure du crâne, où se trouvent le cervelet, la moelle allongée et le pons Varoli. Ci-dessous se trouve le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas, dans la région de la grande ouverture. En raison de cette luxation, les structures GM sont endommagées et des troubles neurologiques surviennent..

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, la circulation sanguine et le drainage lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un œdème cérébral ou une hydrocéphalie.

L'incidence de la pathologie est de 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend de la variante de la maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance d'un bébé, un autre type d'anomalie est diagnostiqué accidentellement lors d'examens de routine en imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient 2 est de 25 à 40 ans.

La maladie dans plus de 80% des cas est associée à la syringomyélie - une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Congénitale est plus courante et se manifeste dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens.

La maladie d'Arnold-Chiari figure-t-elle sur la liste des contre-indications au service militaire?.

Est-ce qu'ils donnent le handicap: la question de l'octroi du handicap dépend du degré de déplacement des amygdales cérébelleuses. Ainsi, s'ils ne sont pas abaissés à moins de 10 mm, ils ne donnent pas d'incapacité, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous, la question de l'octroi de l'invalidité dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n'est pas spécifique, car il n'y a pas de cause unique pour le développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d'éviter le stress, les traumatismes et de bien manger pendant qu'elles portent un fœtus. Ce qu'il ne faut pas faire pour les femmes enceintes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Donc, 3 et 4 types d'anomalies ne se combinent pas avec la vie.

Pour quelles raisons la pathologie survient-elle?

Les chercheurs n'ont pas encore établi la cause exacte. Certains chercheurs soutiennent que le défaut est une conséquence d'une petite fosse crânienne postérieure, c'est pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont simplement «nulle part où aller», donc elles se déplacent vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un cerveau trop gros, qui, avec son volume et sa masse, pousse les structures inférieures dans le foramen magnum.

Une anomalie congénitale peut être en mode latent. Un glissement vers le bas peut être provoqué, par exemple, par l'hydropisie du cerveau, qui augmente la pression à l'intérieur du crâne et pousse le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité d'un défaut ou créent des conditions pour que le tronc cérébral se déplace vers le foramen magnum.

Image clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

  1. Compression des structures de la tige des parties inférieures du cerveau et des parties supérieures de la moelle épinière.
  2. Compression du cervelet.
  3. Violation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une violation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux du centre respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

La compression du cervelet entraîne une altération de la coordination et de tels troubles:

  • Ataxie - une violation de la coordination dans les mouvements de différents muscles.
  • Dysmétrie - violation des actes moteurs en raison du fait que la perception spatiale est altérée.
  • Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques oscillatoires à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage du liquide céphalo-rachidien - entraîne une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et développe un syndrome hypertensif, qui se manifeste par les symptômes suivants:

  1. Maux de tête éclatants et douloureux, aggravés lorsque la position de la tête change. La céphalalgie est localisée principalement à l'arrière de la tête et du haut du cou. En outre, la douleur augmente avec la miction, les selles, la toux et les éternuements.
  2. Symptômes végétatifs: diminution de l'appétit, augmentation de la transpiration, constipation ou diarrhée, nausées, étourdissements, essoufflement, palpitations, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
  3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

1 type

La maladie de type 1 chez l'adulte est caractérisée par le fait que les parties du cervelet tombent en dessous du niveau du foramen magnum dans l'occiput. On le trouve plus souvent que les autres types. Un symptôme caractéristique du premier type est l'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans la moelle épinière.

Une variante du premier type d'anomalie est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). Le tableau général de l'anomalie:

  • céphalée éclatante dans le cou et à l'arrière de la tête, aggravée par la toux ou la suralimentation;
  • vomissements, qui ne dépendent pas de la prise alimentaire, car ils ont une origine centrale (irritation du centre des vomissements dans le tronc cérébral);
  • muscles du cou raides;
  • trouble de la parole;
  • ataxie et nystagmus.

Lorsque les structures inférieures du cerveau sont déplacées sous le niveau du foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

  1. Diminution de l'acuité visuelle. Les patients se plaignent souvent d'une vision double.
  2. Étourdissements systémiques, dans lesquels le patient pense que des objets tournent autour de lui.
  3. Bruit dans les oreilles.
  4. Arrêt soudain à court terme de la respiration, à partir de laquelle la personne se réveille immédiatement et prend une profonde inspiration.
  5. Perte de conscience à court terme.
  6. Étourdissements en prenant soudainement une position verticale à partir d'une horizontale.

Si l'anomalie s'accompagne de la formation de structures de cavités dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une sensibilité réduite, des paresthésies, un affaiblissement de la force musculaire et une perturbation des organes pelviens.

Type 2 et Type 3

Le tableau clinique de l'anomalie de type 2 est très similaire à l'anomalie de type 3, ils sont donc souvent combinés en une seule variante du cours. L'anomalie d'Arnold-Chiari de grade 2 est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

  • Respiration bruyante avec sifflement.
  • Arrêts périodiques complets de la respiration.
  • Violation de l'innervation du larynx. Il y a une parésie des muscles du larynx et l'acte de déglutition est perturbé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage, mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant la tétée, lorsque le lait revient par le nez..
  • La malformation de Chiari chez les enfants s'accompagne d'un nystagmus et d'une augmentation du tonus musculaire squelettique, principalement le tonus musculaire des membres supérieurs augmente.

L'anomalie du troisième type due à des défauts flagrants dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement vers le bas est incompatible avec la vie. L'anomalie de type 4 est une hypoplasie (sous-développement) du cervelet. Ce diagnostic n'est pas non plus compatible avec la vie..

Diagnostique

Pour le diagnostic de la pathologie, des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central sont généralement utilisées. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, alors que ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie appliquée visualise également l'anomalie dans un volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l'imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic intéressante est la tomodensitométrie multi-coupes. L'étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont placés dans un sommeil médicamenteux artificiel, dans lequel ils restent pendant toute la durée de la procédure..

Signes d'anomalie IRM: sur des images en couches du cerveau, le déplacement des régions du tronc cérébral est visualisé. En raison de sa bonne imagerie, l'IRM est considérée comme l'étalon-or dans le diagnostic de la malformation d'Arnold-Chiari..

Traitement

La chirurgie est l'une des options pour traiter la maladie. Les neurochirurgiens utilisent les méthodes d'élimination suivantes:

Couper le filetage final

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Avantages de la coupe du filetage final:

  1. traite la cause de la maladie;
  2. réduit le risque de mort subite;
  3. il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès après l'opération;
  4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
  5. élimine le tableau clinique, améliorant la qualité de vie du patient;
  6. réduit la pression intracrânienne;
  7. améliore la circulation sanguine locale.
  • après 3-4 jours, la douleur est présente dans la zone d'intervention chirurgicale.

Cranioctomie

La deuxième opération est la cranioctomie. Avantages:

  1. élimine le risque de mort subite;
  2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de la vie humaine.
  • la cause de la maladie n'est pas éliminée;
  • après l'intervention, le risque de décès demeure - de 1 à 10%;
  • il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter la malformation d'Arnold-Chiari:

  1. L'évolution asymptomatique ne nécessite aucune intervention conservatrice ou chirurgicale.
  2. Avec un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, des analgésiques sont prescrits pour les maux de tête. Cependant, le traitement conservateur de la malformation de Chiari est inefficace si le tableau clinique est fortement exprimé.
  3. Dans le cas où des déficits neurologiques sont observés ou si la maladie diminue la qualité de vie, une chirurgie neurochirurgicale est recommandée.

Prévoir

Le pronostic dépend directement du type d'anomalie. Par exemple, avec des anomalies du premier type, les tableaux cliniques peuvent ne pas apparaître du tout, et une personne avec un déplacement du tronc cérébral mourra de mort naturelle non de la maladie. Combien vivent avec des anomalies des troisième et quatrième types: les patients meurent quelques mois après la naissance.

Anomalie d'Arnold-Chiari I

Anomalie d'Arnold-Chiari I - descente des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum avec compression de la moelle allongée. Il peut être combiné avec la syringomyélie, l'impression basilaire ou l'invagination, l'assimilation de l'atlas. Les symptômes sont en corrélation avec le degré de déclin. La méthode de choix pour le diagnostic est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le traitement chirurgical, laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec craniectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et plastie de la dure-mère, n'est utilisé que si le patient a un déficit neurologique sans effet du traitement conservateur pendant 2-3 mois.
par le Dr Henry Knipe et le Dr Frank Gaillard et al.

Épidémiologie

L'anomalie d'Arnold-Chiari I est plus fréquente chez les femmes [2].

Image clinique

Contrairement aux malformations de Chiari II, III et IV, la malformation d'Arnold Chiari I est souvent asymptomatique.
La probabilité de devenir des manifestations cliniques est proportionnelle au degré d'abaissement des amygdales. Tous les patients avec un prolapsus amygdalien supérieur à 12 mm sont symptomatiques, tandis qu'environ 30% du prolapsus entre 5 et 10 mm sont asymptomatiques [1].
La compression du tronc cérébral (bulbe rachidien) peut provoquer une syringomyélie avec des symptômes et un tableau clinique correspondants (douleur occipitale, troubles de la déglutition, ataxie) de gravité variable, symptômes de lésion de la moelle épinière, etc..

Maladies accompagnantes

La syringomyélie de la colonne cervicale se produit dans

35% (varie de 20 à 56%), hydrocéphalie dans 30% [1,3] cas, dans les deux cas on considère que ces changements se développent à la suite d'une altération de l'écoulement du LCR, du canal central et autour de la moelle épinière.
DANS

35% (23-45%) ont révélé des anomalies squelettiques [1, 3]:

  • platybasia / impression basilaire
  • assimilation atlanto-occipitale
  • Déformation Sprengel
  • Syndrome de Klippel-Feil

Pathologie

L'anomalie d'Arnold Chiari I est caractérisée par un prolapsus des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum, principalement en raison d'un écart entre la taille du cervelet et la fosse postérieure. L'anomalie d'Arnold Chiari I doit être distinguée de l'ectopie des amygdales, qui est asymptomatique et est une découverte accidentelle dans laquelle les amygdales ne dépassent pas le foramen magnum de plus de 3-5 mm [1-2].

Caractéristiques des rayons X

La pathologie est détectée en mesurant la distance maximale à laquelle les amygdales font saillie sous le plan du foramen magnum (la ligne conditionnelle entre l'ophisthion et le basion), les valeurs utilisées pour le diagnostic diffèrent selon les auteurs [2]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 6 mm: anomalie d'Arnold Chiari 1

Certains auteurs utilisent une gradation plus simple [1]:

  • au-dessus du foramen occipital: normal
  • 5 mm: anomalie d'Arnold Chiari 1

La position des amygdales cérébelleuses change avec l'âge. Chez les nouveau-nés, les amygdales sont situées juste en dessous du foramen magnum et descendent plus bas avec la croissance de l'enfant, atteignant leur point le plus bas à l'âge de 5 à 15 ans. Plus tard, ils atteignent le niveau du foramen magnum [3]. Ainsi, une diminution des amygdales de 5 mm chez un enfant sera très probablement la norme, et à l'âge adulte, ces changements doivent être considérés avec suspicion [3].

La numérisation volumétrique moderne avec une reformation sagittale de haute qualité visualise relativement bien le foramen magnum et les amygdales, bien que le manque de contraste (par rapport à l'IRM) rend difficile une évaluation précise. Le plus souvent, la pathologie peut être suspectée sur les images axiales, lorsque la moelle recouvre les amygdales et que le liquide céphalo-rachidien est présent en petites quantités ou absent. Cette condition est appelée «débordement» du foramen occipital.

L'IRM est la méthode de choix. Les coupes sagittales sont les plus optimales pour évaluer l'anomalie d'Arnold Chiari I. Les images axiales donnent également une image d'un foramen occipital "encombré".

Traitement et pronostic

Les anomalies d'Arnold Chiari I peuvent être divisées en trois étapes (bien que cette division soit peu utilisée dans la pratique quotidienne):

  1. asymptomatique
  2. compression du tronc cérébral
  3. syringomyélie

Le traitement chirurgical n'est utilisé que si le patient présente un déficit neurologique sans effet du traitement conservateur pendant 2-3 mois. Il consiste en une laminectomie (ablation des arcades des vertèbres cervicales supérieures) avec craniectomie décompressive de la fosse crânienne postérieure et plastie de la dure-mère.

L'histoire

Décrit pour la première fois en 1891 par Hans Chiari, pathologiste autrichien (1851-1916).

Anomalie d'Arnold-Chiari

Prendre rendez-vous

Les médecins classent le syndrome d'Arnold-Chiari (anomalie) en 3 types, en fonction de la structure du tissu cérébral qui se déplace dans le canal rachidien et de la présence d'une pathologie dans le développement du cerveau ou de la moelle épinière.

De nombreux patients atteints de malformation de Chiari ne présentent pas de signes ou de symptômes de la maladie et ne nécessitent pas de traitement. La maladie n'est détectée que lors du diagnostic en relation avec d'autres maladies. Cependant, selon le type et la gravité, le syndrome d'Arnold-Chiari peut causer un certain nombre de problèmes chez les patients..

Symptômes

Maux de tête causés par la toux, les éternuements ou la fatigue physique; Engourdissement et picotements dans les mains; Violation de la sensibilité à la température des mains, brûlures fréquentes; Douleur à l'arrière de la tête et du cou (descendant périodiquement vers les épaules); Démarche inégale (difficulté à maintenir l'équilibre); Mauvaise coordination des mains (motricité fine)

Quand voir un médecin

Si vous ou votre enfant présentez un signe ou un symptôme pouvant être associé au syndrome d'Arnold-Chiari, consultez votre médecin pour une évaluation..

Étant donné que de nombreux symptômes de la malformation de Chiari peuvent également être associés à d'autres conditions médicales, il est important de subir un examen physique approfondi. Les maux de tête, par exemple, peuvent être causés par une migraine, une maladie des sinus ou une tumeur du cerveau ou de la moelle épinière. D'autres signes et symptômes sont associés à d'autres conditions, telles que la sclérose en plaques, le syndrome du canal carpien, l'ostéochondrose cervicale et les hernies cervicales.

Les raisons

Le syndrome d'Arnold Chiari est une anomalie du développement du cerveau dans laquelle la région du crâne contenant le cervelet est trop petite ou déformée, entraînant une compression du cerveau. La partie la plus basse du cervelet ou des amygdales est déplacée dans la partie supérieure du canal rachidien. La forme pédiatrique, le syndrome d'Arnold-Chiari de type III, est toujours associée à la myéloméningocèle (hernie de la moelle épinière et des méninges). La forme adulte - syndrome de type Chiari I - se développe en raison d'un dos du crâne insuffisamment large.

Lorsque le cervelet est enfoncé dans la partie supérieure du canal rachidien, il peut obstruer l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien, qui protège le cerveau et la moelle épinière. Une circulation altérée du LCR peut entraîner un blocage des signaux transmis du cerveau aux organes sous-jacents ou une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau et la moelle épinière. La pression cérébelleuse sur la moelle épinière ou le bas du tronc cérébral peut provoquer une syringomyélie.

Facteurs de risque

Il existe des preuves que le syndrome d'Arnold-Chiari est une maladie héréditaire. Cependant, les études examinant une éventuelle composante héréditaire de cette maladie sont à un stade précoce..

Examen et diagnostic

Le processus de diagnostic commence par un entretien avec un médecin et un examen physique complet. Le médecin vous demandera si vous présentez des symptômes tels que maux de tête et cervicalgie et vous demandera de décrire la douleur.

Si vous souffrez d'un mal de tête, mais que la cause du symptôme n'est pas claire pour votre médecin, il vous sera demandé de passer une imagerie par résonance magnétique (IRM), qui aidera à déterminer si vous avez une malformation de Chiari..

Complications

Chez certains patients, le syndrome d'Arnold-Chiari peut devenir une maladie évolutive et entraîner de graves complications. D'autres peuvent ne pas ressentir de symptômes associés à cette maladie et ne nécessitent aucune intervention.

Les complications associées à cette condition comprennent:

Hydrocéphalie. Cette accumulation d'excès de liquide dans le cerveau peut nécessiter la mise en place d'un tube flexible (shunt) pour drainer et drainer le liquide céphalo-rachidien vers une autre partie du corps.

Paralysie. La paralysie peut se développer en raison de la compression de la moelle épinière. La paralysie peut persister même après la chirurgie.

Syringomyélie. Certaines personnes atteintes du syndrome d'Arnold-Chiari développent une maladie appelée syringomyélie, dans laquelle une cavité ou un kyste (cavité anormale dans le cerveau ou la moelle épinière) se forme dans la colonne vertébrale. Bien que le mécanisme par lequel le syndrome de Chiari est associé à la syringomyélie ne soit pas clair, il peut être associé à un traumatisme ou à un déplacement des fibres nerveuses dans la moelle épinière. Lorsqu'une cavité se forme, elle se remplit de liquide et peut perturber la moelle épinière..

Traitement

Le traitement de la malformation d'Arnold-Chiari dépend de la gravité et de l'état du patient. En l'absence de symptômes, ou si les principaux symptômes sont des maux de tête ou d'autres types de douleur, une observation avec des contrôles réguliers et des analgésiques peut être recommandée. Certains patients trouvent un soulagement à la prise d'anti-inflammatoires. Cela peut empêcher ou retarder l'opération. Avec des symptômes prononcés de la maladie, en présence de syringomyélie et une forte descente des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien de la moelle épinière, il est conseillé d'effectuer une opération. Le but de l'opération est d'arrêter la progression des changements dans la structure du cerveau et de la colonne vertébrale, ainsi que de stabiliser les symptômes. Avec un résultat réussi de l'opération, la pression sur le cervelet et la moelle épinière diminue et l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien est rétabli. Dans la chirurgie la plus courante pour une malformation d'Arnold-Chiari - appelée craniectomie de la fosse postérieure ou décompression de la fosse postérieure - le chirurgien enlève un petit morceau d'os à l'arrière du crâne, soulageant la pression et offrant plus d'espace pour le cerveau.

Malformation de Chiari (syndrome d'Arnold Chiari)

La malformation de Chiari (syndrome d'Arnold-Chiari) est une maladie dans laquelle les structures du cerveau situées dans la fosse postérieure sont abaissées dans la direction caudale et sortent par le foramen magnum. Selon le type, la malformation de Chiari peut présenter des céphalées occiputales, des douleurs cervicales, des étourdissements, un nystagmus, des évanouissements, une dysarthrie, une ataxie cérébelleuse, une parésie du larynx, une perte auditive et des acouphènes, une déficience visuelle, une dysphagie, une apnée, un stridor, des troubles sensoriels, fonte musculaire et tétraparésie. La malformation de Chiari est diagnostiquée par IRM du cerveau, de la colonne cervicale et thoracique. La malformation de Chiari accompagnée d'un syndrome douloureux persistant ou d'un déficit neurologique fait l'objet d'un traitement chirurgical (décompression de la fosse postérieure ou pontage).

CIM-10

informations générales

À la jonction du crâne avec la colonne vertébrale, il y a un grand foramen occipital, au niveau duquel le tronc cérébral passe dans la moelle épinière. Au-dessus de ce trou, la fosse crânienne postérieure est localisée. Il contient le pont, la moelle allongée et le cervelet. La malformation de Chiari est associée à la libération d'une partie des structures anatomiques de la fosse crânienne postérieure dans la lumière du foramen magnum. Dans ce cas, il y a une compression des structures de la moelle épinière et de la moelle épinière situées dans cette zone, ainsi qu'une violation de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien du cerveau, conduisant à une hydrocéphalie. Avec la platybasia, l'assimilation d'Atlanta et d'autres anomalies de Chiari fait référence à des malformations congénitales de la jonction cranio-vertébrale.

L'anomalie de Chiari se produit selon diverses sources chez 3 à 8 personnes pour 100 000 habitants. Selon le type, la malformation de Chiari peut être diagnostiquée dans les premiers jours après la naissance d'un enfant ou devenir une découverte inattendue chez un patient adulte. Dans 80% des cas, la malformation de Chiari est associée à la syringomyélie..

Causes de la malformation de Chiari

Jusqu'à présent, la malformation de Chiari reste une maladie, sur l'étiologie de laquelle il n'y a pas de consensus en neurologie. Un certain nombre d'auteurs pensent que la malformation de Chiari est associée à une taille réduite de la fosse crânienne postérieure, ce qui conduit au fait que, à mesure que les structures qui s'y trouvent se développent, elles commencent à sortir par le foramen magnum. D'autres chercheurs suggèrent que la malformation de Chiari se développe en raison de l'augmentation de la taille du cerveau, qui, en même temps, pousse le contenu de la fosse postérieure à travers le foramen magnum..

L'hydrocéphalie peut provoquer la transition d'une anomalie légèrement prononcée vers une forme clinique prononcée, dans laquelle le volume total du cerveau augmente en raison d'une augmentation des ventricules. Étant donné que la malformation de Chiari, associée à la dysplasie des structures osseuses de la jonction cranio-vertébrale, s'accompagne d'un sous-développement de l'appareil ligamentaire de cette zone, toute lésion cranio-cérébrale peut entraîner une aggravation de l'implication des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum avec manifestation du tableau clinique de la maladie.

Classification des malformations de Chiari

La malformation de Chiari est classée en 4 types:

L'anomalie de Chiari I est caractérisée par la descente des amygdales cérébelleuses sous le foramen magnum. Il se manifeste généralement chez les adolescents ou à l'âge adulte. Souvent accompagné d'hydromyélie, une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le canal central de la moelle épinière.

L'anomalie de Chiari II apparaît dans les premiers jours après la naissance. En plus des amygdales cérébelleuses, dans cette pathologie, le ver cérébelleux, la moelle allongée et le ventricule IV sortent également par le foramen magnum. La malformation de Chiari de type II est beaucoup plus souvent associée à l'hydromyélie que le premier type et, dans la grande majorité des cas, est associée à une myéloméningocèle - hernie rachidienne congénitale.

L'anomalie de Chiari III diffère en ce que le cervelet et la moelle allongée, qui descendent à travers le foramen magnum, sont situés dans la méningocèle de la région cervico-occipitale.

L'anomalie de Chiari IV consiste en une hypoplasie (sous-développement) du cervelet et ne s'accompagne pas de son déplacement en direction caudale. Certains auteurs attribuent cette anomalie au syndrome de Dandy-Walker, dans lequel l'hypoplasie cérébelleuse est associée à la présence de kystes congénitaux de la fosse postérieure et d'hydrocéphalie.

L'anomalie de Chiari II et Chiari III est souvent observée en association avec d'autres dysplasies du système nerveux: hétérotopie du cortex cérébral, polymicrogyrie, anomalies du corps calleux, kystes de l'orifice de Mozhandi, flexion de l'aqueduc sylvien, hypoplasie des structures sous-corticales, tentoire et faucille.

Symptômes de malformation de Chiari

L'anomalie de type Chiari I est la plus courante en pratique clinique. Il se manifeste par des syndromes de liquide céphalo-rachidien, cérébellobulbaire et syringomyélique, ainsi que par des lésions des nerfs crâniens. L'anomalie de Chiari I se manifeste généralement pendant la puberté ou déjà à l'âge adulte.

Pour le syndrome du liquide céphalo-rachidien, qui s'accompagne d'une anomalie de Chiari I, un mal de tête dans la région occipitale et cervicale est caractéristique, aggravé par les éternuements, la toux, la tension ou la tension des muscles du cou. Des vomissements peuvent survenir, indépendamment de la prise alimentaire et de sa nature. L'examen des patients atteints de malformation de Chiari révèle une augmentation du tonus musculaire du cou. Parmi les troubles cérébelleux, des troubles de la parole (dysarthrie), un nystagmus, une ataxie cérébelleuse sont observés.

Les dommages au tronc cérébral, aux noyaux des nerfs crâniens qui s'y trouvent et à leurs racines se manifestent par une diminution de l'acuité visuelle, une diplopie, un trouble de la déglutition, une perte auditive comme la névrite cochléaire, des étourdissements systémiques avec l'illusion de la rotation des objets environnants, le bruit de l'oreille, le syndrome d'apnée du sommeil, des pertes répétées à court terme conscience, effondrement orthostatique. Les patients qui ont une malformation de Chiari signalent une augmentation des étourdissements et des acouphènes lorsqu'ils tournent la tête. Tourner la tête chez ces patients peut provoquer des évanouissements. Il peut y avoir des changements atrophiques dans la moitié de la langue et une parésie du larynx, accompagnés d'une voix rauque et de difficultés respiratoires. Tétraparésie possible avec une diminution plus importante de la force musculaire des membres supérieurs que des membres inférieurs.

Dans les cas où l'anomalie de Chiari I est associée à la syringomyélie, il existe un syndrome syringomyélique: troubles sensoriels dissociés, engourdissement, hypotrophie musculaire, troubles pelviens, neuroarthropathies, disparition des réflexes abdominaux. Dans le même temps, certains auteurs pointent un écart entre la taille et la localisation du kyste syringomyélique, la prévalence des troubles de la sensibilité, la gravité de la parésie et de la fonte musculaire..

L'anomalie de Chiari II et Chiari III ont des manifestations cliniques similaires qui deviennent perceptibles dès les premières minutes de la vie d'un enfant. L'anomalie de Chiari II s'accompagne d'une respiration bruyante (stridor congénital), de périodes d'arrêt respiratoire à court terme, de parésie neuropathique bilatérale du larynx, de troubles de la déglutition avec jet d'aliments liquides dans le nez. Chez les nouveau-nés, l'anomalie de Chiari II se manifeste également par un nystagmus, une augmentation du tonus musculaire des membres supérieurs, une cyanose de la peau qui survient pendant l'alimentation. Les troubles du mouvement peuvent être exprimés à des degrés divers et évoluer vers la tétraplégie. L'anomalie de Chiari III a une évolution plus sévère et est souvent un trouble du développement fœtal incompatible.

Diagnostiquer la malformation de Chiari

L'examen neurologique et la liste standard des examens neurologiques (EEG, Echo-EG, REG) ne fournissent pas de données spécifiques pour établir le diagnostic de malformation de Chiari. En règle générale, ils ne révèlent que des signes d'une augmentation significative de la pression intracrânienne, c'est-à-dire de l'hydrocéphalie. La radiographie du crâne ne révèle que des anomalies osseuses pouvant accompagner la malformation de Chiari. Par conséquent, avant l'introduction des méthodes de recherche tomographique dans la pratique neurologique, le diagnostic de cette maladie présentait de grandes difficultés pour le neurologue. Les médecins ont maintenant la possibilité de donner à ces patients un diagnostic précis..

Il est à noter que la TDM et la TDM du cerveau, avec une bonne visualisation des structures osseuses de la jonction cranio-vertébrale, ne permettent pas de juger avec précision les formations des tissus mous de la fosse crânienne postérieure. Par conséquent, la seule méthode fiable pour diagnostiquer la malformation de Chiari aujourd'hui est l'imagerie par résonance magnétique. Sa mise en œuvre nécessite l'immobilité du patient, donc, chez les jeunes enfants, elle est réalisée en état de médication. En plus de l'IRM du cerveau, pour détecter les méningocèles et les kystes syringomyéliques, il est également nécessaire de réaliser une IRM de la colonne vertébrale, en particulier de ses régions cervicale et thoracique. Dans le même temps, les études d'IRM devraient viser non seulement à diagnostiquer la malformation de Chiari, mais également à trouver d'autres anomalies dans le développement du système nerveux, qui y sont souvent associées..

Traitement de la malformation de Chiari

Une malformation asymptomatique de Chiari n'a pas besoin de traitement. Dans les cas où la malformation de Chiari se manifeste uniquement par la présence de douleurs dans le cou et la région occipitale, un traitement conservateur est effectué, y compris des médicaments analgésiques, anti-inflammatoires et relaxants musculaires. Si la malformation de Chiari s'accompagne de troubles neurologiques (parésie, troubles de la sensibilité et du tonus musculaire, troubles des nerfs crâniens, etc.) ou d'un syndrome douloureux ne répondant pas au traitement conservateur, un traitement chirurgical est indiqué..

Le traitement le plus courant de la malformation de Chiari est la décompression cranio-vertébrale. L'opération consiste à élargir le foramen magnum en enlevant une partie de l'os occipital; élimination de la compression du tronc et de la moelle épinière due à la résection des amygdales cérébelleuses et des moitiés postérieures des deux premières vertèbres cervicales; normalisation de la circulation du liquide céphalo-rachidien par suture d'un patch en matériaux artificiels ou allogreffe dans la dure-mère. Dans certains cas, la malformation de Chiari est traitée par une chirurgie de pontage pour drainer le liquide céphalo-rachidien du canal central dilaté de la moelle épinière. Le liquide céphalo-rachidien peut être drainé dans la poitrine ou l'abdomen (drainage lombo-péritonéal).

Prévision de la malformation de Chiari

Une valeur pronostique importante est le type auquel appartient la malformation de Chiari. Dans certains cas, l'anomalie de Chiari I peut rester asymptomatique tout au long de la vie du patient. L'anomalie de Chiari III est mortelle dans la plupart des cas. Avec l'apparition de symptômes neurologiques d'anomalie de Chiari I, ainsi que d'anomalie de Chiari II, un traitement chirurgical rapide est d'une grande importance, car le déficit neurologique qui en résulte est mal restauré même après une opération réussie. Selon diverses sources, l'efficacité de la décompression cranio-vertébrale chirurgicale est de 50 à 85%.